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De ampollas a curaci�n: el desafiante manejo del p�nfigo bulloso

 

From blisters to healing: the challenging management of bullous pemphigus

 

Das bolhas � cura: o manejo desafiador do p�nfigo bolhoso

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Correspondencia: nicoleandreadiaz@hotmail.com

 

Ciencias de la Salud

Art�culo de Investigaci�n

 

 

* Recibido: 30 de diciembre de 2023 *Aceptado: 03 de enero de 2024 * Publicado: �01 de febrero de 2024

 

        I.            Mag�ster en Seguridad y Salud Ocupacional, M�dica, Investigadora Independiente, Guayaquil, Ecuador.

      II.            M�dica, Investigadora Independiente, Guayaquil, Ecuador.

   III.            M�dica, Investigadora Independiente, Guayaquil, Ecuador.

   IV.            M�dica, Investigadora Independiente, Guayaquil, Ecuador.

 

Resumen

El p�nfigo bulloso es una enfermedad autoinmune que afecta la piel y las mucosas, provocando ampollas y erosiones dolorosas en los pacientes que la padecen. Es el trastorno bulloso subepid�rmico autoinmune m�s com�n y representa el 80% de los casos inmunobullosos subepid�rmicos. El penfigoide bulloso afecta con mayor frecuencia a pacientes de edad avanzada entre 60 y 80 a�os. El tratamiento se basa en el uso de inmunosupresores y corticoides, que pueden tener efectos secundarios graves.� Esta actividad revisa la etiolog�a, presentaci�n, evaluaci�n y tratamiento del penfigoide bulloso y revisa el papel del equipo interprofesional en la evaluaci�n, el diagn�stico y el tratamiento de la afecci�n, a trav�s de la exposici�n de las �ltimas novedades en el manejo del p�nfigo bulloso, con especial atenci�n a las terapias biol�gicas y las estrategias de reducci�n de dosis. Adicionalmente, se presenta la etiolog�a y fisiopatolog�a y un resumen de las opciones de tratamiento disponibles, adem�s de describir posibles estrategias de equipo interprofesional para mejorar la coordinaci�n y comunicaci�n de la atenci�n para avanzar en la evaluaci�n y el tratamiento de la enfermedad y mejorar los resultados.

Palabras claves: P�nfigo Bulloso; Piel; Tratamiento; Ampollas.

 

Abstract

Bullous pemphigus is an autoimmune disease that affects the skin and mucous membranes, causing painful blisters and erosions in patients who suffer from it. It is the most common autoimmune subepidermal bullous disorder and accounts for 80% of subepidermal immunobullous cases. Bullous pemphigoid most frequently affects elderly patients between 60 and 80 years of age. Treatment is based on the use of immunosuppressants and corticosteroids, which can have serious side effects. This activity reviews the etiology, presentation, evaluation and treatment of bullous pemphigoid and reviews the role of the interprofessional team in the evaluation, diagnosis and treatment of the condition, through the presentation of the latest developments in the management of bullous pemphigus, with special attention to biological therapies and dose reduction strategies. Additionally, the etiology and pathophysiology and a summary of available treatment options are presented, in addition to describing possible interprofessional team strategies to improve the coordination and communication of care to advance the evaluation and treatment of the disease and improve outcomes.

Keywords: Bullous Pemphigus; Fur; Treatment; Blisters.

 

Resumo

O p�nfigo bolhoso � uma doen�a autoimune que afeta a pele e as mucosas, causando bolhas e eros�es dolorosas nos pacientes que a sofrem. � o dist�rbio bolhoso subepid�rmico autoimune mais comum e � respons�vel por 80% dos casos imunobolhosos subepid�rmicos. O penfig�ide bolhoso afeta mais frequentemente pacientes idosos entre 60 e 80 anos de idade. O tratamento baseia-se no uso de imunossupressores e corticoster�ides, que podem causar efeitos colaterais graves. Esta atividade revisa a etiologia, apresenta��o, avalia��o e tratamento do penfigoide bolhoso e revisa o papel da equipe interprofissional na avalia��o, diagn�stico e tratamento da doen�a, atrav�s da apresenta��o dos �ltimos desenvolvimentos no tratamento do p�nfigo bolhoso, com especial aten��o a terapias biol�gicas e estrat�gias de redu��o de dose. Al�m disso, s�o apresentadas a etiologia e fisiopatologia e um resumo das op��es de tratamento dispon�veis, al�m de descrever poss�veis estrat�gias da equipe interprofissional para melhorar a coordena��o e comunica��o do cuidado para avan�ar na avalia��o e tratamento da doen�a e melhorar os resultados.

