����������������������������������������������������������������������������������

 

 

Colangiocarcinoma extrahep�tico avanzado: an�lisis de un caso cl�nico y revisi�n de la literatura

 

Advanced extrahepatic cholangiocarcinoma: analysis of a clinical case and review from the literature

 

Colangiocarcinoma extra-hep�tico avan�ado: an�lise de um caso cl�nico e revis�o da literatura

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Correspondencia: fernandoms02@uniandes.edu.ec

Ciencias de la Salud

Art�culo de Investigaci�n

 

 

* Recibido: 09 de diciembre de 2024 *Aceptado: 22 de enero de 2025 * Publicado: �28de febrero de 2025

 

        I.            Universidad Regional Aut�noma de los Andes, Ecuador.

      II.            Universidad Regional Aut�noma de los Andes, Ecuador.

   III.            Universidad Regional Aut�noma de los Andes, Ecuador.

 

Resumen

El colangiocarcinoma extrahep�tico es una neoplasia maligna poco frecuente con un pron�stico reservado debido a su diagn�stico tard�o. Se presenta el caso de un paciente masculino de 67 a�os con antecedentes de hipertensi�n y diabetes mellitus, que acude con dolor en hipocondrio derecho, n�useas y v�mitos biliosos. A trav�s de estudios de laboratorio e imagenol�gicos, se confirm� el diagn�stico de colangiocarcinoma extrahep�tico avanzado. Se discuten los hallazgos cl�nicos, diagn�sticos diferenciales, opciones terap�uticas y pron�stico de la enfermedad con base en la literatura reciente.

Palabras clave: Colangiocarcinoma extrahep�tico; c�ncer biliar; diagn�stico; tratamiento.

 

Abstract

Extrahepatic cholangiocarcinoma is a rare malignancy with a poor prognosis due to its late diagnosis. We present the case of a 67-year-old male patient with a history of hypertension and diabetes mellitus, who presented with pain in the right hypochondrium, nausea, and bilious vomiting. Through laboratory and imaging studies, the diagnosis of advanced extrahepatic cholangiocarcinoma was confirmed. The clinical findings, differential diagnoses, therapeutic options, and prognosis of the disease are discussed based on recent literature.

Keywords: Extrahepatic cholangiocarcinoma; biliary cancer; diagnosis; treatment.

 

Resumo

O colangiocarcinoma extra-hep�tico � uma neoplasia maligna rara e de progn�stico reservado devido ao seu diagn�stico tardio. Apresentamos o caso de um doente do sexo masculino, 67 anos, com hist�ria de hipertens�o arterial sist�mica e diabetes mellitus, que apresentava dor no hipoc�ndrio direito, n�useas e v�mitos biliosos. Atrav�s de exames laboratoriais e de imagem foi confirmado o diagn�stico de colangiocarcinoma extra-hep�tico avan�ado. Os achados cl�nicos, os diagn�sticos diferenciais, as op��es terap�uticas e o progn�stico da doen�a s�o discutidos com base na literatura recente.

Palavras-chave: Colangiocarcinoma extra-hep�tico; cancro biliar; diagn�stico; tratamento.

 

 

 

Introducci�n

El colangiocarcinoma extrahep�tico es un tipo de c�ncer poco frecuente que afecta los conductos biliares fuera del h�gado y representa una causa significativa de morbilidad y mortalidad a nivel mundial. Su desarrollo est� asociado a m�ltiples factores de riesgo, incluyendo enfermedades inflamatorias cr�nicas del tracto biliar, infecciones parasitarias, anormalidades cong�nitas y exposici�n a toxinas. La progresi�n silenciosa de la enfermedad y la falta de s�ntomas espec�ficos en sus primeras fases dificultan su detecci�n precoz, lo que lleva a que la mayor�a de los casos sean diagnosticados en estadios avanzados, reduciendo significativamente las opciones terap�uticas y la tasa de supervivencia.

