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S�ndrome de Arnold Chiari y Leucoencefalopat�a Vascular en paciente con artritis reumatoide

 

Arnold Chiari Syndrome and Vascular Leukoencephalopathy in a Patient with Rheumatoid Arthritis

 

S�ndrome de Arnold Chiari e leucoencefalopatia vascular em paciente com artrite reumat�ide

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Correspondencia: joeedicina_@hotmail.com

 

Ciencias de la Salud

Art�culo de Investigaci�n

 

 

* Recibido: 30 de diciembre de 2023 *Aceptado: 12 de enero de 2023 * Publicado: �13 de febrero de 2024

 

        I.            M�dico Especialista en Neurolog�a, Belgorod National Research University, Medico, Universidad Cat�lica de Cuenca, Ecuador.

      II.            Investigador Independiente, Ecuador.

   III.            Investigador Independiente, Ecuador.

   IV.            Investigador Independiente, Ecuador.

 

Resumen

La malformaci�n de Chiari es un padecimiento neurol�gico, cong�nito o adquirido, infrecuente. Se caracteriza por el desplazamiento de las estructuras rombencefálicas hacia el canal espinal, de 5 mm por debajo del foramen magno, con o sin siringomielia asociada. El objetivo fue analizar S�ndrome de Arnold Chiari y Leucoencefalopat�a Vascular en paciente con artritis reumatoide. Encontr�ndose que la paciente present� identificada a trav�s de la resonancia magn�tica (RM) una hernia amigdalar desde una vista Sagital de T1, 8 mm debajo del foramen magno y 7 mm del canal vertebral compatible con el S�ndrome de Arnold Chiari Tipo I, se indic� tratamiento con vasodilatador cerebral, neuroestimulante y terapia de rehabilitaci�n. Controles posteriores reflej�ndose disminuci�n de cuadro sintomatol�gico por lo que se descart� intervenci�n quir�rgica.

Palabras clave: Malformaci�n de Chiari; Resonancia magn�tica; Hernia amigdalar.

 

Abstract

Chiari malformation is a rare neurological condition, congenital or acquired. It is characterized by the displacement of the rhombencephalic structures towards the spinal canal, 5 mm below the foramen magnum, with or without associated syringomyelia. The objective was to analyze Arnold Chiari Syndrome and Vascular Leukoencephalopathy in patients with rheumatoid arthritis. It was found that the patient had a tonsillar hernia identified through magnetic resonance imaging (MRI) from a T1 sagittal view, 8 mm below the foramen magnum and 7 mm from the vertebral canal compatible with Arnold Chiari Syndrome Type I, treatment was indicated. with cerebral vasodilator, neurostimulant and rehabilitation therapy. Subsequent controls showed a decrease in symptoms, so surgical intervention was ruled out.

Keywords: Chiari malformation; Magnetic resonance; Tonsillar hernia.

 

Resumo

A malforma��o de Chiari � uma condi��o neurol�gica rara, cong�nita ou adquirida. Caracteriza-se pelo deslocamento das estruturas rombenc�falas em dire��o ao canal medular, 5 mm abaixo do forame magno, com ou sem siringomielia associada. O objetivo foi analisar a S�ndrome de Arnold Chiari e a Leucoencefalopatia Vascular em pacientes com artrite reumatoide. Verificou-se que o paciente apresentava h�rnia tonsilar identificada atrav�s de resson�ncia magn�tica (RM) em corte sagital T1, 8 mm abaixo do forame magno e 7 mm do canal vertebral compat�vel com S�ndrome de Arnold Chiari tipo I, sendo indicado tratamento. vasodilatador cerebral, neuroestimulante e terapia de reabilita��o. Os controles subsequentes mostraram diminui��o dos sintomas, portanto a interven��o cir�rgica foi descartada.

Palavras-chave: Malforma��o de Chiari; Resson�ncia magn�tica; H�rnia tonsilar.

 

Introducci�n

La malformaci�n de Chiari es considerada una entidad poco com�n, pero el proceso tecnol�gico ha evolucionado a trav�s del tiempo en el �rea de im�genes, lo cual ha permitido el diagn�stico de cada vez m�s casos, en algunos de estos eventos los s�ntomas de esta enfermedad aparecen en la infancia tard�a o la edad adulta. La Malformaci�n de Chiari es una patolog�a de baja incidencia, que se puede ver a cualquier edad, pero es m�s frecuente en adultos j�venes. No existe una sintomatolog�a t�pica que permita un diagn�stico precoz. El diagn�stico se realiza meses y hasta a�os despu�s de comenzada la sintomatolog�a y se confirma en el 100% de los casos con Resonancia magn�tica de cr�neo [1].