Palavras-chave: P�nfigo Bolhoso; Pelagem; Tratamento; Bolhas.

 

Introducci�n

El penfigoide bulloso (PB) �es el trastorno bulloso subepid�rmico autoinmune m�s com�n y representa el 80% de los casos inmunobullosos subepid�rmicos� (Amber, Murrell, & Schmidt, 2018). Si bien la presentaci�n cl�nica del penfigoide bulloso es amplia, el trastorno cut�neo inmunobulloso se presenta caracter�sticamente con ampollas tensas y prurito generalizado intenso.

En casos at�picos, es posible que no haya lesiones ampollosas y estos casos requieren un alto grado de sospecha cl�nica. Una biopsia para tinci�n con hematoxilina y eosina mostrar� una divisi�n subepid�rmica con eosin�filos y la inmunofluorescencia directa resaltar� los autoanticuerpos contra la zona de la membrana basal. La prueba ELISA tambi�n es �til para diagnosticar el penfigoide bulloso.

El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad; �las terapias est�ndar implican agentes inmunosupresores t�picos o sist�micos� (Benzaquen & Borradori, 2018). Sin embargo, el pron�stico var�a y generalmente se requiere un seguimiento a largo plazo. Si bien la mayor�a de los casos de penfigoide bulloso se deben a autoanticuerpos contra prote�nas dispuestas en la uni�n dermoepid�rmica, algunos casos de penfigoide bulloso son causados por medicamentos sist�micos.

El penfigoide bulloso inducido por f�rmacos ocurre hasta tres meses despu�s del inicio de la medicaci�n y generalmente se observa en un subconjunto m�s joven de pacientes. Los f�rmacos que, seg�n se informa en la literatura, causan erupciones similares al penfigoide bulloso incluyen diur�ticos como furosemida y espironolactona, AINE, amoxicilina, inhibidores de PD-1/PD-L1, gliptinas e inhibidores de TNF-alfa (Miyamoto, Santi, & Aoki, 2019).

Como se mencion� anteriormente, el penfigoide bulloso (PB) afecta a personas mayores de 60 a�os. �La incidencia anual es de 6 a 13 casos nuevos por mill�n de personas en Latinoam�rica, mientras que afecta a m�s personas en otros pa�ses del mundo� (Lee & Kim, 2019). Tiene la misma incidencia tanto en hombres como en mujeres y no tiene prejuicios raciales.

Esta enfermedad puede presentarse en la infancia, pero es poco com�n. �Se pueden encontrar alelos espec�ficos de HLA clase II en pacientes con PB, incluido el alelo DQB1*0301 en pacientes de raza blanca y los alelos DRB1*04, DRB1*1101 y DQB1*0302 en pacientes de raza negra� (Baigrie & Nookala, 2022).

 

Metodolog�a

Para el desarrollo de este proceso investigativo, se plantea como metodolog�a la encaminada hacia una orientaci�n cient�fica particular que se encuentra determinada por la necesidad de indagar en forma precisa y coherente una situaci�n, en tal sentido Davila, (2015) define la metodolog�a �como aquellos pasos anteriores que son seleccionados por el investigador para lograr resultados favorables que le ayuden a plantear nuevas ideas� (p.66)

Lo citado por el autor, lleva a entender que el desarrollo de la acci�n investigativa busca simplemente coordinar acciones enmarcadas en una revisi�n bibliogr�fica con el fin de complementar ideas previas relacionadas De ampollas a curaci�n: el desafiante manejo del p�nfigo bulloso a trav�s de una revisi�n de literatura, para as� finalmente elaborar un cuerpo de consideraciones generales que ayuden a ampliar el inter�s propuesto.