El diagn�stico del colangiocarcinoma extrahep�tico se basa en una combinaci�n de hallazgos cl�nicos, estudios de laboratorio y t�cnicas de imagen avanzadas. Entre los marcadores tumorales m�s utilizados se encuentra el CA 19-9, cuya elevaci�n se correlaciona con la presencia de la enfermedad, aunque su especificidad es limitada. La colangioresonancia magn�tica y la tomograf�a computarizada son herramientas esenciales para la caracterizaci�n de la lesi�n, permitiendo evaluar su extensi�n y la posible invasi�n a estructuras adyacentes. En algunos casos, la biopsia por ecoendoscop�a se emplea para confirmar la naturaleza maligna del tumor.

El tratamiento del colangiocarcinoma extrahep�tico var�a seg�n el estadio de la enfermedad. En los casos localizados, la resecci�n quir�rgica con m�rgenes libres de tumor sigue siendo la �nica opci�n curativa, aunque pocos pacientes son candidatos a este procedimiento debido a la detecci�n tard�a. En estadios avanzados, la terapia paliativa con quimioterapia basada en gemcitabina y cisplatino es la opci�n est�ndar, con el objetivo de prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida del paciente.

Dada la alta letalidad del colangiocarcinoma extrahep�tico y la dificultad de su diagn�stico precoz, es fundamental promover estrategias de detecci�n temprana en grupos de alto riesgo, as� como mejorar el acceso a m�todos diagn�sticos m�s precisos. Adem�s, la investigaci�n de nuevas terapias dirigidas y la combinaci�n de tratamientos multimodales representan una prioridad en la b�squeda de mejores resultados cl�nicos.

�En este trabajo, se presenta el an�lisis de un caso cl�nico de colangiocarcinoma extrahep�tico avanzado, abordando los aspectos diagn�sticos, terap�uticos y pron�sticos de la enfermedad, con el fin de contribuir a una mayor comprensi�n de esta patolog�a y sus implicaciones en la pr�ctica cl�nica.

Metodolog�a

La presente investigaci�n utiliza el m�todo anal�tico-sint�tico, el cual permite analizar todos los aspectos que conforma el caso cl�nico de Colangiocarcinoma Extrahep�tico a trav�s de ex�menes complementarios e imagenol�gicos, antecedentes patol�gicos personales, quir�rgicos y familiares, para poner en marcha el an�lisis y revisi�n de la literatura en esta enfermedad.

Se ha tomado como fuentes de informaci�n la literatura especializada, que abarca los resultados de publicaciones realizadas desde el a�o 2019 hasta la actualidad, en tres bases de datos: Google Acad�mico, PubMed, Cochrane Library y Scielo. Se utilizaron t�rminos MeSH (Medical Subject Headings) y la combinaci�n con operadores boleanos AND y OR, para generar la estrategia de b�squeda: "Cholangiocarcinoma", "Biliary Tract Neoplasms", que en los metabuscadores de las cuatro bases de datos fue la combinaci�n de t�rminos con mejores resultados.

En la poblaci�n de los estudios incluidos se consideraron participantes de todos los rangos etarios y de cualquier sexo, en todos los contextos. Se abarcaron todos los art�culos que presentan datos sobre prevenci�n, diagn�stico y tratamiento para el Colangiocarcinoma Extrahep�tico.

 

Marco te�rico

El colangiocarcinoma (CCA) es un c�ncer complejo del tracto biliar que involucra m�ltiples procesos celulares y moleculares. La carcinog�nesis del CCA est� impulsada por alteraciones gen�ticas, epigen�ticas y del microambiente tumoral. Entre las mutaciones gen�ticas m�s comunes se encuentran las de los genes IDH1/2, BAP1, ARID1A y FGFR2, que var�an seg�n el subtipo de CCA y la poblaci�n. Adem�s, las alteraciones epigen�ticas, como la metilaci�n del ADN y las modificaciones de histonas, juegan un papel crucial al influir en la expresi�n g�nica y el comportamiento tumoral. [1]

�Los procesos de se�alizaci�n celular implican v�as como TGF-β/Smad, IL-6/STAT-3, PI3K/AKT, Wnt, RAF/MEK/MAPK y Notch, que son fundamentales en la proliferaci�n, migraci�n y supervivencia celular. El microambiente tumoral, compuesto por fibroblastos asociados al c�ncer y macr�fagos asociados al tumor, contribuye a un nicho inmunosupresor que favorece la progresi�n tumoral. Este entorno tambi�n se ve influenciado por mediadores inflamatorios como IL-6, TNF-α y TGF-β, que promueven la carcinog�nesis a trav�s de la inflamaci�n cr�nica y la colestasis. [2][3] La comprensi�n de estos mecanismos es esencial para el desarrollo de terapias dirigidas que mejoren los resultados en los pacientes con CCA [2].

