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Manifestaciones cut�neas y los hallazgos diagn�sticos por im�genes en enfermedades autoinmunes del tejido conjuntivo

 

Cutaneous manifestations and diagnostic imaging findings in autoimmune connective tissue diseases

 

Manifesta��es cut�neas e achados de diagn�stico por imagem em doen�as autoimunes do tecido conjuntivo

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Correspondencia: nicole21aguilar@gmail.com

 

 

Ciencias de la Salud ���

Art�culo de Investigaci�n

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* Recibido: 23 de agosto de 2023 *Aceptado: 05 de septiembre de 2023 * Publicado: �08 de octubre de 2023

 

1. M�dico, Investigador Independiente, Ecuador.
2. M�dico, Investigador Independiente, Ecuador.
3. Maestro en Gesti�n de los Servicios de Salud, M�dico, Investigador Independiente, Ecuador.
4. M�dico, Investigador Independiente, Ecuador.

Resumen

Las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, abarcan un grupo de trastornos cl�nicos polig�nicos, que presentan da�o tisular en diferentes sistemas, llegando a presentar lesiones cut�neas; el presente articulo se�ala las principales enfermedades, con sus manifestaciones cut�neas, y los anticuerpos que estuvieron presentes en las mismas. Las Enfermedades del Tejido Conectivo (ETC) son entidades de baja prevalencia en la poblaci�n general. Son de naturaleza inflamatoria y autoinmune, tienden a la cronicidad y al compromiso de muchos par�nquimas, �rganos y tejidos, dejando en ellos da�o estructural y funcional. Un diagn�stico y tratamiento precoz permite cambiar su curso y muchas veces lograr remisi�n de los s�ntomas o molestias del paciente y previene complicaciones que pueden poner en riesgo su vida. Es por lo tanto de suma importancia tenerlas en mente y sospecharlas como entidades de enfermedad e iniciar un tratamiento oportuno.

Palabras Clave: tejido conectivo; polig�nicos; lesiones cut�neas; anticuerpos; par�nquimas; �rganos; tejidos.

 

Abstract

Autoimmune connective tissue diseases encompass a group of polygenic clinical disorders that present tissue damage in different systems, leading to skin lesions; This article points out the main diseases, with their skin manifestations, and the antibodies that were present in them. Connective Tissue Diseases (CTE) are entities with low prevalence in the general population. They are inflammatory and autoimmune in nature, they tend to become chronic and compromise many parenchymas, organs and tissues, leaving them with structural and functional damage. Early diagnosis and treatment allows the patient to change its course and often achieve remission of the patient's symptoms or discomfort and prevent complications that can put their life at risk. It is therefore of utmost importance to keep them in mind and suspect them as disease entities and initiate timely treatment.

Keywords: connective tissue; polygenic; skin lesions; antibodies; parenchyma; organs; fabrics.

 

 

 

Resumo

As doen�as autoimunes do tecido conjuntivo abrangem um grupo de dist�rbios cl�nicos polig�nicos que apresentam danos teciduais em diferentes sistemas, levando a les�es cut�neas; Este artigo aponta as principais doen�as, com suas manifesta��es cut�neas, e os anticorpos que nelas estavam presentes. As Doen�as do Tecido Conjuntivo (ETC) s�o entidades com baixa preval�ncia na popula��o geral. S�o de natureza inflamat�ria e autoimune, tendem a se tornar cr�nicos e comprometer muitos par�nquimas, �rg�os e tecidos, deixando-os com danos estruturais e funcionais. O diagn�stico e o tratamento precoces permitem que o paciente mude seu curso e muitas vezes consiga a remiss�o dos sintomas ou desconforto do paciente e evite complica��es que podem colocar sua vida em risco. �, portanto, de extrema import�ncia mant�-los em mente e suspeitar deles como entidades patol�gicas e iniciar o tratamento oportuno.

Palavras-chave: tecido conjuntivo; polig�nico; les�es de pele; anticorpos; par�nquima; �rg�os; tecidos.

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Introducci�n

Las enfermedades del tejido conectivo constituyen un problema de salud para las instituciones sanitarias de cualquier pa�s, no solo por los s�ntomas que las acompa�an, lo cual resulta motivo de atenci�n m�dica frecuente, sino por la elevada carga asistencial, los elevados costos sanitarios y las afectaciones a la calidad de vida que genera en las personas que las padecen.