 

Tipo de investigaci�n

Dentro de toda pr�ctica investigativa, se precisan acciones de car�cter metodol�gico mediante las cuales se logra conocer y proyectar los eventos posibles que la determinan. En este sentido, la presente investigaci�n corresponde al tipo documental, definido por Castro (2016), �se ocupa del estudio de problemas planteados a nivel te�rico, la informaci�n requerida para abordarlos se encuentra b�sicamente en materiales impresos, audiovisuales y / o electr�nicos�. (p.41).

En consideraci�n a esta definici�n, la orientaci�n metodol�gica incluye la oportunidad de cumplir con una serie de actividades inherentes a la revisi�n y lectura de diversos documentos, donde se encuentran ideas explicitas relacionadas con los t�picos encargados de identificar una caracter�stica inmersa en el estudio. Por lo tanto, se realizaron continuas interpretaciones con el claro prop�sito de revisar aquellas apreciaciones propuestas por diferentes investigadores en relaci�n al tema de inter�s, para luego dar la respectiva argumentaci�n a los planteamientos, en funci�n a las necesidades encontradas en la investigaci�n, apoyados en las herramientas tecnol�gicas para la b�squeda de trabajos con valor cient�fico disponibles en la web que ten�an conexi�n con el objetivo principal de la investigaci�n.

 

Fuentes documentales

El an�lisis correspondiente a las caracter�sticas que predomina en el tema seleccionado, llevan a incluir diferentes fuentes documentales encargadas de darle el respectivo valor cient�fico y en ese sentido cumplir con la valoraci�n de los hechos a fin de generar nuevos criterios que sirven de referencia a otros procesos investigativos. Para Castro, (2016) las fuentes documentales incorporadas en la investigaci�n documental o bibliogr�fica, �representa la suma de materiales sistem�ticos que son revisados en forma rigurosa y profunda para llegar a un an�lisis del fen�meno� (p.41). Por lo tanto, se procedi� a cumplir con la lectura previa determinada para encontrar aquellos aspectos estrechamente vinculados con el tema, con el fin de explicar mediante un desarrollo las respectivas apreciaciones generales de importancia.

 

T�cnicas para la recolecci�n de la informaci�n

La conducci�n de la investigaci�n para ser realizada en funci�n a las particularidades que determinan a los estudios documentales tiene como fin el desarrollo de un conjunto de acciones encargadas de llevar a la selecci�n de t�cnicas estrechamente vinculadas con las caracter�sticas del estudio. Bol�var, (2015), refiere, que es �una t�cnica particular para aportar ayuda a los procedimientos de selecci�n de las ideas primarias y secundarias�. (p.71).

Tal como lo expresa, Bol�var, (2015) �Las t�cnicas documentales proporcionan las herramientas esenciales y determinantes para responder a los objetivos formulados y llegar a resultados efectivos� (p. 58). Es decir, para responder con eficiencia a las necesidades investigativas, se introdujeron como t�cnica de recolecci�n el m�todo inductivo, que hizo posible llevar a cabo una valoraci�n de los hechos de forma particular para llegar a la explicaci�n desde una visi�n general. El autor Bol�var, (2015) tambien expresa que las t�cnicas de procesamiento de datos en los estudios documentales �son las encargadas de ofrecer al investigador la visi�n o pasos que deben cumplir durante su ejercicio, cada una de ellas debe estar en correspondencia con el nivel a emplear� (p. 123). Esto indica, que para llevar a cabo el procesamiento de los datos obtenidos una vez aplicadas las t�cnicas seleccionadas, tales como: fichas de resumen, textual, registros descriptivos entre otros, los mismos se deben ajustar al nivel que ha sido seleccionado.

