Esclerodermia en piel

scleroderma in skin

Esclerodermia na pele

 

Karina Ivanna Robalino Rodriguez �I Karina_irr@hotmail.com https://orcid.org/0009-0002-6778-7840

Diego Estuardo Tenorio Piedra II diegote7005@gmail.com https://orcid.org/0009-0001-1258-4467

Ruth Esther Cuadro Ter�n III ruth_ct_25@hotmail.com https://orcid.org/0000-0001-7179-8804

Nuria Paulette Escand�n Feij�o III pauti-13@hotmail.com https://orcid.org/0000-0001-5292-6372

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Correspondencia: Karina_irr@hotmail.com

 

 

Ciencias M�dicas�

Art�culo de Investigaci�n

�

* Recibido: 15 de diciembre de 2024 *Aceptado: 20 de enero de 2024 * Publicado: �19 de enero de 2025

 

       I.          Mag�ster en Seguridad y Salud Ocupacional; M�dica; Universidad Catolica de Santiago de Guayaquil; Guayaquil; Ecuador

     II.          M�dico; Universidad Catolica de Cuenca; Cuenca; Ecuador

   III.          M�dico; Universidad de Guayaquil; Guayaquil; Ecuador

  IV.          M�ster Universitario en Direcci�n y Gesti�n Sanitaria; M�dica; Universidad Catolica de Santiago de Guayaquil; Guayaquil; Ecuador

 

 

 

 

 

Resumen

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune cr�nica que afecta la piel y, en algunos casos, otros �rganos internos. Se caracteriza por el endurecimiento y engrosamiento de la piel, lo que puede provocar una variedad de s�ntomas y complicaciones. La metodolog�a empleada para la revisi�n bibliogr�fica sobre esclerodermia en piel se centr� en la b�squeda exhaustiva de art�culos cient�ficos y literatura m�dica relevante en bases de datos como PubMed, Scopus y Web of Science. Se utilizaron t�rminos clave como "esclerodermia", "piel", "fibrosis", "enfermedad autoinmune" y "manifestaciones cut�neas". Los criterios de inclusi�n se basaron en la relevancia del tema, priorizando aquellos publicados en los �ltimos a�os. La informaci�n recopilada se organiz� y sintetiz� de manera sistem�tica, para identificar los principales hallazgos. La esclerodermia es una enfermedad compleja que requiere un enfoque multidisciplinario para su diagn�stico y manejo. Es fundamental establecer un diagn�stico diferencial preciso y personalizar el tratamiento para cada paciente, con el objetivo de aliviar los s�ntomas, prevenir complicaciones y mejorar su calidad de vida.

Palabras claves: esclerodermia, piel, fibrosis, enfermedad autoinmune, manifestaciones cut�neas.

 

Abstract

Scleroderma is a chronic autoimmune disease that affects the skin and, in some cases, other internal organs. It is characterized by the hardening and thickening of the skin, which can lead to a variety of symptoms and complications. The methodology used for this literature review on scleroderma in skin focused on an exhaustive search of scientific articles and relevant medical literature in databases such as PubMed, Scopus, and Web of Science. Keywords such as "scleroderma," "skin," "fibrosis," "autoimmune disease," and "cutaneous manifestations" were used. Inclusion criteria were based on the relevance of the topic, prioritizing those published in recent years. The information collected was organized and synthesized systematically to identify the main findings. Scleroderma is a complex disease that requires a multidisciplinary approach for diagnosis and management. It is essential to establish an accurate differential diagnosis and personalize treatment for each patient, aiming to relieve symptoms, prevent complications, and improve their quality of life.

Keywords: scleroderma, skin, fibrosis, autoimmune disease, cutaneous manifestations.

 

Resumo

A esclerodermia � uma doen�a autoimune cr�nica que afeta a pele e, em alguns casos, outros �rg�os internos. Caracteriza-se pelo endurecimento e espessamento da pele, o que pode provocar diversos sintomas e complica��es. A metodologia utilizada para a revis�o da literatura sobre a esclerodermia cut�nea centrou-se na pesquisa exaustiva de artigos cient�ficos e de literatura m�dica relevante em bases de dados como a PubMed, Scopus e Web of Science. Foram utilizados termos-chave como �esclerodermia�, �pele�, �fibrose�, �doen�a autoimune� e �manifesta��es cut�neas�. Os crit�rios de inclus�o basearam-se na relev�ncia do tema, dando prioridade aos publicados nos �ltimos anos. As informa��es recolhidas foram organizadas e sintetizadas de forma sistem�tica para identificar os principais achados. A esclerodermia � uma doen�a complexa que requer uma abordagem multidisciplinar para o diagn�stico e tratamento. � fundamental estabelecer um diagn�stico diferencial preciso e personalizar o tratamento para cada doente, com o objetivo de aliviar os sintomas, prevenir complica��es e melhorar a qualidade de vida.