�Las enfermedades autoinmunitarias del tejido conjuntivo, engloban un grupo de trastornos cl�nicos polig�nicos, que presentan caracter�sticas cl�nicas heterog�neas y superpuestas entre s�; por lo que los problemas dermatol�gicos. Para el m�dico es imperante la necesidad de realizar un diagn�stico de importantes enfermedades sist�micas, considerando que se efectuar� un diagn�stico y tratamiento precoz e incluso en algunos casos, su prevenci�n, impidiendo el desarrollo de la expresi�n sist�mica. Muchas son las enfermedades sist�micas que tienen expresi�n en el tegumento como son genodermatosis, conectivopat�as, trastornos nutricionales, infecciosos, metab�licos, hematol�gicos, digestivos, entre otras. En ocasiones, no es la propia enfermedad la que afecta a la piel, sino procesos reactivos, que se expresan uniformemente en la piel, con independencia de la enfermedad sist�mica que los origina. En otros casos la presencia de una determinada dermatosis aconseja descartar la existencia del cuadro sist�mico al que estad�sticamente se asocia, como se lo ha expuesto algunos signos cut�neos son inespec�ficos y su presencia per se no permite sino elaborar una serie extensa de posibles diagn�sticos. Sin embargo, algunas lesiones dermatol�gicas por su morfolog�a, su distribuci�n o su caracter�stica asociaci�n a otro s�ntoma sist�mico pueden ser enormemente diagn�sticas. Las principales enfermedades autoinmunes del tejido conjuntivo son: Lupus eritematoso sist�mico (LES), Dermatomiositis (DT), Esclerosis sist�mica (ES), S�ndrome de CREST, Artritis Reumatoidea (AR), siendo la m�s frecuente LES. En Ecuador no existe un conocimiento detallado de la frecuencia de estas manifestaciones cut�neas, as� como su asociaci�n con otras caracter�sticas cl�nicas, demogr�ficas y diagnosticas.

Estas afecciones pueden aparecer en cualquier etapa de la vida y por regla general, no distinguen raza, edad, instrucci�n o sexo, aunque la poblaci�n femenina adulta y adulta mayor parece ser la m�s afectada por algunas de estas enfermedades. Tambi�n deben tenerse en cuenta los cambios f�sicos, biol�gicos, psicol�gicos y socioecon�micos que ocurren como resultado del proceso de envejecimiento y, con ellos, la aparici�n de enfermedades cr�nicas que pueden provocar limitaciones f�sico-motoras, discapacidades y efectos en las esferas sociales, psicol�gicas, econ�micas, laborales y familiares.

Esta situaci�n hace que los afectados integren el grupo de personas que necesitan atenci�n especializada, continua y peri�dica lo cual favorece el diagn�stico precoz, el tratamiento oportuno para disminuir las complicaciones, el seguimiento adecuado, la educaci�n suficiente para desarrollar acciones en el �mbito hogare�o con el fin de favorecer la rehabilitaci�n social, psicol�gica y familiar.

El control y seguimiento de las personas con estas afecciones debe realizarse en los niveles de atenci�n en salud, entre los cuales deben establecerse formas de comunicaci�n que garanticen la continuidad de la atenci�n. Es preciso recordar que el tratamiento adecuado favorece la remisi�n de los s�ntomas o molestias del paciente y previene complicaciones que pueden poner en riesgo su vida.

DESARROLLO

Manifestaciones cut�neas

Los hallazgos cut�neos son numerosos y variados, y distinguen la dermatomiositis de la polimiositis; se presentan en 30% a 40% de los adultos y en 95% de los ni�os. Pueden preceder el comienzo de la miositis, al menos, por meses o presentarse de manera simult�nea.

Se clasifican en patognom�nicos, caracter�sticos, indicativos, poco comunes y raros. Las manifestaciones patognom�nicas se presentan en 70% de los pacientes. Incluyen las p�pulas de Gottron, que son unas p�pulas viol�ceas en el dorso de las articulaciones metacarpo-fal�ngicas, las interfal�ngicas, los codos y las rodillas.

El signo de Gottron representa las lesiones eritematosas maculares o en placas, en la misma distribuci�n de las p�pulas de Gottron, pero con una extensi�n lineal que involucra las superficies extensoras de piernas, gl�teos, miembros superiores y superficie dorsal de los dedos. Es importante diferenciarla del lupus, el cual afecta los espacios interdigitales, con afectaci�n eritematosa y no viol�cea. El eritema heliotropo se manifiesta como un brote de coloraci�n lila o viol�ceo oscuro, periorbital en ambos p�rpados superiores y, a menudo, se acompa�a de edema palpebral o facial.

El eritema heliotropo se presenta en 30% a 60% de los pacientes y puede acompa�ar a la actividad de la miositis. Estos cambios de coloraci�n pueden no ser aparentes en personas de raza negra y s�lo verse el edema palpebral. Ante edema y eritema palpebral asim�trico no viol�ceo, se debe plantear otro diagn�stico. La fotosensibilidad se presenta en un tercio de los enfermos con dermatomiositis y la exposici�n solar agrava las lesiones existentes. Hay varios signos de fotosensibilidad con ubicaciones y patrones distintivos. El signo de la V es un eritema viol�ceo que afecta el cuello y la parte superior del t�rax. En el signo del chal se compromete la nuca, la parte superior de la espalda y la parte posterior de los hombros. En el signo de la funda de la pistola, el compromiso se ubica en la superficie lateral de los gl�teos y la cadera.