 

Resultados

El Penfigo Bulloso es una enfermedad autoinmune que generalmente se conoce por la presencia de lesiones eccematosas o urticariformes muy pruriginosas en las que se observa la aparici�n de ampollas tensas con contenido seroso y hemorr�gico. Como se menciona anteriormente, esta enfermedad tiene una mayor incidencia en pacientes de edades avanzadas, adem�s de no presentar ninguna distinci�n de sexo y ser una enfermedad con una incidencia elevada en la poblaci�n adulto mayor.

 

Fisiopatolog�a

Hay dos componentes principales en la fisiopatolog�a de la PB: inmunol�gico e inflamatorio. �Los elementos inmunol�gicos comprenden autoanticuerpos contra 2 partes de las prote�nas hemidesmos�micas de los queratinocitos basales, el ant�geno BP 230 (BPAG1) y el ant�geno BP 180 (BPAG2 o col�geno tipo XVII)� (Bernard & Antonicelli, 2017). Estos ant�genos desempe�an un papel esencial en los complejos de adhesi�n que promueven la adhesi�n epitelial-estroma. Cuando los autoanticuerpos se unen a su ant�geno objetivo, sigue el componente inflamatorio, que activa el complemento y los mastocitos. �Esto hace que los neutr�filos y eosin�filos liberen diversas c�lulas inflamatorias, lo que da como resultado la liberaci�n de enzimas proteol�ticas que da�an la uni�n dermo-epid�rmica� (Benzaquen & Borradori, 2018).

 

Histopatolog�a

La histopatolog�a revela una divisi�n subepid�rmica con un infiltrado inflamatorio perivascular superficial y numerosos eosin�filos. �La espongiosis y el infiltrado d�rmico papilar superficial de eosin�filos sin vesiculaci�n son rasgos caracter�sticos de las lesiones urticarianas y pueden indicar al dermatopat�logo un diagn�stico de urticaria o penfigoide prebulloso� (Pezzolo & Naldi, 2020). En estos casos son imprescindibles los estudios de inmunofluorescencia directa.

La inmunofluorescencia directa implica la detecci�n directa de autoanticuerpos unidos a tejido y es el est�ndar de oro de evaluaci�n en enfermedades ampollosas autoinmunes. Es imperioso realizar una biopsia del sitio de la lesi�n cut�nea para obtener inmunofluorescencia directa.

Se deben obtener al menos 2 biopsias por punci�n en el momento de la evaluaci�n: una para realizar tinci�n con hematoxilina y eosina, y la otra es piel perilesional no afectada para inmunofluorescencia directa. El patr�n DIF para el penfigoide bulloso mostrar� el dep�sito de C3 e IgG en un patr�n lineal homog�neo en la zona de la membrana basal. En las primeras etapas de esta enfermedad de la piel, es posible que solo est� presente C3 (Carey, Joshi, Abdelghani, & Mee, 2020).

Se puede realizar un estudio de inmunofluorescencia de la piel dividida en sal en la que se aplica el suero del paciente sobre la piel dividida en sal, que divide la piel al nivel de la l�mina l�cida. Los inmunorreactantes penfigoides bullosos se localizar�n en el lado epid�rmico de la preparaci�n, frente a la epiderm�lisis ampollosa adquirida, que se localiza en el lado d�rmico.

En la fase prodr�mica, los pacientes pueden experimentar prurito de moderado a intenso solo o asociado con lesiones papulares urticarias. Posteriormente evoluciona a ampollas en semanas o meses, t�picamente presentes en las axilas, en la superficie flexora de los antebrazos, la parte medial de los muslos, el tronco y el abdomen. �Aproximadamente el 20% de los pacientes no tendr�n ampollas ni erosiones en el momento de la presentaci�n� (Di Zenzo, Della Torre, Zambruno, & Borradori, 2012).