El CCA es un grupo heterog�neo de c�nceres que se originan en el tracto biliar y se clasifican principalmente en colangiocarcinoma intrahep�tico (iCCA) y extrahep�tico (eCCA), con este �ltimo subdividido en perihiliar (pCCA) y distal (dCCA) [3]. Cada subtipo presenta caracter�sticas epidemiol�gicas, biol�gicas y cl�nicas distintas, lo que influye en su manejo terap�utico. La cirug�a es la �nica opci�n curativa para todos los subtipos, aunque solo es viable en etapas tempranas de la enfermedad [4].

En el caso del iCCA, la resecci�n hep�tica es el tratamiento principal, mientras que, para el pCCA, la resecci�n quir�rgica puede incluir trasplante hep�tico en casos seleccionados tras quimiorradiaci�n neoadyuvante. El dCCA generalmente requiere pancreatoduodenectom�a, para los casos avanzados o irresecables, se utilizan terapias locorregionales y sist�micas, incluyendo quimioterapia e inmunoterapia, con un enfoque creciente en terapias dirigidas basadas en perfiles moleculares [5].

Es el segundo c�ncer hep�tico primario m�s com�n a nivel mundial, con una incidencia y mortalidad en aumento, especialmente en Asia, mientras que en Occidente las tasas son m�s bajas. En Ecuador, como en otros pa�ses de Am�rica Latina, la incidencia exacta no est� bien documentada, pero se presume que sigue las tendencias globales, con un aumento en los casos de CCA intrahep�tico (iCCA). [6]

Los factores de riesgo para el CCA incluyen una variedad de condiciones hep�ticas y biliares. La colangitis esclerosante primaria es un factor de riesgo bien establecido, al igual que las infecciones parasitarias por duelas hep�ticas, como Opisthorchis viverrini y Clonorchis sinensis, que son m�s prevalentes en Asia [6]. En Ecuador, aunque las infecciones por duelas hep�ticas no son comunes, otras condiciones como la cirrosis hep�tica, la hepatitis B y C, y la enfermedad hep�tica grasa no alcoh�lica pueden contribuir al riesgo de CCA. La exposici�n a toxinas, como el alcohol y el tabaco, tambi�n se ha asociado con un mayor riesgo. [7]

Factores ambientales y gen�ticos juegan un papel importante en la epidemiolog�a del CCA. En el contexto ecuatoriano, la exposici�n a toxinas ambientales y la predisposici�n gen�tica podr�an influir en la incidencia de la enfermedad, aunque se necesita m�s investigaci�n para comprender completamente su impacto. [8] La inflamaci�n cr�nica y la colestasis son mecanismos patog�nicos comunes que subyacen a muchos de estos factores de riesgo, promoviendo la proliferaci�n celular reactiva y las mutaciones gen�ticas que conducen a la colangiocarcinog�nesis. [9]

En los �ltimos a�os, se han realizado avances significativos en la investigaci�n del colangiocarcinoma (CCA), especialmente en el desarrollo de terapias dirigidas e inmunomoduladoras. Estos avances han sido impulsados por una mejor comprensi�n del paisaje gen�mico del CCA, lo que ha permitido identificar subgrupos de pacientes con alteraciones gen�ticas espec�ficas que pueden ser blanco de terapias personalizadas [10].