Enfermedad autoinmunitaria

los anticuerpos o las c�lulas producidos por el organismo atacan a sus propios tejidos. Muchas enfermedades autoinmunitarias afectan al tejido conjuntivo y varios �rganos. El tejido conjuntivo es el tejido estructural que da fortaleza a articulaciones, tendones, ligamentos y vasos sangu�neos.

Los trastornos reum�ticos autoinmunitarios comprenden

• Miositis autoinmunitaria
• Fascitis eosin�fila
• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
• Policondritis recidivante
• S�ndrome de Sj�gren
• Lupus eritematoso sist�mico (LES)
• Esclerosis sist�mica

La artritis reumatoide y la espondiloartritis son ejemplos de otros trastornos autoinmunitarios que afectan el tejido conjuntivo.

Los trastornos autoinmunitarios pueden afectar otros tejidos del cuerpo adem�s del tejido conjuntivo y algunas personas con trastornos autoinmunitarios del tejido conjuntivo tienen otros tipos de trastornos autoinmunitarios, como tiroiditis de Hashimoto (un trastorno tiroideo autoinmunitario que puede provocar hiperactividad o hipoactividad de la gl�ndula tiroidea)

S�ntomas de las enfermedades autoinmunitarias

En las enfermedades autoinmunitarias, la inflamaci�n y la respuesta inmunitaria da�an el tejido conjuntivo no solo en el interior y alrededor de las articulaciones sino tambi�n en otras zonas, incluidos los �rganos vitales, como los ri�ones y los �rganos del conducto grastrointestinal. Tambi�n resultan afectados la envoltura que rodea al coraz�n (pericardio), la membrana que cubre los pulmones (pleura) e incluso el cerebro. El tipo y la gravedad de los s�ntomas dependen de los �rganos afectados.

La mayor�a de los trastornos reum�ticos autoinmunitarios aumentan el riesgo de desarrollar dep�sitos de colesterol (placas) en las arterias, lo que da como resultado el endurecimiento de las mismas (ateroesclerosis).

Diagn�stico

• Evaluaci�n m�dica
• Pruebas de laboratorio
• Algunas veces, criterios establecidos

Una enfermedad autoinmunitaria del tejido conjuntivo (tambi�n conocida como enfermedad reum�tica autoinmunitaria o enfermedad autoinmunitaria col�geno-vascular) se diagnostica bas�ndose en su particular patr�n sintom�tico, en los hallazgos de la exploraci�n cl�nica y en los resultados de las pruebas de laboratorio (como an�lisis de sangre y biopsias). Para algunos de estos trastornos, los m�dicos tambi�n pueden basar el diagn�stico en un conjunto establecido de criterios.

A veces, los s�ntomas de una enfermedad se superponen tanto con los de otra que los m�dicos no pueden diferenciarlas. En estos casos, el trastorno es denominado enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo o s�ndrome de superposici�n.

Tratamiento

Corticoesteroides y/u otros medicamentos que deprimen el sistema inmunol�gico

Muchos trastornos autoinmunitarios del tejido conjuntivo se tratan con corticoesteroides, con otros medicamentos que deprimen el sistema inmunol�gico (inmunodepresores) o con ambos.

Las personas que toman corticoesteroides, como la prednisona, sufren riesgo de fracturas relacionadas con la osteoporosis. Para prevenir la osteoporosis, estas personas pueden recibir los medicamentos usados para tratar dicha enfermedad, como los bisfosfonatos, la denosumab, la teriparatida y los suplementos de vitamina D y calcio.

Las personas cuyo sistema inmunol�gico est� deprimido por los corticoesteroides y otros f�rmacos y por la enfermedad autoinmunitaria en s� misma, con frecuencia reciben medicamentos para prevenir infecciones como las debidas al hongo Pneumocystis jirovecii (v�ase prevenci�n de la neumon�a en personas inmunocomprometidas). Tambi�n es importante que reciban las vacunas recomendadas, como la vacuna contra la gripe, la vacuna neumoc�cica y la vacuna contra la COVID-19.

En las personas que tienen enfermedades superpuestas, los m�dicos tratan los s�ntomas y la disfunci�n de los �rganos a medida que aparecen. Aunque muchas personas que sufren trastornos autoinmunitarios del tejido conjuntivo han intentado cambiar su dieta para reducir la inflamaci�n causada por los mismos, por el momento no se dispone de datos cient�ficos convincentes de que una dieta "antiinflamatoria" pueda alterar el curso de los trastornos autoinmunitarios.