 

Palavras-chave: esclerodermia, pele, fibrose, doen�a autoimune, manifesta��es cut�neas.

 

Introducci�n

El t�rmino esclerodermia es una palabra de origen griego que significa piel dura. Desde la antig�edad, se encuentran descripciones de pacientes con alteraciones cut�neas que pudieron haber sido casos de esclerodermia. Desde finales del siglo XIX, su reconocimiento se hizo certero y, en el siglo XX, el conocimiento sobre su patogenia y clasificaci�n han permitido establecer pron�sticos y tratamientos m�s precisos (1).

Dentro de la esclerodermia se incluye un amplio grupo heterog�neo de enfermedades cr�nicas autoinmunes del tejido conectivo de causa desconocida, que a su vez se las considera dentro de las enfermedades reum�ticas. Tienen una caracter�stica com�n, la fibrosis d�rmica, que se manifiesta principalmente como endurecimiento de la piel con proliferaci�n excesiva de col�geno (1).

Se presenta en distintas etapas de la vida y puede afectar exclusivamente la piel y el tejido subcut�neo. Cuando se extiende a estructuras m�s profundas, puede ser localizada o sist�mica; de las dos anteriores, la forma localizada o morfea es m�s frecuente en la edad pedi�trica y puede afectar la fascia, el m�sculo y el tejido �seo, mientras que la esclerosis sist�mica afecta �rganos internos y al endotelio (2).

La incidencia anual global se estima que es de 19 casos por un mill�n y una prevalencia de 19-75 por 100.000 habitantes; en el Caribe, la prevalencia de esclerodermia es de aproximadamente 9,3 por mill�n de habitantes, siendo menor a la presentada en Argentina la cual es de 296 casos por un mill�n de habitantes y una incidencia de 6,1 por un mill�n de habitantes en un a�o; adem�s, la esclerodermia es m�s com�n en mujeres 3:1 frente a hombres (3).

Se desconocen las causas de este padecimiento, se ha asociado a traumas, infecciones virales por Epstein Barr, por bacterias como la borreliaburgdorferi, vacunas (BCG, Triple viral), alteraciones autoinmunes y procedimientos quir�rgicos; sin embargo, se sabe bastante sobre los procesos biol�gicos que implica. En la esclerodermia localizada el problema subyacente es la sobreproducci�n de col�geno en las �reas afectadas de la piel. En la esclerosis sist�mica intervienen tres procesos: anomal�as de los vasos sangu�neos, fibrosis y disfunci�n del sistema inmunitario (autoinmunidad) (4).

 

Metodolog�a

La metodolog�a empleada para la revisi�n bibliogr�fica sobre esclerodermia en piel se centr� en la b�squeda exhaustiva de art�culos cient�ficos y literatura m�dica relevante en bases de datos como PubMed, Scopus y Web of Science. Se utilizaron t�rminos clave como "esclerodermia", "piel", "fibrosis", "enfermedad autoinmune" y "manifestaciones cut�neas". Los criterios de inclusi�n se basaron en la relevancia del tema, priorizando aquellos publicados en los �ltimos a�os. La informaci�n recopilada se organiz� y sintetiz� de manera sistem�tica, para identificar los principales hallazgos.

 

 

Resultados

Clasificaci�n de la esclerodermia

�       Esclerodermia localizada (tambi�n conocida como morfea): esclerodermia que afecta exclusivamente a la piel sin afectar a �rganos internos.

�       Esclerodermia sist�mica: esclerodermia que afecta a la piel y a �rganos internos.

�       S�ndromes esclerodermiformes: diferentes enfermedades que se caracterizan por presentar piel dura c�mo en la esclerodermia, pero que tienen una etiopatogenia diferente.

�       S�ndromes de overlap: esclerodermias asociadas a otras enfermedades autoinmunes.

�       La esclerodermia localizada (EL): es aquella enfermedad en la que existe un endurecimiento de la piel, pero la afectaci�n de �rganos internos es infrecuente. En la infancia tambi�n se conoce como esclerodermia juvenil localizada (5).