Las terapias dirigidas han cobrado relevancia, especialmente para tumores con fusiones de FGFR2, mutaciones de IDH1, mutaciones BRAF V600E, fusiones de NTRK y amplificaciones de HER2 (ERBB2) [11]. Estas terapias han abierto el camino hacia la medicina de precisi�n, permitiendo tratamientos m�s espec�ficos y potencialmente m�s efectivos para subgrupos de pacientes con CCA avanzado. En particular, medicamentos como pemigatinib, infigratinib y futibatinib han mostrado eficacia en pacientes con fusiones de FGFR2 y est�n siendo evaluados en ensayos cl�nicos de fase III. [12]

En cuanto a la inmunoterapia, aunque los resultados han sido mixtos, la combinaci�n de inhibidores de puntos de control inmunitario con quimioterapia ha mostrado actividad prometedora. [12] Sin embargo, la heterogeneidad del microambiente tumoral del CCA, incluyendo la presencia de tumores "desiertos inmunitarios", subraya la necesidad de desarrollar estrategias inmunoterap�uticas m�s innovadoras. [13]

�En Am�rica Latina, la investigaci�n y los ensayos cl�nicos en CCA est�n en crecimiento, aunque enfrentan desaf�os relacionados con la infraestructura y el acceso a tecnolog�as avanzadas. No obstante, la participaci�n en ensayos cl�nicos internacionales y la colaboraci�n con centros de investigaci�n globales son estrategias clave para mejorar el acceso a nuevas terapias en la regi�n [14].

El colangiocarcinoma (CCA) se presenta cl�nicamente con s�ntomas como ictericia, dolor abdominal y p�rdida de peso, que son indicativos de obstrucci�n biliar y progresi�n tumoral. [1][2] El diagn�stico de CCA es complejo y requiere una combinaci�n de pruebas de laboratorio, estudios de imagen y procedimientos invasivos [14].

En cuanto a las pruebas de laboratorio, los biomarcadores como el ant�geno carbohidrato 19- 9 (CA 19-9) son �tiles, aunque su interpretaci�n puede ser complicada por la presencia de hiperbilirrubinemia y porque hasta un 10% de la poblaci�n no produce este marcador debido a la falta del ant�geno Lewis. Adem�s, se eval�an los niveles de bilirrubina y enzimas hep�ticas para detectar disfunci�n hep�tica y colestasis. [15]

Los estudios de imagen son fundamentales para el diagn�stico y la estadificaci�n del CCA. La ecograf�a puede mostrar dilataci�n biliar, pero tiene limitaciones en la detecci�n de masas tumorales. [5] La tomograf�a computarizada (CT) y la resonancia magn�tica (MRI), junto con la colangiopancreatograf�a por resonancia magn�tica (MRCP), son m�s precisas para identificar y caracterizar las lesiones. La MRCP es particularmente �til para evaluar la anatom�a biliar sin necesidad de procedimientos invasivos. [15]

Los procedimientos invasivos, como la colangiograf�a endosc�pica retr�grada (ERCP), permiten la obtenci�n de muestras para citolog�a mediante cepillado, aunque su sensibilidad es limitada. La biopsia guiada por ultrasonido endosc�pico (EUS-FNA) puede ser m�s precisa, pero su uso es controvertido debido al riesgo de diseminaci�n peritoneal. [16]

En el contexto del sistema de salud ecuatoriano, la disponibilidad de estas herramientas diagn�sticas puede variar. Generalmente, los hospitales de tercer nivel y centros especializados cuentan con la capacidad para realizar estudios avanzados de imagen y procedimientos endosc�picos, aunque el acceso puede estar limitado por recursos y log�stica.

�La implementaci�n de un enfoque multidisciplinario es crucial para optimizar el diagn�stico y manejo del CCA en este contexto [17].

El colangiocarcinoma (CCA) se clasifica utilizando varios sistemas de estadificaci�n, siendo el sistema de Tumor, N�dulo, Met�stasis (TNM) de la AJCC/UICC uno de los m�s utilizados. Este sistema eval�a la extensi�n del tumor primario (T), la afectaci�n de los ganglios linf�ticos regionales (N) y la presencia de met�stasis a distancia (M). Sin embargo, existen limitaciones en su capacidad para predecir el pron�stico, especialmente en pacientes con enfermedad irresecable [18].