Los s�ntomas constitucionales son poco comunes, excepto en enfermedades graves y generalizadas. �La fase ampollosa se presenta caracter�sticamente con ves�culas y ampollas sobre un fondo de piel normal o eritematosa� (Bernard & Antonicelli, 2017). �Las ampollas son tensas, de hasta 1 a 4 cent�metros de di�metro y, a veces, hemorr�gicas. Por lo general, contienen un l�quido claro y pueden persistir durante varios d�as antes de dejar erosiones y costras� (Bagcı & Horvath, 2017). A diferencia del p�nfigo vulgar, el signo de Nikolsky es negativo en los casos t�picos de penfigoide bulloso.

Los casos infantiles son raros. Sin embargo, se han dado casos de penfigoide bulloso infantil, que se presenta con distribuci�n acral en el primer a�o de vida. La otra variante del penfigoide bulloso de la infancia son los casos localizados en la vulva. Estos casos deben distinguirse de otros trastornos debido a la rareza de los primeros. Por tanto, puede ser necesaria la inmunofluorescencia directa. En algunos casos infantiles, �se han observado anticuerpos IgA contra el dominio NC16A de BP180. Tambi�n se informa que el subtipo infantil no est� relacionado con una transferencia maternofetal de autoanticuerpos� (Baigrie & Nookala, 2022).

Los investigadores debaten si el penfigoide bulloso est� asociado con una neoplasia maligna interna. Sin embargo, la mayor�a cree que esta asociaci�n se debe a la mayor edad del paciente. Un estudio reciente no encontr� un mayor riesgo de neoplasias malignas concurrentes o posteriores en pacientes con penfigoide bulloso (Miyamoto, Santi, & Aoki, 2019).

 

Evaluaci�n

El diagn�stico del penfigoide bulloso se basa en el escenario cl�nico y las pruebas de laboratorio. La histolog�a con estudios de inmunofluorescencia directa e indirecta ayudan en el diagn�stico.

La histolog�a muestra una divisi�n subepid�rmica con un infiltrado inflamatorio perivascular superficial y numerosos eosin�filos. �La espongiosis y el infiltrado d�rmico papilar superficial de eosin�filos sin vesiculaci�n caracterizan las lesiones urticarias y pueden proporcionar una pista al dermatopat�logo para diagnosticar urticaria o penfigoide preampollar. Son necesarios estudios de inmunofluorescencia directa� (Di Zenzo, Della Torre, Zambruno, & Borradori, 2012).

En las primeras etapas de la enfermedad de la piel, es posible que solo est� presente C3. La prueba ELISA para detectar anticuerpos contra el dominio NC16A de BP180, tambi�n conocido como BPAG2, est� disponible y tiene una sensibilidad del 89 % y una especificidad del 98%. Los autoanticuerpos contra BP180 y BP230 pueden identificarse en sujetos normales sin penfigoide bulloso, pero no se unir�n al dominio NC16A (Bagcı & Horvath, 2017).

Los predictores cl�nicos del penfigoide bulloso se describieron en un informe del Grupo de Estudio Bulloso Franc�s en 1998. Sugirieron que los pacientes con un trastorno bulloso subepid�rmico asociado con dep�sitos lineales de IgG o C3 a lo largo de la membrana basal epid�rmica sin atrofia de la piel, mucosas o cabeza, y afectaci�n del cuello, y tener m�s de 70 a�os apoya firmemente el diagn�stico de PA. �Sus informes indicaron que tres de cada cuatro criterios de diagn�stico tienen una sensibilidad del 90% y una especificidad del 83%� (Amber, Murrell, & Schmidt, 2018).

 

Tratamiento y manejo

La base del tratamiento del penfigoide bulloso son los corticosteroides sist�micos, pero el tratamiento depende en �ltima instancia de las comorbilidades y la extensi�n de la enfermedad. Para la enfermedad localizada, �menos del 20% de la superficie corporal en un paciente de edad avanzada, se pueden utilizar esteroides t�picos superpotentes como el clobetasol. Los esteroides t�picos combinados con nicotinamida m�s tetraciclina, minociclina o doxiciclina han tenido �xito en m�ltiples casos� (Chapman, Whitham, & Nunn, 2017).