 

Diagnostico

El diagn�stico es cl�nico y se confirma por histopatolog�a, los estudios de laboratorio y gabinete son complementarios en el escrutinio de alteraciones extracut�neas. Los hallazgos histopatol�gicos de la EL son variables, en la fase inicial, el borde viol�ceo perif�rico puede mostrar numerosas c�lulas inflamatorias, compuestas principalmente de linfocitos e histiocitos localizados en dermis profunda. El edema, inicia en la dermis profunda y tejido celular subcut�neo, extendi�ndose a toda la dermis. En la fase tard�a, el infiltrado inflamatorio tiende a desaparecer siendo remplazado por tejido conectivo hialino. Las gl�ndulas seb�ceas y fol�culos pilosos est�n ausentes, mientras que las gl�ndulas sudor�paras se encuentran atr�ficas. Los vasos sangu�neos en dermis muestran engrosamiento de la pared con reducci�n de la luz. Hay cambios similares en el tejido celular subcut�neo. En la morfea profunda adem�s se encuentra un infiltrado mixto con c�lulas plasm�ticas, la esclerosis excesiva y la hialinizaci�n del tejido conectivo involucran hasta la fascia (6).

Los ex�menes de laboratorio m�nimos incluyen una biometr�a hem�tica, (d�nde la presencia de eosinofilia sugiere una fascitis eosinofilica), velocidad de sedimentaci�n y prote�na C reactiva que en algunos casos se encuentran elevadas, adem�s se aconseja la b�squeda de anticuerpos antinucleares. Seg�n la cl�nica, se solicitan otros ex�menes complementarios como capilaroscopia del lecho ungueal. Se recomienda practicar serolog�a de borreliosis cuando existen argumentos epidemiol�gicos o semiol�gicos a favor de una infecci�n por Borrel�a, si es positiva el tratamiento con penicilina ha demostrado ser eficaz en las lesiones cut�neas (6).

Se debe considerar una variedad de diagn�sticos diferenciales en LS. Lo primordial es diferenciarlo con la esclerodermia sist�mica debido a su pron�stico. La afectaci�n de la piel de zonas acrales, ausencia del fen�meno de Raynaud y/o s�ntomas sist�micos y la preservaci�n de la microcirculaci�n cut�nea a nivel periungueal, indican que el cuadro es localizado. Sin embargo, las lesiones tempranas extensas o generalizadas plantean dudas; evoluci�n del paciente y ex�menes complementarios son de gran utilidad (7).

 

Fundamentos y dificultades para el diagn�stico diferencial

Tabla 1. Signos � Gu�a

Fuente: Leroux & Bergero (8).

 

El dermat�logo entrenado suele pensar en esclerodermia localizada, ante el paciente con signos de esclerosis o atrofia. Sin embargo, cuanto mayor es el conocimiento de estos cuadros, m�s se extiende la lista de diagn�sticos diferenciales.

Lo primordial es el diagn�stico diferencial con la esclerodermia sist�mica debido a su pron�stico.� La afectaci�n de la piel de zonas acrales, la ausencia del fen�meno de Raynaud y/o s�ntomas sist�micos y la preservaci�n de la microcirculaci�n cut�nea a nivel periungueal, indican en la mayor�a de los casos que el cuadro es localizado.�� El compromiso de la piel de las manos -bilateral y sim�trica- es extremadamente raro en la esclerodermia localizada.� Sin embargo, las lesiones tempranas extensas o generalizadas plantean dudas; la propia evoluci�n del paciente y los ex�menes complementarios son de gran utilidad en estos casos.� En segunda instancia, consideramos la presencia de esclerosis o atrofia predominante, en la entidad como signo gu�a para el diagn�stico diferencial. Se recomienda realizar estudio histopatol�gico que ayudar�a en el diagn�stico diferencial (8).

�Cu�les son las causas de la esclerodermia?

Los m�dicos desconocen la causa exacta de la esclerodermia, pero creen que hay varios factores que pueden contribuir a la enfermedad:

�       Conformaci�n gen�tica. Los genes pueden aumentar la probabilidad de que ciertas personas presenten esclerodermia y tienen un papel en determinar el tipo de esclerodermia que tendr�n. Aunque la enfermedad no es hereditaria, es m�s probable que alguien tenga esclerodermia si la padece un pariente cercano.

�       Medio ambiente. La exposici�n a cosas en el medio ambiente, como virus o productos qu�micos, puede originar la esclerodermia.