Para el colangiocarcinoma perihiliar (pCCA), se ha desarrollado un sistema de estadificaci�n cl�nico que incluye factores como el estado funcional del Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG), el tama�o y n�mero de tumores, el compromiso vascular, la met�stasis ganglionar y peritoneal, y los niveles de CA 19-9. Este sistema ha demostrado una mejor capacidad para predecir la supervivencia en comparaci�n con el sistema TNM tradicional, con medianas de supervivencia de 48.6, 21.8, 8.6 y 2.8 meses para los estadios I, II, III y IV, respectivamente. [19]

En el caso del colangiocarcinoma intrahep�tico (iCCA), se ha propuesto un nuevo sistema de estadificaci�n que considera el tama�o del tumor, la invasi�n arterial y biliar mayor, y el n�mero de tumores. Este sistema ha mostrado una buena estratificaci�n de la supervivencia global de los pacientes seg�n el estadio de la enfermedad. Adem�s, se ha sugerido que las met�stasis hep�ticas en iCCA tienen un peor pron�stico que otros estadios tempranos, lo que ha llevado a propuestas de modificaciones en el sistema AJCC para incluir estas caracter�sticas. [20]

Los factores pron�sticos en CCA dependen del estadio de la enfermedad y la presentaci�n cl�nica. En general, los factores asociados con un peor pron�stico incluyen la presencia de met�stasis, la invasi�n vascular, el mal estado funcional, y niveles elevados de CA 19-9. La multifocalidad en iCCA tambi�n se asocia con un pron�stico desfavorable. Estos factores son cruciales para guiar el manejo cl�nico y las decisiones terap�uticas. [21]

 

Resultados

Datos de filiaci�n:

���������� Nombre y Apellidos: XXXXXX

���������� Cedula de ciudadan�a: 170XXXXXX

���������� Estado civil: Casado

���������� Sexo: Masculino

���������� Numero de Celular: XXXXXX

���������� Fecha de nacimiento: 24/09/1953

���������� Lugar de nacimiento: Loja, Cariamanga

���������� Nacionalidad: Ecuatoriano

���������� Edad: 67

���������� Etnia: Mestizo

���������� Instrucci�n: B�sica

���������� Ocupaci�n: Agricultor.

���������� Lugar de residencia Habitual: Santo Domingo

���������� Historia Cl�nica: 975***

���������� Direcci�n: Praderas

Antecedentes patol�gicos personales:

Patol�gicos:

���������� Hipertensi�n arterial controlada.

���������� Diabetes mellitus tratada con insulina.

 

Quir�rgicos:

���������� Orquiectom�a derecha por trauma

Antecedentes patol�gicos familiares:

���������� No refiere.

Alergias:

���������� Alergia a medicamentos: No refiere

���������� Otras alergias: No refiere

H�bitos:

���������� Alimentaci�n: 2 veces al d�a

���������� Micci�n: 4 veces al d�a

���������� Defecaci�n: 2 vez cada d�a

���������� Alcohol: No refiere

���������� Tabaco: No refiere

���������� Drogas: Niega

Motivo de consulta:

���������� Dolor en Hipocondrio derecho

���������� Nauseas que llegan al vomito

���������� Sensaci�n de llenura

Enfermedad actual:

Paciente masculino adulto quien refiere que hace un mes aproximadamente presenta dolor abdominal difuso localizado en hipocondrio derecho de moderada intensidad, dispepsia acompa�ada de vomito postprandial de contenido bilioso y de aparente hematemesis.

Examen f�sico:

Signos vitales

���������� Tensi�n arterial 100/75 mm Hg

���������� Frecuencia cardiaca: 75lpm

���������� Frecuencia respiratoria: 20 rpm

���������� Saturaci�n O2 91%

���������� Temperatura: 36.8 �C

Peso: 60kg

Talla: 160

Paciente vigil, alerta, orientado en tiempo espacio y persona, afebril

�         Boca: mucosas orales h�medas.

�         Orofaringe: no congestiva.

�         Ojos: ligeramente ict�ricos.

�         Cuello: no adenopat�as.

�         T�rax: sim�trico, expansibilidad conserva. Cardiopulmonar conservado.

�         Abdomen: suave, blando, depresible, doloroso a la palpaci�n en hipocondrio derecho, murphy negativo.

�         Hidroa�reos presentes: puntos ureterales negativos.

�         Regi�n lumbar: pu�opercusion bilateral negativa

�         Regi�n inguino-genital: ausencia de test�culo derecho. Cicatriz quir�rgica en adecuadas condiciones no Dolor.

�         Extremidades: atrofia muscular, llenado capilar <3 seg.

�         Cardiovascular: hipertensi�n controlada. Ruidos r�tmicos.