Enfermedades del tejido conectivo

Las enfermedades del tejido conjuntivo (ETC) son un grupo de condiciones patol�gicas multisist�micas estrechamente relacionadas que comparten cuadros cl�nicos muy similares. Las enfermedades del tejido conectivo se asocian con frecuencia a un amplio n�mero de complejos signos y s�ntomas que presentan una alta morbilidad y mortalidad en los pacientes, por lo que la identificaci�n de las anomal�as presentes en las enfermedades reum�ticas sist�micas como: dermatomiositis, s�ndrome de Sj�gren, lupus eritematoso sist�mico, enfermedad indiferenciada del tejido conectivo y s�ndrome antifosfol�pido.

S�ntomas

Entre los primeros indicios de la enfermedad mixta del tejido conectivo, pueden incluirse los siguientes:

• Sensaci�n general de malestar. Esto puede incluir un aumento del cansancio y fiebre leve.
• Dedos de las manos y de los pies fr�os y entumecidos (fen�meno de Raynaud). En respuesta al fr�o o al estr�s, los dedos de manos o pies pueden volverse blancos y luego azul amoratado. Luego de calentarlos, se tornan rojos.
• Dedos o manos hinchados. Algunas personas tienen hinchaz�n de los dedos.
• Dolor muscular y articular. Las articulaciones pueden inflamarse, hincharse y deformarse, como ocurre con la artritis reumatoide.
• Sarpullido. Pueden aparecer manchas rojas o marrones rojizas sobre los nudillos.

Causas

La enfermedad mixta del tejido conectivo es un trastorno autoinmunitario, aunque se desconoce la causa. En esos casos, el sistema inmunitario que es el responsable de combatir las enfermedades ataca por error las c�lulas sanas.

En la enfermedad mixta del tejido conectivo, el sistema inmunitario ataca las fibras que constituyen la estructura y el soporte del cuerpo. Algunas personas que presentan la enfermedad mixta del tejido conectivo tienen antecedentes familiares de la enfermedad. Sin embargo, sigue siendo poco claro c�mo influye la gen�tica en la enfermedad.

Factores de riesgo

La enfermedad mixta del tejido conectivo puede suceder en personas de cualquier edad. Sin embargo, parece ser m�s com�n en mujeres menores de 50 a�os.

Pruebas diagn�sticas diferenciales

Las pruebas serol�gicas revelan que las enfermedades del tejido conjuntivo (ETC) est�n relacionadas con varios autoanticuerpos. Algunas ETC se caracterizan por anticuerpos espec�ficos. Las pruebas de diagn�stico, junto con una anamnesis detallada, pueden ayudar a diagnosticar estas ETC en las primeras fases de la enfermedad del paciente.

A�adir las pruebas como ayuda en el diagn�stico diferencial ha demostrado incrementar la confianza en el diagn�stico en un 90%.  Convencionalmente, el diagn�stico de las enfermedades al�rgicas o autoinmunes se basa en la historia cl�nica y la exploraci�n f�sica. Pero, agregar las pruebas para ayudar en el diagn�stico diferencial ha demostrado incrementar la confianza en el diagn�stico en un 90%. Las pruebas diagn�sticas pueden ayudar a mejorar la calidad de vida del paciente y su productividad, reducir los costos asociados al absentismo, y optimizar el uso de medicaci�n, adem�s de reducir el n�mero de visitas no programadas a los centros de salud.

El lupus eritematoso sist�mico

�Es una enfermedad autoinmunitaria, multisist�mica ocasionada por una lesi�n tisular, en la que interviene el sistema inmunitario. Es una enfermedad muy heterog�nea y sus manifestaciones cl�nicas afectan tanto la piel como el sistema circulatorio, y con frecuencia se observan vasculopat�as que incluyen espasmo arteriolar, infartos de los pliegues ungueales, patr�n reticular difuso sobre la piel descrito como l�vido reticular, as� como lesiones petequiales, purp�ricas o urticariales en las extremidades relacionadas con la presencia de anticuerpos antifosfolip�dicos.

En los ex�menes de laboratorio se puede descubrir anemia ligera, leucopenia, velocidad de sedimentaci�n globular (VSG) acelerada, VDRL positivo, aumento de las inmunoglobulinas de tipo IgM y IgG, aumento de la creatina quinasa (CK por sus siglas en ingl�s), anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, anti-ADN de doble cadena, anti-Sm y anti-RNP positivos y anticuerpos antifosfol�pidos positivos. El lupus eritematoso (LE) puede llegar a comprometer la vida de la persona, aunque se pueden encontrar formas de la enfermedad cuyas afectaciones se limitan a la piel. Esta variedad es conocida como lupus eritematoso cut�neo (LEC). Las afecciones a la piel ocupan entre el 70 y 80 % y, si bien no representan un peligro para la vida, contribuyen a la morbilidad y tienen impacto en la esfera psicol�gica, laboral y social de las personas afectadas, porque limitan la realizaci�n de actividades profesionales y ocasionan gastos al sistema de salud.