Las malformaciones de Chiari son un grupo de trastornos, que tienen en com�n la ectopia de las am�gdalas cerebelosas, que se encuentran herniadas a trav�s del foramen magno [2]. Las malformaciones de Arnold-Chiari, son un grupo heterog�neo de des�rdenes neurol�gicos caracterizados por alteraciones dentro de las regiones del cerebelo, tallo cerebral y uni�n cr�neo-cervical; todas resultan en un desplazamiento inferior del cerebelo hacia el canal espinal por el foramen magno, sea en conjunto con la m�dula inferior o no [3]. La literatura m�dica refiere la existencia de cuatro tipos cl�sicos (I, II, III, IV) y dos (�0�, �1,5�) que se han descrito recientemente [4]. El tipo m�s com�n de la malformaci�n de Chiari es el tipo I, puede estar latente durante mucho tiempo y es principalmente descubierto en la edad adulta. Puede presentarse con varias manifestaciones cl�nicas y algunas complicaciones resultantes de las repercusiones de la malformaci�n en el tronco del enc�falo, parte inferior del cerebelo o parte superior de la m�dula espinal [5].

En la malformaci�n de Chiari tipo 1 (MC-1) hay un prolapso de la am�gdalas cerebelosas pero el resto de estructuras de la fosa posterior, a diferencia de otras variantes, no se encuentran desplazadas [2]. El desplazamiento de las am�gdalas cerebelosas, produce fibrosis men�ngea y adherencias a nivel del agujero occipital, que pueden provocar la aparici�n de siringomielia (30 al 80% de los casos) o hidrocefalia [6].

Los s�ntomas m�s comunes a Malformaci�n de Arnold-Chiari, son el dolor (cefalea, cervicalgia de distribuci�n radicular, v�rtigos, s�ntomas otol�gicos y oculares), junto con la debilidad, entumecimiento e inestabilidad, alteraciones sensitivas como cefaleas, ca�das bruscas, etc., presentando como signos f�sicos una compresi�n del foramen, signo de m�dula central o s�ndrome cerebeloso [7].

En relaci�n al tratamiento, se han propuesto multitud de procedimientos quir�rgicos: craniectom�a suboccipital amplia o reducida, con o sin laminectom�a cervical, durotom�a con plastia dural o sin ella y extirpaci�n de las am�gdalas cerebelosas [8]. En la actualidad se aboga por realizarse la cirug�a con apoyo de monitoreo neurofisiol�gico y Doppler transcraneano, para de esta manera determinar la mejor t�cnica quir�rgica. De forma general, los resultados quir�rgicos son buenos, con pocas complicaciones y muy baja mortalidad [1].

El tratamiento de la MC-1 es principalmente quir�rgico. La decisi�n de tratar quir�rgicamente a un paciente con MC-1 se toma a partir de la evaluaci�n de la severidad y progresi�n de los s�ntomas, conjuntamente con la RM craneal y el flujo de L�quido Cefalorraqu�deo (LCR) [2]. El tratamiento quir�rgico va dirigido a desbloquear de manera efectiva los espacios subaracnoideos del foramen magno y, sobre todo, de la cisterna magna. El tratamiento puede incluir, si es necesario, las anomal�as �seas asociadas, as� como complicaciones espec�ficas de la MC-1 como la siringomielia y la hidrocefalia [2].

El tratamiento no quir�rgico, en muchas ocasiones, se indica para mejorar los s�ntomas, sobre todo el dolor. Debido a que la enfermedad afecta el Sistema Nervioso Central (SNC), se produce un dolor especial, el dolor neurop�tico, como consecuencia de la lesi�n sobre las estructuras de la uni�n entre la base del cerebro y el cerebelo y la m�dula espinal cervical [9]. Hay poca evidencia respecto al dolor asociado al Chiari o la siringomielia, debido a la baja incidencia de la enfermedad y a la falta de estudios publicados sobre el tratamiento no quir�rgico de estos pacientes. Algunos trabajos sugieren que las combinaciones de f�rmacos, como los opi�ceos d�biles con anticonvulsivantes, pueden ser m�s eficaces y precisar dosis menores para tratar el dolor neurop�tico [9].

Estudio tiene como objetivo presentar el caso de una paciente con artritis reumatoide con diagn�stico de s�ndrome de Arnold Chiari y Leucoencefalopat�a Vascular, se describen los hallazgos cl�nicos, estudios complementarios, criterios diagn�sticos, conducta terap�utica y evoluci�n.