�         Endocrino: diabetes controlada

Ex�menes complementarios:

Biometr�a hem�tica:

 

Tabla 1. BIOMETR�A HEM�TICA

 

Bioquimica sangu�nea:

Tabla 2. BIOQUIMICA SANGUINEA

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Bioqu�mica:

Ilustraci�n 1 BIOQU�MICA

 

Uroanalisis:

 

Tabla 3. UROANALISIS

�

Pruebas histol�gicas:

Macrosc�pica

Se recibe en formol, 4 fragmentos blandos, blanquecinos, irregularmente redondeados y aplanados que miden de 1a 2 mil�metros SPT.

Microscopia

Los cortes histol�gicos muestran fragmentos de una neoplasia maligna epitelial glandular tubular bien diferenciada que invade el estroma, se acompa�a de infiltrado inflamatorio linfocitario hemorragia focal de epitelio glandular intestinal.

Diagnostico:

Resonancia magn�tica de colangioresonancia:

�         Dilataci�n marcada de v�as biliares Extra Hep�ticas.

�         Se sugiere CPRE para toma de muestra de proceso ocupante a nivel de la ampolla de Vater o en la Uni�n del Col�doco-Wirsun.

�         Descartar lesi�n primaria.

Colangiopancreatografia retrograda endosc�pica (CPRE):

Ilustraci�n 3 COLANGIOPANCREATOGRAFIA RETROGRADA ENDOSC�PICA (CPRE)

 

Endoscopia:

Es�fago: f�cil acceso, es�fago con calibre normal, luz libre, paredes el�sticas, mucosa normal. Uni�n gastro esof�gica a 39 cm del ADN y el cambio mucosa a 3 cm proximal de la anterior, conformando una hernia hiatal por deslizamiento.

Est�mago: contenido biliar

�         Calibre y forma g�strica normal, paredes el�sticas, los pliegues presentan buena distensi�n con la insuflaci�n.

�         Clasificaci�n de Hill: II.

�         Mucosa de fondo y cuerpos sin lesiones mucosas.

�         En antro hacia cara anterior se evidencia una �lcera +/- de 8 mm, con bordes elevados, impresi�n regular, con fondo de fibrina.

�         Antro con mucosa congestiva.

�         P�loro c�ntrico, abierto y bordes regulares.

�         A las retrovisi�n la incisura bien conformada.

�         Se toma biopsia seg�n protocolo de Sidney.

Duodeno: el bulbo sin lesiones mucosas. Segunda porci�n y con visi�n indirecta se observa papila mayor de aspecto irregular, desflecado.

Idg:

�         Hernia Hiatal por deslizamiento.

�         �lcera g�strica Forest III.

�         Gastropat�a Congestiva Antral.

�         Reflujo biliar duodenal g�strico

�         Papila mayor irregular.

Impresi�n diagn�stica:

���������� C�lculo del conducto biliar, sin colangitis ni colecistitis

���������� Tumor maligno extrahep�tico

Diagn�stico de ingreso:

���������� Colangiocarcinoma extrahep�tico.

���������� Ictericia obstructiva secundaria.

Diagn�stico de egreso:

���������� Colangiocarcinoma extrahep�tico avanzado.

���������� Disfunci�n hep�tica secundaria.

 

 

Condiciones de egreso y pron�stico:

El paciente fue egresado con un esquema de manejo paliativo y seguimiento por oncolog�a. El pron�stico es reservado debido a la progresi�n de la enfermedad.

 

Discusi�n

Este caso cl�nico resalta la importancia de un enfoque multidisciplinario en el diagn�stico y tratamiento del colangiocarcinoma extrahep�tico avanzado. El paciente present� ictericia obstructiva y dolor abdominal persistente, s�ntomas que suelen aparecer en estadios avanzados, lo que dificulta el tratamiento curativo.

El diagn�stico se bas� en la combinaci�n de pruebas de laboratorio y estudios imagenol�gicos, destacando el CA 19-9 elevado y la colangioresonancia magn�tica, los cuales son herramientas fundamentales para la identificaci�n de esta patolog�a.