Las lesiones cut�neas

En esta enfermedad del tejido conectivo pueden ser espec�ficas, as� se denominan las que se manifiestan macrosc�picamente como la dermatitis de interfase, y desde el punto de vista histol�gico puede apreciarse la existencia de queratinocitos necr�ticos, degeneraci�n vacuolar de la capa basal, infiltrado perivascular de linfocitos e incontinencia del pigmento. Estas lesiones cut�neas pueden tener aspecto de verruga y localizarse en la cabeza o extenderse al resto del cuerpo, incluyendo las palmas de las manos y la planta de los pies, lo cual provoca incapacidad o limitaciones funcionales; esta forma de la enfermedad se conoce como lupus eritematoso discoide. Otra forma produce inflamaci�n en el pan�culo adiposo, que desde el punto de vista microsc�pico se diagnostica como paniculitis lobulillar y suele afectar m�s a las mujeres de edad media, as� como inflamaciones frecuentes en las regiones proximales de las extremidades y la cara, aunque no se descartan deformaciones en esas regiones. Tambi�n se hace referencia a la alopecia secundaria acompa�ada de dolor y prurito.

Las lesiones inespec�ficas

�Se describen como lesiones cut�neas polimorfas que no son exclusivas del lupus eritematoso y se relacionan con enfermedades autoinmunes que no permiten por s� solas establecer el diagn�stico de lupus. Se reporta que en el LEC se produce la apoptosis en los queratinocitos con liberaci�n secundaria de componentes que favorecen la inflamaci�n y de autoant�genos bajo los efectos de los rayos ultravioletas, as� como la liberaci�n de anticuerpos Anti-Ro, responsables de las lesiones dermatol�gicas, cardiacas y del lupus eritematoso neonatal.

El lupus eritematoso neonatal

es una enfermedad rara del reci�n nacido provocada por el paso de los anticuerpos de la madre al feto a trav�s de la barrera transplacentaria y ocasiona afectaciones digestivas, neurol�gicas, hep�ticas, respiratoria y renales, y sus formas m�s graves son el bloqueo aur�culo-ventricular y las lesiones dermatol�gicas. En los adultos mayores con lupus eritematoso de aparici�n tard�a se han constatado por medios diagn�sticos cambios morfol�gicos m�ltiples como lesiones eritematosas y descamaciones de la piel del t�rax y se descarta su origen infeccioso o neopl�sico.

Otra complicaci�n del lupus es la nefritis l�pica que se manifiesta a nivel bioqu�mico y microsc�pico. Se hace referencia en la literatura a la cronicidad de la enfermedad renal cuando al microscopio se observan glomeruloesclerosis, atrofia tubular y fibrosis intersticial. La nefritis es la complicaci�n m�s grave y tiene una gran variabilidad histol�gica lo cual hace necesario que se realicen biopsias y se establezcan criterios morfol�gicos para lograr una mejor clasificaci�n y prescribir el tratamiento adecuado.

En los pacientes con s�ndrome de Sj�gren (SS) se puede observar disminuci�n de la funci�n de las gl�ndulas lagrimales (xeroftalmia) y salivales (xerostom�a). Se plantea que el SS es una enfermedad inflamatoria autoinmune, cr�nica, sist�mica que puede tener manifestaciones extraglandulares relacionadas con la infiltraci�n linfoc�tica de los �rganos y sistemas. Afecta m�s a la poblaci�n femenina en cualquier edad, aunque es m�s frecuente entre la cuarta y la quinta d�cada de la vida. Su prevalencia en el mundo oscila entre 0,01 y 0,09 % y sus caracter�sticas son similares en todos los casos detectados.

Se describe como enfermedad secundaria cuando se asocia a otras enfermedades como la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sist�mico. En ambos casos se plantea que hay disminuci�n de la funci�n exocrina lo que condiciona la aparici�n de queraconjuntivitis. Las manifestaciones en los ojos y la boca, s�ntomas de fatiga, mialgia y disfunci�n cognitiva se han relacionado con t�tulo de anticuerpos antinucleares.

Aunque se reporta aumento del tama�o de las gl�ndulas salivales, adenopat�as, crioglobulinemia, existencia de anticuerpos Ro/SSA y ant�genos La/SS, los hallazgos en las evaluaciones de los pacientes con neuropat�as, nefropat�as, neumonitis intersticial, trastornos hematol�gicos y cambios linfoproliferativos sugieren la presencia de SS o lupus eritematoso sist�mico.