�       Cambios en el sistema inmunitario. Los cambios en el sistema inmunitario pueden originar que las c�lulas produzcan demasiado col�geno en el cuerpo. El exceso de col�geno causa parches de piel dura y gruesa. En algunos casos, el desarrollo de c�lulas cancerosas puede provocar la esclerodermia.

�       Hormonas. Las diferencias hormonales o inmunitarias entre las mujeres y los hombres podr�an desempe�ar un papel en la enfermedad (9).

 

 

Manifestaciones cl�nicas

Figura 1. Lesiones en piel esclerodermia localizada (morfea)

Fuente: Ayala Servin et al (7).

Figura 2. Esclerodermia generalizada.

Fuente: �vila et al (4).

 

 

Figura 3. Fase indurativa de la esclerodermia.

Fuente: Garza-Rodr�guez et al (10).

 

Las manifestaciones cl�nicas de la EL suelen clasificarse en cut�neas y extracut�neas. Las lesiones cut�neas tienen una fase inflamatoria con placas eritematosas o viol�ceas con textura de piel normal. En estadios m�s avanzados aparece fibrosis progresiva y las lesiones se vuelven induradas, con un �rea central de color blanco-amarillento o nacarado, brillante y con un margen eritematoso o viol�ceo llamado lilac ring. M�s adelante aparecen cambios posinflamatorios, de pigmentaci�n, atr�ficos, p�rdida de tejido subcut�neo y adelgazamiento progresivo de la piel. Las lesiones de la cabeza pueden acompa�arse de alopecia en el cuero cabelludo o en los anejos y puede asociarse atrofia subcut�nea. Las manifestaciones extracut�neas suelen presentarse entre el 20-40% de los casos. Incluyen afectaci�n musculoesquel�tica (artralgias y artritis no erosiva), afectaci�n neurol�gica, gastrointestinal, cardiaca, renal, pulmonar, ocular y odontol�gica. Tambi�n puede aparecer manifestaciones vasculares, debido al fen�meno de Raynaud (11).

 

Manejo

Tabla 2. Recomendaciones de la EULAR para el tratamiento de la esclerosis sist�mica: documento del EULAR Scleroderma Trials and Research group (ESUTAR). 2009.

 

Fuente: Aspe Unanue et al (12).

 

�       Telangiectasias. Si suponen un problema cosm�tico, sobre todo las de la cara, se pueden camuflar con maquillaje o aplicar laser.

�       Ulceraciones cut�neas. Las ulceraciones, las grietas periungueales y la paroniquia son frecuentemente resultado de la isquemia y los traumatismos. En caso de infecci�n, habr� que administrar antibi�ticos frente a Staphylococcus aureus durante al menos 2 semanas. Para su tratamiento se recomienda utilizar iloprost intravenoso, un potente vasodilatador que tambi�n inhibe la adhesi�n y la agregaci�n plaquetaria, aumenta la deformabilidad de los hemat�es y parece que favorece la reparaci�n del endotelio da�ado (12).

F�rmacos modificadores de la enfermedad

Tratamientos inmunomoduladores

�       Ciclofosfamida: se trata de un agente alquilante citot�xico, indicado en caso de afectaci�n pulmonar intersticial. Aunque los resultados de diferentes estudios son controvertidos, ha demostrado eficacia en la afectaci�n cutanea en los casos de EScd. Adem�s, es beneficiosa en la funci�n pulmonar administrada tanto por v�a oral como intravenosa.

�       Micofenolato de mofetilo: se han publicado casos en los que se ha obtenido beneficio tras su administraci�n a modo de mantenimiento tras el tratamiento inductor con globulina antitimocıtica. Parece que es eficaz tanto en el tratamiento de la cl�nica cutanea como en la reducci�n de la progresi�n de la enfermedad pulmonar y tiene un buen perfil de seguridad.

�       Metotrexato: adem�s de mejorar la cl�nica cutanea, tambi�n estabiliza la progresi�n de la enfermedad pulmonar. Actualmente es el tratamiento de elecci�n en pacientes con s�ndromes de solapamiento tipo ES/miositis o ES/artritis inflamatoria

�       Azatioprina: la mayor�a de los estudios publicados ha utilizado la azatioprina como tratamiento de mantenimiento tras la ciclofosfamida con buenos resultados. Se trata de un f�rmaco en auge para el tratamiento de la ES, con un buen perfil de seguridad.