Desde una perspectiva epidemiol�gica, la falta de s�ntomas espec�ficos en estadios tempranos subraya la necesidad de mejorar las estrategias de detecci�n temprana, especialmente en poblaciones con factores de riesgo como enfermedades biliares cr�nicas. Adem�s, la ausencia de antecedentes familiares de c�ncer en este paciente sugiere que el desarrollo del colangiocarcinoma puede estar m�s asociado a factores adquiridos que a predisposici�n gen�tica.

El tratamiento quir�rgico es la �nica opci�n curativa en casos localizados, pero en este paciente, el diagn�stico tard�o limit� las posibilidades de intervenci�n curativa, requiriendo un enfoque paliativo basado en quimioterapia y control de s�ntomas. La literatura indica que la combinaci�n de gemcitabina y cisplatino es la terapia de primera l�nea en estos casos, aunque con una sobrevida limitada.

En conclusi�n, este caso refleja los desaf�os cl�nicos en la detecci�n y manejo del colangiocarcinoma extrahep�tico. Se requieren estrategias para un diagn�stico m�s temprano y el desarrollo de terapias m�s efectivas para mejorar la sobrevida y calidad de vida de los pacientes.

 

Conclusi�n

En conclusi�n, podemos delinear el perfil del paciente con colangiocarcinoma extrahep�tico avanzado de nuestro estudio: var�n de 67 a�os, agricultor, con antecedentes de hipertensi�n arterial y diabetes mellitus, sin antecedentes familiares de neoplasias, con una alimentaci�n irregular y h�bitos sedentarios. Present� ictericia obstructiva, dolor abdominal y p�rdida de peso progresiva, siendo diagnosticado en una etapa avanzada de la enfermedad.

El colangiocarcinoma extrahep�tico representa un desaf�o cl�nico debido a su diagn�stico tard�o y escasas opciones terap�uticas curativas. La elevada mortalidad y la progresi�n r�pida de la enfermedad subrayan la necesidad de estrategias de detecci�n temprana y tratamiento multidisciplinario.

Es fundamental fortalecer los programas de diagn�stico precoz y mejorar el acceso a pruebas imagenol�gicas avanzadas en poblaciones de riesgo. La implementaci�n de pol�ticas de salud p�blica orientadas a la prevenci�n y diagn�stico oportuno podr�a contribuir a mejorar el pron�stico y calidad de vida de los pacientes afectados por esta patolog�a.

 

Referencias

      1.            Qurashi M, Vithayathil M, Khan SA. Epidemiology of Cholangiocarcinoma. European Journal of Surgical Oncology : The Journal of the European Society of

      2.            Surgical Oncology and the British Association of Surgical Oncology. 2023;:107064. doi:10.1016/j.ejso.2023.107064.

      3.            Krenzien F, Nevermann N, Krombholz A, et al. Treatment of Intrahepatic Cholangiocarcinoma-a Multidisciplinary Approach. Cancers. 2022;14(2):362. doi:10.3390/cancers14020362.

      4.            Khan SA, Tavolari S, Brandi G. Cholangiocarcinoma: Epidemiology and Risk Factors. Liver International : Official Journal of the International Association for the Study of the Liver. 2019;39 Suppl 1:19-31. doi:10.1111/liv.14095.

      5.            Labib PL, Goodchild G, Pereira SP. Molecular Pathogenesis of Cholangiocarcinoma. BMC Cancer. 2019;19(1):185. doi:10.1186/s12885-019-5391-0.

      6.            5.�������������������������������������������������� Clements O, Eliahoo J, Kim JU, Taylor-Robinson SD, Khan SA. Risk Factors for Intrahepatic and Extrahepatic Cholangiocarcinoma: A Systematic Review and Meta- Analysis.�������������������������������������� Journal���� of�������� Hepatology.��� 2020;72(1):95-103. doi:10.1016/j.jhep.2019.09.007.

      7.            Merters J, Lamarca A. Integrating Cytotoxic, Targeted and Immune Therapies for Cholangiocarcinoma. Journal of Hepatology. 2023;78(3):652-657. doi:10.1016/j.jhep.2022.11.005.

      8.            Khosla D, Misra S, Chu PL, et al. Cholangiocarcinoma: Recent Advances in Molecular Pathobiology and Therapeutic Approaches. Cancers. 2024;16(4):801. doi:10.3390/cancers16040801.