La enfermedad tambi�n se caracteriza por la invasi�n de complejos inmunol�gicos en los conductos epiteliales de �rganos como el ri��n, el h�gado y los vasos lo que provoca colangitis biliar primaria y nefritis intersticial; entre las manifestaciones extraglandulares se reportan tambi�n glomerulonefritis, vasculitis, neumonitis linfoc�tica intersticial y linfoma. Se piensa que el origen de esta enfermedad est� relacionado con factores gen�ticos y no gen�ticos, as� como con la inmunidad innata y la adaptativa, con procesos neuroendocrinos y neurop�ticos.

Los estudios de biopsias glandulares y de sitios extraglandulares muestran infiltraci�n linfoc�tica con se�ales de respuestas innatas y adaptativas de tipo inmunol�gico, metaloproteinasa y transmisores neurales que afectan a los �rganos blancos, relacionado con linfomas y alteraciones neuroendocrinas.

En el SS pueden observarse afectaciones de la piel como resultado de anormalidades hematol�gicas como hiper e hipogammaglobulinemia y crioglobulinemia, p�rpura asociada a anomal�as vasculares, fen�meno de Raynaud, vasculitis cut�nea, eritema anular, as� como dermatitis palpebral. Las lesiones de la piel se describen como piel seca que afecta las extremidades inferiores y las axilas, lo que da lugar a la disminuci�n de la funci�n protectora de las placas externas de la piel y del estrato corneo, y a la reducci�n de las secreciones de las gl�ndulas sudor�paras y seb�ceas. En el caso de las p�rpuras pueden apreciarse lesiones como urticaria, m�culas, p�pulas y ulceraciones peque�as en las extremidades inferiores y, rara vez, en los brazos, el tronco y la cara.

En tanto, el eritema anular es poco frecuente en personas con SS, su prevalencia es inferior al 9 % y afecta m�s a las mujeres con lesiones similares a las que se producen en el lupus. Se describe su presencia en pacientes con anticuerpos Ro/SSA o La SSA.

La vasculitis cut�nea

�Es un signo com�n pero poco frecuente en los pacientes con SS. Sin embargo, las lesiones musculoesquel�tico acompa�an a las personas con SS. Se puede encontrar artralgias con evidencia o sin evidencia de artritis y miopat�a casi siempre asintom�tica en el 50 % de los pacientes con SS primario. Se dice que la artropat�a es habitualmente asim�trica y que afecta principalmente manos, mu�ecas y rodillas; suele ser intermitente, no deformante y no erosiva en las radiograf�as, aunque puede estar presente el factor reumatoide en aproximadamente 40 % de los enfermos con SS. La inflamaci�n de las articulaciones es grave, casi siempre erosiva y con alto riesgo de aumentar cuando hay presencia de anticuerpos anticitrulina, tambi�n son frecuentes las afectaciones del tejido muscular, se reporta miopat�a inflamatoria leve en el 47 % de los pacientes. Se hace referencia al incremento de enzimas musculares y de miositis con cuerpos de inclusi�n combinado al SS que pudiera sugerir la suma de la SS a la enfermedad del tejido conectivo. Son frecuentes la fatiga como resultado de la inflamaci�n cr�nica causada por citosinas, y la fibromialgia, comunes en los pacientes con s�ndrome de Sj�gren, adem�s de los trastornos del sue�o lo cual estimula la xerostom�a, y ocasiona polidipsia y poliuria.

Desde el punto de vista cardiovascular se habla del elevado riesgo de sufrir pericarditis y miocarditis, que son padecimientos raros en el s�ndrome de Sj�gren, no as� las alteraciones del ritmo cardiaco, aunque en el SS se consideran riesgos independientes de engrosamiento arterial, los accidentes cerebrovasculares, el infarto del miocardio y la hipertensi�n arterial.

Las v�as respiratorias y su mucosa constituyen �rganos blancos en el SS, cerca del 20 % de las personas con SS muestra s�ntomas y funci�n respiratoria anormal que puede constatarse a trav�s de radiograf�as de t�rax. Por otra parte, se reporta da�o a las v�as respiratoria de menor calibre y dificultades en la laringe lo que propicia el reflujo g�strico por intermedio de la capacidad reguladora de la saliva. Es frecuente la tos y la ronquera por deficiencia de saliva al parecer condicionada por la infiltraci�n linfoc�tica de las gl�ndulas submucosas de la nasofaringe, laringe, tr�quea y bronquios produciendo sequedad de la mucosa respiratoria y alteraci�n de la viscosidad del moco. Se reconoce la bronquiolitis como la principal afectaci�n de las v�as a�reas inferiores, y puede estar relacionada con otras enfermedades del tejido conectivo. La enfermedad pulmonar intersticial es otra forma de enfermedad inflamatoria respiratoria en el SS que se manifiesta de diversas formas tales como neumonitis intersticial espec�fica, neumonitis intersticial linfoc�tica y neumon�a criptog�nica.

