Hemofilia A adquirida: presentación en paciente con Artritis Reumatoidea. ¿Existe algún vínculo entre ambas?. Relato de caso clínico

Resumen

La Hemofilia A adquirida (AHA) es una rara pero grave enfermedad hemorrágica causada por autoanticuerpos que inhiben el factor de coagulación VIII (FVIII). El tratamiento se centra en controlar el sangrado y erradicar el inhibidor, siendo los agentes de derivación y el FVIII humano o porcino el estándar actual. Afecta tanto a hombres como a mujeres, con mayor incidencia en la población de edad avanzada y en asociación con enfermedades como la malignidad, otras enfermedades autoinmunes y el embarazo. Aproximadamente la mitad de los casos son idiopáticos. Las tasas de mortalidad se sitúan en torno al 30%, siendo las neoplasias, enfermedades autoinmunes, fármacos y el postparto las asociaciones más comunes. Los síntomas clínicos incluyen hemorragias espontáneas en diferentes tejidos. El diagnóstico se confirma en laboratorio mediante la identificación de niveles reducidos de FVIII y la titulación del inhibidor. Se debe considerar un diagnóstico diferencial completo, especialmente en pacientes con hemorragias recientes. Se presenta un caso clínico de AHA en una paciente con Artritis Reumatoidea tratada con Infliximab. El manejo incluyó reposición de factor y terapia inmunosupresora. La asociación entre AHA y Artritis Reumatoidea es poco común pero puede empeorar el pronóstico. Los pacientes con AHA deben ser seguidos de cerca debido a la alta tasa de recaída. Se recomienda sospechar AHA en pacientes con Artritis Reumatoidea y hemorragias espontáneas junto con un tiempo de tromboplastina prolongado. Los glucocorticoides combinados con agentes inmunosupresores son el tratamiento preferido, y en caso de fracaso, el Rituximab puede ser una opción. En casos de hemorragia grave, se debe considerar la administración de Complejo Protrombínico Activado y rFVIIa.