�       Tolerancia a col�geno humano tipo I: al utilizar col�geno bovino tipo I, se induce tolerancia al humano y se mejora de este modo la cl�nica cutanea. Hay resultados prometedores, aunque parece ser m�s �til en pacientes con EScd avanzada.

�       Trasplante aut�geno de c�lulas hematopoy�ticas: parece que se obtienen buenas respuestas, aunque hay una importante mortalidad relacionada con el trasplante89. Son necesarios m�s estudios adema� s de criterios de inclusi�n y protocolos de tratamiento.

�       Inmunoglobulina intravenosa: se ha utilizado a altas dosis y se han obtenido buenas respuestas, aunque a�n son necesarios ensayos controlados randomizados.

�       Plasmaferesis: en varios estudios se ha combinado la plasmaferesis con la inmunosupresi�n, por lo que es dif�cil determinar cu�l de las 2 ha sido la causante principal de la mejor�a de estos pacientes.

�       Clorambucilo, 5-fluoracilo: son agentes alquilantes con efecto inmunosupresor. No han demostrado eficacia (12).

 

Tratamientos biol�gicos

�       Anti-TNF: con el etanercept se obtuvieron buenas respuestas en la cl�nica articular, pero no en la cutanea. No se ha observado un claro beneficio al utilizar infliximab. Adem�s, son frecuentes las reacciones infusionales por la posible aparici�n de anticuerpos antiinfliximab en muchos pacientes; es por esto que se ha propuesto administrarlo con un inmunosupresor como el MTX. De todas maneras, los antiTNF no deben utilizarse de forma habitual, solo en aquellos enfermos con marcada cl�nica inflamatoria o con s�ndromes de solapamiento. El Rituximab asociado al MTX ha obtenido buenas respuestas, no as�� utilizado solo (12).

Tratamientos antifibroticos

�       D-penicilamina: agente quelante que bloquea los enlaces cruzados del col�geno. No se han observado diferencias al utilizar dosis altas o bajas94 y, aunque hay resultados controvertidos, los �ltimos estudios defienden su eficacia.

�       Relaxina: es una hormona secretada durante el embarazo que produce relajaci�n de los m�sculos p�lvicos y remodelaci�n del �tero. Tambi�n tiene efectos antifibroticos y antiinflamatorios. En los estudios de fase III se ha demostrado que es ineficaz y que produce toxicidad renal con HTA grave, por lo que esta contraindicada.

�       Interfer�n g: producido por las c�lulas T activadas. Activa los macr�fagos e inhibe la s�ntesis de col�genos. Hay resultados prometedores.

�       Interfer�n a: no aporta ning�n beneficio en el tratamiento de la ES (12).

 

Esclerodermia localizada

Desde el momento en que no existe un tratamiento realmente eficaz y universal para la esclerodermia localizada, este debe plantearse en funci�n de la extensi�n y la gravedad de la enfermedad, que viene determinada fundamentalmente por el riesgo de deformaciones y limitaci�n de la movilidad. El tratamiento resulta ineficaz para revertir tales complicaciones, por lo que este deber�a iniciarse antes de que aparezcan. Sin embargo, en muchas ocasiones resulta dif�cil decidir en qu� casos y en qu� momento debe iniciarse una terapia sist�mica, ya que no es f�cil reconocer en la cl�nica cu�ndo las lesiones est�n activas y van a progresar o si el proceso est� estable y el da�o ya hecho se ver� modificado por el tratamiento (13).

Los f�rmacos m�s aceptados como �tiles en el tratamiento de esta enfermedad son el metotrexato y los glucocorticoides sist�micos, casi siempre administrados en combinaci�n. Las dosis de metotrexato administrado oscilan entre 0,3 y 0,4 mg/kg por semana en los ni�os, y entre 15 y 25 mg por semana en los adultos. Se prefiere la administraci�n de los glucocorticoides en forma bolus de altas dosis de metilprednisolona por v�a intravenosa seguidos o no de prednisona oral en pauta descendente. Existe el acuerdo general de que la administraci�n de altas dosis de glucocorticoides en forma de bolus proporciona el efecto antiinflamatorio e inmunomodulador deseado con un menor riesgo de los efectos secundarios que pueden aparecer cuando los glucocorticoides se administran durante un tiempo prolongado. En los adultos la pauta de bolus m�s empleada es la de 1 g de metilprednisolona al d�a, durante 3 d�as consecutivos al mes, hasta un m�ximo de 6 meses, y, en los ni�os, 30 mg/kg/d�a, m�ximo 500 mg/d�a, de metilprednisolona por v�a intravenosa durante 3 d�as consecutivos, en 2 o m�ximo 3 bolus de administraci�n semanal o mensual (13).