En el sistema digestivo se pueden constatar alteraciones en el h�gado y el p�ncreas que producen disfagia relacionada con la existencia de poca saliva para formar el bolo alimenticio y favorecer su tr�nsito a trav�s del es�fago, aunque se plantea que otros factores pueden influir como la disfunci�n de la faringe y los trastornos de motilidad del es�fago con un vaciamiento g�strico lento.

Hay que se�alar que en la literatura se concede especial importancia al ultrasonido de las gl�ndulas salivales ya que este es un m�todo diagn�stico, de seguimiento y de control de los cambios morfoestructurales y, por ende, permite estudiar las inflamaciones. Este procedimiento se recomienda cuando se constata crecimiento difuso y cambios de la consistencia glandular como resultado de un proceso inflamatorio y esclerosante cr�nico (tumor de Kuttner), ante la sospecha de: s�ndrome de Sj�gren (SS), abscesos, procesos obstructivos o c�lculos en los conductos principales (sialolitiasis), para estudiar n�dulos, quistes o masas solitarias, neoplasias benignas y malignas, efectos secundarios de la radioterapia de las gl�ndulas salivales por causa de neoplasias en cabeza y cuello, lesiones de la lengua o la mand�bula y traumas. A pesar de las posibilidades diagn�sticas que brinda a los especialistas el estudio de las gl�ndulas salivares, el ultrasonido de estas gl�ndulas carece de protocolos orientados a su estudio, por eso los profesionales le conceden poca importancia para el diagn�stico. Tampoco cuenta con criterios estandarizados para realizar e interpretar las im�genes diagn�sticas en el SS, lo que constituye el principal obst�culo para el empleo de este m�todo.

Por medio de t�cnicas endosc�picas se ha podido conocer que en la gastritis atr�pica se produce un infiltrado mononuclear, hay aclorhidria e hiperpepsinogenemia y est�n presentes anticuerpos anti-c�lulas parietales, estos �ltimos en el 25 % de las personas con SS. En el h�gado se pueden observar signos de colestasis y en el p�ncreas se ha podido constatar disminuci�n de sus funciones, lesiones que indican pancreatitis esclerosante y cambios morfol�gicos en los conductos relacionados con la IgG4.

Las afectaciones del sistema urogenital incluyen los trastornos del funcionamiento vesical, la nefritis intersticial y los s�ntomas ginecol�gicos. Se reporta la disminuci�n de la capacidad funcional del glom�rulo para procesar la orina, su baja concentraci�n y dificultades en los t�bulos renales lo que propicia la acidosis renal con enfermedad glomerular. En las mujeres son frecuentes los trastornos urinarios con aumento de la nicturia, as� como las molestias durante el acto sexual debido a la sequedad de la mucosa vulvo-vaginal lo cual provoca dolor, cistitis o ardor al orinar en casi el 40 % de las f�minas con diagn�stico de s�ndrome de Sj�gren.

Existen manifestaciones hematol�gicas que incrementan el riesgo de alteraciones linfoproliferativas y de enfermedad vascular, incluyendo vasculitis cut�nea y fen�meno de Raynaud, entre otras asociadas a enfermedades autoinmunes como la enfermedad celiaca y la tiroiditis autoinmune. Resulta dif�cil delimitar las manifestaciones extraglandulares y no las extraglandulares debido la superposici�n del SS a otras enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, lupus sist�mico, miositis y esclerodermia) lo cual dificulta el diagn�stico.

Es posible diagnosticar esta manifestaci�n cl�nica combinando varios m�todos diagn�sticos, entre ellos, los ex�menes paracl�nicos; los ex�menes complementarios (prote�nas totales, albumina, globulina, bilirrubina, fosfatasa alcalina, glucosa, nitr�geno, creatinina) y los an�lisis de sangre para poder detectar anemia leve, hipergammaglobulinemia con presencia de neutrofilia, monocitos y bajos valores de plaquetas. En cuanto a los estudios de anticuerpos se hace referencia a la presencia del factor reumatoide en casi todos los pacientes con SS y anti-ADN nativo y anticuerpos antinucleares positivos.

Los resultados de los ex�menes complementarios para su an�lisis pueden combinarse con los hallazgos oftalmol�gicos, por ejemplo, ojo seco bilateral y lagrimeo, con la gammagraf�a de tiroides con la cual desde el punto imagenol�gico pueden apreciarse el aumento del volumen de las gl�ndulas par�tidas, la irregularidad de su contorno, as� como las numerosas masas circulares peque�as con aumento de la se�al de distribuci�n difusa y bilateral caracter�sticas del SS, y con la resonancia magn�tica de cuello mediante la cual puede observarse falta de homogeneidad en la im�genes del par�nquima parot�deo y tambi�n es posible distinguir la dilataci�n de los conductos, la fibrosis y el infiltrado linfoide en los l�bulos de las par�tidas con una imagen en forma de panal.