Para la enfermedad extensa, �se recomienda prednisona sist�mica en dosis de 0,5 a 1,0 mg/kg por d�a� (Bagcı & Horvath, 2017). Esta dosis de corticosteroides sist�micos controla la enfermedad en aproximadamente dos semanas y puede reducirse lentamente durante seis a nueve meses o m�s. Este r�gimen de tratamiento est� limitado por la edad del paciente, las comorbilidades y los efectos secundarios. Los corticosteroides t�picos potentes pueden controlar la PA generalizada con menos efectos secundarios sist�micos.

La terapia inmunosupresora se utiliza cuando los esteroides no controlan la enfermedad o si los pacientes tienen contraindicaciones para los tratamientos con corticosteroides sist�micos. �Los agentes alternativos incluyen azatioprina, micofenolato de mofetilo, metotrexato, clorambucilo y ciclofosfamida. Si todos los dem�s tratamientos fallan, se pueden usar IVIG, anti-CD20 (rituximab) u omalizumab para los casos resistentes al tratamiento� (Bilgi� Temel, Bassorgun, & Karakas, 2017).

Se ha demostrado que los niveles s�ricos de autoanticuerpos IgG contra BP180 se correlacionan con la gravedad de la enfermedad en varios estudios basados en ELISA. Adem�s, una puntuaci�n ELISA BP180-NC16A alta y una inmunofluorescencia directa positiva al final del tratamiento muestran una posible reca�da.

La presencia de ampollas puede ser un hallazgo inespec�fico y parecerse a varias dermatosis seg�n el momento del curso cl�nico. Reacciones a medicamentos, �dermatitis de contacto, dermatosis urticaria, reacciones a artr�podos, otros trastornos bullosos autoinmunes como p�nfigo vulgar y sarna. Tambi�n se pueden formar ampollas secundarias a dermatitis al�rgica de contacto, s�ndrome de Stevens-Johnson, eccema Dishidr�tico, pseudoporfiria o porfiria cut�nea tard�a� (Amber, Murrell, & Schmidt, 2018). Si se identifican ampollas en la infancia, se deben considerar en el diagn�stico diferencial el imp�tigo bulloso, la epiderm�lisis ampollosa y las variantes ampollosas de la mastocitosis.

De acuerdo con Bagcı & Horvath, (2017), �las terapias biol�gicas son medicamentos que act�an sobre mol�culas espec�ficas del sistema inmunol�gico, bloqueando su funci�n o elimin�ndolas�. Algunas de las terapias biol�gicas que se han utilizado o se est�n investigando para el penfigo bulloso son:

- Rituximab: es un anticuerpo monoclonal que se une a los linfocitos B, las c�lulas que producen los autoanticuerpos responsables del penfigo bulloso. Al eliminar los linfocitos B, rituximab reduce la producci�n de autoanticuerpos y mejora los s�ntomas de la enfermedad. Rituximab es el �nico tratamiento biol�gico aprobado para el penfigo bulloso en algunos pa�ses, y se ha demostrado su eficacia y seguridad a largo plazo en varios estudios.

- Omalizumab: es un anticuerpo monoclonal que se une a la inmunoglobulina E (IgE), una mol�cula que participa en las reacciones al�rgicas e inflamatorias. Al bloquear la IgE, omalizumab reduce la activaci�n de los mastocitos y los bas�filos, que son c�lulas que liberan sustancias que da�an la piel y las mucosas. Omalizumab se ha utilizado con �xito en algunos casos de penfigo bulloso refractario a otros tratamientos, pero se necesita m�s investigaci�n para confirmar su eficacia y seguridad.

- Eculizumab: es un anticuerpo monoclonal que se une al complemento, un sistema de prote�nas que forma parte de la respuesta inmune innata. Al inhibir el complemento, eculizumab evita la formaci�n de complejos inmunes que da�an la piel y las mucosas. Eculizumab se ha probado en algunos ensayos cl�nicos con resultados prometedores, pero su uso est� limitado por su alto costo y su riesgo de infecciones graves.