Tambi�n se ha descrito en sendos casos de morfea generalizada una mejor�a significativa con infliximab, un anti-TNF114, e imatinib, un inhibidor de la actividad tirosina cinasa. Respecto al tratamiento t�pico, que debe limitarse a las formas m�s superficiales y limitadas de morfea como la morfea en placas, se dispone de varias opciones. Es cl�sico recomendar la aplicaci�n t�pica de corticoides, en especial de alta potencia, en las placas de morfea, sobre todo si se encuentran en la fase inicial m�s inflamatoria. Sin embargo, no existe ning�n estudio que haya demostrado la eficacia real de este tratamiento. En un �nico estudio piloto, aleatorizado con placebo y a doble ciego, realizado en 10 pacientes con morfea en placa, se demostr� la eficacia de tacrolimus en este proceso. La aplicaci�n de imiquimod, 3 veces por semana, se ha demostrado eficaz en reducir el eritema y el endurecimiento de las placas de morfea en 12 pacientes que de manera prospectiva se incluyeron en un �nico estudio (13).

 

Tratamiento de la morfea para la recuperaci�n funcional: l�ser ablativo fraccional

La terapia con l�ser de CO2 ha surgido como un enfoque prometedor para el tratamiento de la esclerodermia localizada, ofreciendo beneficios tanto est�ticos como funcionales. Esta tecnolog�a funciona creando canales microsc�picos en la piel que se dirigen a las bandas escler�ticas caracter�sticas de la morfea. Los pacientes experimentan mejoras inmediatas en la funci�n y la apariencia est�tica a trav�s de la reducci�n de la tensi�n y las contracturas. Adem�s, el l�ser de CO2 fraccional facilita una respuesta de curaci�n controlada, promoviendo la formaci�n organizada de col�geno y la remodelaci�n del tejido a largo plazo. Este enfoque innovador no solo proporciona alivio inmediato, sino que tambi�n desencadena una cascada de procesos de curaci�n, prometiendo mejoras sostenidas m�s all� del tiempo de tratamiento inicial (14).

El caso cl�nico presentado por Kineston et al. investiga el tratamiento de la contractura de tobillo relacionada con la morfea localizada. Si bien no se conocen los efectos a largo plazo del tratamiento con l�ser ablativo fraccional en la contractura debida a cicatrices atr�ficas por morfea, se observ� una remodelaci�n gradual de la cicatriz durante un per�odo de meses, con un efecto acumulativo. El procedimiento consisti� en una sola pasada y un solo pulso de 50 mj, sin superposici�n. Sin embargo, a diferencia de las cicatrices traum�ticas, las cicatrices atr�ficas debidas a la morfea localizada pueden reactivarse con la reactivaci�n de la enfermedad. El paciente logr� una recuperaci�n del rango de movimiento con ablandamiento de la cicatriz. El paciente suspendi� la terapia con UVA-1 y continu� el tratamiento concomitante con metotrexato y agentes t�picos. Los beneficios se mantuvieron durante 4 meses de tratamiento (14).

Conclusi�n

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune cr�nica que afecta la piel y, en algunos casos, otros �rganos internos. Se caracteriza por el endurecimiento y engrosamiento de la piel, lo que puede provocar una variedad de s�ntomas y complicaciones. El diagn�stico de la esclerodermia se basa en la evaluaci�n cl�nica, los antecedentes del paciente y, en algunos casos, en pruebas de laboratorio y estudios de imagen. Es fundamental diferenciar la esclerodermia de otras enfermedades con s�ntomas similares, como el fen�meno de Raynaud, la fascitis eosinof�lica y otras enfermedades autoinmunes.

El manejo de la esclerodermia se centra en aliviar los s�ntomas, prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida del paciente. El tratamiento puede incluir medicamentos para mejorar la circulaci�n, reducir la inflamaci�n y suprimir el sistema inmunitario. Adem�s, la terapia f�sica y ocupacional puede ser �til para mantener la movilidad y la funci�n.

 

 

 

 

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� 2025 por los autores. Este art�culo es de acceso abierto y distribuido seg�n los t�rminos y condiciones de la licencia Creative Commons Atribuci�n-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-NC-SA 4.0)

(https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/).