 

Presentaci�n del Caso

Paciente femenina de 51 a�os con antecedentes de artritis reumatoide, refiere cefalea mal definida y v�rtigo de 8 a�os de evoluci�n, recibi� medicaci�n sin mejor�a.� Acudi� a neurol�gica donde se evidencia: leve nistagmus multidireccional, disminuci�n de la fuerza muscular, hiperreflexia en hemicuerpo izquierdo, coordinaci�n; dedo nariz, tal�n rodilla alteradas y con presencia de Romberg. Se solicita pruebas RM (Imagen 1 y 2).

 

Examen f�sico

�                     Orientado en tiempo, espacio y persona

�                     Pares craneales VIII leve nisgamus

�                     Tono y fuerza muscular disminuido en hemicuerpo izquierdo

�                     Reflejos +++/++++ presencia de reflejo palmomentoniano

�                     Sensibilidad superficial y profunda conservados

�                     Marcha: levemente alterados

�                     Prueba de coordinaci�n: levemente alterados

 

Pruebas de laboratorio

Hematolog�a, qu�mica sangu�nea (Hemoglobina A1c, glucosa en ayunas, Urea, Creatinina, �cido �rico, T.G.O, T.G.P

 

Ex�menes realizados

Imagen 1: Resonancia Magn�tica (RM) paciente caso

Nota: Fuente: Los autores

Imagen 1. Se observa una hernia amigdalar desde una vista Sagital de T1, 8 mm debajo del foramen magno y 7 mm del canal vertebral compatible con el S�ndrome de Arnold Chiari Tipo I.

 

Imagen 2: Resonancia Magn�tica (RM) paciente caso

Nota. Fuente: Los autores

 

Imagen 2. En T2 y FLAIR se aprecian focos hiperintensos compatibles con micro infartos antiguos, ligero incremento del volumen del sistema ventricular supra peritoneal, caracter�sticas compatibles con Leuco encefalopat�a Vascular.

 

Diagn�stico y tratamiento

La RM reporta S�ndrome de Arnold Chiari Tipo I [10] y Leucoencefalopat�a Vascular [11]. Se decide tratamiento con vasodilatador cerebral, neuroestimulante y terapia de rehabilitaci�n. Controles posteriores refleja disminuci�n de cuadro sintomatol�gico por lo que se descarta intervenci�n quir�rgica.

 

Discusi�n

En la malformaci�n de Chiari tipo 1, los s�ntomas suelen aparecer durante la infancia tard�a o la edad adulta. Los dolores de cabeza graves son el s�ntoma cl�sico de la malformaci�n de Chiari. Generalmente, ocurren despu�s de toser, estornudar o hacer mucho esfuerzo.

Para la malformaci�n de Arnold Chiari tipo I asociada con edema de papila bilateral en ausencia de hipertensi�n endocraneana o hidrocefalia, es rara vez descrita en literatura internacional. No existe tratamiento m�dico que haya demostrado efectividad. Las indicaciones del tratamiento quir�rgico son todav�a motivo de debate. En relaci�n a este caso se ha descartado intervenci�n quir�rgica [12].

Es importante realizar m�s estudio de esta patolog�a, toda vez que seg�n su incidencia no est� aun debidamente determinada [13] pero se ha reportado 1 caso por cada 1280 estudios de resonancia cerebral practicados. Afecta a las personas de todas las razas, con mayor frecuencia en mujeres que hombres, con una relaci�n de 3:1, estando este caso en correspondencia con la prevalencia de esta patolog�a por estar presente en un paciente de sexo femenino.

Otro elemento importante es que la enfermedad de Arnold-Chiari es una malformaci�n cong�nita rara del sistema nervioso central, caracterizada por el descenso del cerebelo por debajo de 5 mm del nivel del foramen magno, con o sin siringomielia asociada, en este caso el descenso fue de 8 mm debajo del foramen magno [14].

 

Conclusi�n

La enfermedad de Arnold-Chiari es una malformaci�n cong�nita rara del sistema nervioso central, caracterizada por el descenso del cerebelo, en la RM se encontr� a trav�s de la vista Sagital de T1, un descenso de 8 mm debajo del foramen magno y 7 mm del canal vertebral compatible con el S�ndrome de Arnold Chiari Tipo I. El desconocimiento de esta patolog�a puede incidir en la calidad de vida ya que no se encuentran estudios para mejorar la calidad del paciente y conocer m�s la patolog�a. Se descart� intervenci�n quir�rgica luego de indicar tratamiento farmacol�gico.