      9.            Ilyas SI, Affo S, Goyal L, et al. Cholangiocarcinoma - Novel Biological Insights and Therapeutic Strategies. Nature Reviews. Clinical Oncology. 2023;20(7):470-486. doi:10.1038/s41571-023-00770-1.

  10.            Uson Junior PLS, Borad MJ. Precision Approaches for Cholangiocarcinoma: Progress in Clinical Trials and Beyond. Expert Opinion on Investigational Drugs. 2022;31(1):125-131. doi:10.1080/13543784.2022.2017882.

  11.            Vignone A, Biancaniello F, Casadio M, et al. Emerging Therapies for Advanced Cholangiocarcinoma: An Updated Literature Review. Journal of Clinical Medicine. 2021;10(21):4901. doi:10.3390/jcm10214901.

  12.            Kankeu Fonkoua LA, Serrano Uson Junior PL, Mody K, et al. Novel and Emerging Targets for Cholangiocarcinoma Progression: Therapeutic Implications. Expert

  13.            Opinion���������������������������������������� on Therapeutic���� Targets.���������� 2022;26(1):79-92. doi:10.1080/14728222.2022.2029412.

  14.            Wang J, Liu S, Cao Y, Chen Y. Overcoming Treatment Resistance in Cholangiocarcinoma: Current Strategies, Challenges, and Prospects. Frontiers in Cell and Developmental Biology. 2024;12:1408852. doi:10.3389/fcell.2024.1408852.

  15.            Putatunda V, Jusakul A, Roberts L, Wang XW. Genetic, Epigenetic, and Microenvironmental Drivers of Cholangiocarcinoma. The American Journal of Pathology. 2024;:S0002-9440(24)00406-1. doi:10.1016/j.ajpath.2024.10.013.

  16.            Maemura K, Natsugoe S, Takao S. Molecular Mechanism of Cholangiocarcinoma Carcinogenesis. Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Sciences. 2014;21(10):754-60. doi:10.1002/jhbp.126.

  17.            Buckholz AP, Brown RS. Cholangiocarcinoma: Diagnosis and Management. Clinics in Liver Disease. 2020;24(3):421-436. doi:10.1016/j.cld.2020.04.005.

  18.            Forner A, Vidili G, Rengo M, et al. Clinical Presentation, Diagnosis and Staging of Cholangiocarcinoma. Liver International : Official Journal of the International Association for the Study of the Liver. 2019;39 Suppl 1:98-107. doi:10.1111/liv.14086.

  19.            Bowlus CL, Lim JK, Lindor KD. AGA Clinical Practice Update on Surveillance for Hepatobiliary Cancers in Patients With Primary Sclerosing Cholangitis: Expert Review. Clinical Gastroenterology and Hepatology : The Official Clinical Practice Journal of the American Gastroenterological Association. 2019;17(12):2416-2422. doi:10.1016/j.cgh.2019.07.011.

  20.            Cao J, Srinivas-Rao S, Mroueh N, et al. Cholangiocarcinoma Imaging: From Diagnosis to Response Assessment. Abdominal Radiology (New York). 2024;49(5):1699-1715. doi:10.1007/s00261-024-04267-y.

  21.            Elmunzer BJ, Maranki JL, G�mez V, et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Biliary Strictures. The American Journal of Gastroenterology. 2023;118(3):405-426. doi:10.14309/ajg.0000000000002190.

  22.            Lamarca A, Santos-Laso A, Utpatel K, et al. Liver Metastases of Intrahepatic Cholangiocarcinoma: Implications for an Updated Staging System. Hepatology (Baltimore, Md.). 2021;73(6):2311-2325. doi:10.1002/hep.31598.

  23.            Turner KM, Delman AM, Kharofa J, et al. A National Assessment of T2 Staging for Intrahepatic Cholangiocarcinoma and the Poor Prognosis Associated With Multifocality. Annals of Surgical Oncology. 2022;29(8):5094-5102. doi:10.1245/s10434-022-11762-3.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

� 2025 por los autores. Este art�culo es de acceso abierto y distribuido seg�n los t�rminos y condiciones de la licencia Creative Commons Atribuci�n-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-NC-SA 4.0)

(https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/).