- Otros tratamientos biol�gicos: existen otras terapias biol�gicas que se est�n estudiando para el penfigo bulloso, como el abatacept, el belimumab, el anakinra, el ixekizumab o el dupilumab. Estos medicamentos act�an sobre diferentes dianas del sistema inmunol�gico, como los linfocitos T, los interferones o las interleuquinas. Aunque algunos casos han demostrado una mejor�a con estas terapias, se requieren m�s estudios para establecer su eficacia y seguridad.

Adem�s de las terapias biol�gicas, existen otras estrategias para mejorar el manejo del penfigo bulloso, como la reducci�n de dosis de los inmunosupresores y los corticoides. �Esto se puede lograr mediante el uso de terapias combinadas, el seguimiento de los niveles de autoanticuerpos o la aplicaci�n de tratamientos t�picos� (Chapman, Whitham, & Nunn, 2017).

El objetivo es minimizar los efectos adversos de los f�rmacos sin comprometer el control de la enfermedad. Si se cuestiona el diagn�stico de penfigoide bulloso, pueden ser necesarios histopatolog�a, estudios de inmunofluorescencia directa e indirecta, piel dividida con sal y pruebas ELISA. �El penfigoide bulloso generalmente se resuelve espont�neamente en unos pocos meses, pero puede permanecer hasta por 5 a�os. El tratamiento, como se describi� anteriormente, puede proporcionar un alivio sintom�tico del dolor y la picaz�n� (Pezzolo & Naldi, 2020).

 

Complicaciones

De acuerdo con Bernard & Antonicelli, (2017), la morbilidad y mortalidad del penfigoide bulloso pueden incluir:

�         Infecciones cut�neas y sepsis por estafilococos y estreptococos.

�         Infecciones virales, incluido el herpes simple o la varicela z�ster.

�         Efectos adversos del tratamiento.

 

Educaci�n de los pacientes

Esta enfermedad puede hacer que la piel del paciente sea fr�gil y susceptible a la invasi�n microbiana. Los pacientes deben evitar traumatismos en la piel. La higiene de la piel es un componente crucial para prevenir complicaciones, y los pacientes deben reconocer tanto las complicaciones como los eventos adversos del tratamiento para poder informarlos a su m�dico. Tambi�n necesitan comprender la gravedad de la afecci�n.

 

Conclusi�n

El p�nfigo bulloso es una enfermedad grave que requiere un tratamiento adecuado y personalizado. Las terapias biol�gicas ofrecen nuevas opciones para los pacientes que no responden o no toleran los tratamientos convencionales, pero tambi�n presentan desaf�os en cuanto a su acceso, costo y seguridad. Por otro lado, las estrategias de reducci�n de dosis pueden mejorar la calidad de vida de los pacientes al disminuir los efectos secundarios de los f�rmacos. En cualquier caso, es importante un seguimiento estrecho por parte del equipo m�dico y una buena adherencia al tratamiento por parte del paciente.

Es posible que la mayor�a de los m�dicos generales, enfermeras especializadas y proveedores de atenci�n primaria no est�n familiarizados con el PB. Se trata de un trastorno cut�neo grave con una tasa de morbilidad y mortalidad muy alta. Cuando los pacientes presentan ampollas grandes, es importante buscar una consulta de dermatolog�a. Cuanto antes se trate el trastorno, mejor ser� el pron�stico.

El penfigoide bulloso suele ser una enfermedad cr�nica con exacerbaciones impredecibles, algunos de los pacientes afectados recaen durante el primer a�o. Cuando se interrumpe el tratamiento la reca�da es mayor y puede ocurrir durante los primeros tres meses de la interrupci�n, lo que hace que la tasa de mortalidad aumente m�s aun cuando la poblaci�n afectada es b�sicamente de edad avanzada.

 

Referencias

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� 2024 por los autores. Este art�culo es de acceso abierto y distribuido seg�n los t�rminos y condiciones de la licencia Creative Commons Atribuci�n-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-NC-SA 4.0)

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