Contribuciones de los autores: RA: conceptualizaci�n, investigaci�n, metodolog�a, redacci�n � borrador original; CM: redacci�n � borrador original, redacci�n � revisi�n y edici�n; MM: conceptualizaci�n, redacci�n � borrador original, redacci�n � revisi�n y edici�n; MM: redacci�n � borrador original, redacci�n � revisi�n y edici�n; FM: conceptualizaci�n, redacci�n � revisi�n y edici�n; OJ: conceptualizaci�n, administraci�n de proyectos, recursos, supervisi�n, redacci�n � revisi�n y edici�n.

Conflicto de inter�s: Los autores declaran no tener ning�n conflicto de inter�s.

 

Referencias

      1.            P�rez, L., �lvarez, A., Rodr�guez, E., & Laud, L. (2017). Malformaci�n de Chiari Tipo I en adultos. Un enfoque m�dico-quir�rgico. Parte I. Hospital Provincial Jos� Ram�n L�pez Tabrane. Matanzas, Cuba. https://www.medigraphic.com/pdfs/revmedele/me-2017/me175j.pdf, pp.1107-1116.

      2.            Boronat , S. (2017). Estudio de la malformaci�n de Chiari 1: correlaci�n cl�nico-radiol�gica en la infancia e investigaci�n de la base gen�tica. Universidad Aut�noma de Barcelona. Espa�a. Tesis Doctoral. https://www.tdx.cat/bitstream/handle/10803/458632/sbg1de1.pdf?sequence=1, pp.225.

      3.            Ram�rez, A., Vald�s, R., & Mendoza, J. (2023). Malformaci�n de Arnold-Chiari tipo I con siringomielia. Rev. Cuban de Med; Vol.62. No.1. Ciudad de la Habana. Cuba. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75232023000100003.

      4.            Royo, M. (2023). S�ndrome de Arnold Chiari I y Enfermedad del Filum. Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona. https://institutchiaribcn.com/arnold-chiari/.

      5.            Masson, C., & Colombani, J. (2005). La malformation d�Arnold Chiari de type I � l��re de l�imagerie par r�sonance magn�tique. Presse Med; (34). https://doi.org/10.1016/S0755-4982(05)84244-7. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0755498205842447, pp.1662�1667.

      6.            Furtado, S., Thakar, S., & Hegde, A. (2011). Correlation of Functional Outcome and Natural History with Clinico radiological Factors in Surgically Managed Pediatric Chiari I Malformation. Neurosurgery;68(2). doi: 10.1227/NEU.0b013e31820206e5. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21135728/, pp.319�328.

      7.            Mart�nez Sabater, A. (2014). Malformaci�n de Arnold-Chiari. La p�rdida de la sonrisa. Index Enferm; Vol.23. No.4. Granada. Espa�a. https://dx.doi.org/10.4321/S1132-12962014000300013.

      8.            Fakhri, A., Shah, M., & Goyal, M. (2015). Advanced Imaging of Chiari I Malformations. Neurosurg Clin N Am;26(4). doi: 10.1016/j.nec.2015.06.012. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26408061/, pp.519-526.

      9.            Amado V�zquez, M., Garc�a Ramos, R., Avellaneda, A., Garc�a Ribes, M., Barr�n, J., G�mez, C., y otros. (2009). Malformaciones de la uni�n cr�neo-cervical (Chiari tipo I y siringomielia). Documento de consenso. Madrid, Espa�a: Editorial M�dica A.W.W.E. S.A. (Alliance for World Wide Editing). P�g.28.

  10.            Kular, S., & Cascella, M. (2022). Chiari I Malformation. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554609/.

  11.            Garc�a, L., Mendoza, M., Ortiz, I., Robles, A., & Ochoa, J. (2023). Leucoencefalopat�a vascular: reporte de caso. LATAM Revista Latinoamericana De Ciencias Sociales y Humanidades, 4(2). https://doi.org/10.56712/latam.v4i2.975, pp.5187�5194.

  12.            Medina, J., Sostoa, G., Recalde, L., & Canata, M. (2006). Malformaci�n de Arnold Chiari tipo I con edema de papila bilateral. Pediatr. (Asunci�n) vol.33 no.1 Asunci�n. http://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1683-98032006000100008.

  13.            Leon, T., Kuhn, E., Arynchyna, A., Smith, B., Tubbs, S., Johnston, J., y otros. (2019). Patients with �benign� Chiari I malformations require surgical decompression at a low rate. J. J Neurosurg Pediatr; 4;23(4). doi: 10.3171/2018.10. PEDS18407. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30611156/, pp.423-498.

  14.            Romero, D., Garc�a, C., Jaime, A., & Vargas, D. (2022). Malformaci�n de Arnold Chiari tipo 1 en embarazada, reporte de caso cl�nico. Ginecol Obstet Mex;90(08). https://doi.org/10.24245/gom.v90i8.4092.

 

 

 

 

 

 

 

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