En los estudios electromiogr�ficos y de evaluaci�n de la velocidad de la conducci�n motora y sensitiva en los miembros inferiores pudo constatarse en algunos pacientes la disminuci�n de la conducci�n de los nervios tibial anterior y posterior en ambas extremidades lo cual permite confirmar el diagn�stico de SS y detectar la existencia de neuropat�a sensorial distal de los miembros inferiores. Por otra parte, los pacientes con esclerodermia tambi�n pueden tener da�os o afectaciones de �rganos y sistemas, principalmente el digestivo, respiratorio, renal y cardiaco. Esto sucede con m�s frecuencia en el sexo femenino y en la raza negra. La edad promedio en el momento del diagn�stico es 40 a�os.

La esclerodermia sist�mica

Es una enfermedad inmune que se caracteriza por el dep�sito excesivo de col�geno en los tejidos lo cual repercute en la circulaci�n menor, puede ocasionar fibrosis de la piel y de algunos �rganos.

En la actualidad se emplean las nuevas tecnolog�as de la informaci�n y las comunicaciones para establecer el diagn�stico de esta afecci�n lo m�s temprano posible y poder prescribir el mejor tratamiento. La videocapilaroscopia es una t�cnica digital sencilla, no invasiva que permite visualizar los vasos capilares en el lecho ungueal y realizar un examen din�mico del flujo sangu�neo en las enfermedades microangi�ticas. Con el uso de esta t�cnica pueden detallarse los cambios morfol�gicos de los vasos sangu�neos dilatados lo que constituye la caracter�stica principal de la enfermedad de Raynaud en los estadios iniciales, los escasos megacapilares y las hemorragias recientes en forma de rosario y el edema pericapilar. Estas observaciones posibilitan que los especialistas puedan relacionar el tiempo de evoluci�n de la enfermedad, la forma de progresi�n y el perfil de anticuerpo para establecer un diagn�stico temprano.

La enfermedad de Raynaud

�Es un trastorno microangiop�tico presente en casi la totalidad de los pacientes diagnosticados con esclerodermia. Se plantea que el tiempo de aparici�n de la esclerodermia sist�mica puede demorar 4,8 a�os a partir del momento en que se diagnostica la enfermedad.

Se abordan nuevos criterios de clasificaci�n que se sustentan b�sicamente en la presencia del fen�meno de Raynaud, en la tumefacci�n edematosa de los dedos, en los autoanticuerpos espec�ficos y en un patr�n capilarosc�pico de esclerodermia, y la presencia de al menos dos de ellos permite realizar el diagn�stico precoz de la esclerodermia e iniciar el tratamiento temprano para prevenir el da�o tisular y org�nico, pues se considera que esta manifestaci�n cl�nica tiene un per�odo de ventana similar al de la artritis reumatoidea, y con frecuencia los pacientes son diagnosticados en fases avanzadas de la enfermedad con da�o irreversible. De manera que como criterios para el diagn�stico de la esclerodermia sist�mica se tienen en cuenta, en primer lugar, las alteraciones de la piel (esclerodactilia); en segundo lugar, las alteraciones vasculares (fen�meno de Raynaud) detectada mediante videocapilaroscopia y, por �ltimo, la presencia de marcadores inmunol�gicos (anticuerpos antinucleares, anticentr�mero y antitopoisomerasa).

La enfermedad de Raynaud es un problema de salud m�s frecuente en las mujeres en la segunda y tercera d�cada de la vida y se caracteriza por una reacci�n brusca a las temperaturas fr�a y al estr�s, lo que provoca cambios en el color de la piel por reducci�n del flujo sangu�neo, sobre todo en las manos y los pies, que puede tornarse azul, blanco o rojo. La vasoconstricci�n y la isquemia se manifiestan con palidez, posteriormente aparece la cianosis como resultado de la presencia de desoxihemoglobina, la crisis culmina con vasodilataci�n refleja que se manifiesta con rubor. Esta enfermedad se asocia a enfermedades del tejido conectivo como la esclerodermia y el lupus.

Las enfermedades inflamatorias sist�micas en las que intervienen mecanismos inmunes o enfermedades autoinmunes sist�micas (EAS), conocidas normalmente como colagenosis o conectivopat�as, constituyen hoy afecciones que ocupan la atenci�n y el especial inter�s de la reumatolog�a como especialidad.

CONCLUSIONES

Las Enfermedades del Tejido Conectivo (ETC) son entidades de baja prevalencia en la poblaci�n general. Son de naturaleza inflamatoria y autoinmune, tienden a la cronicidad y al compromiso de muchos par�nquimas, �rganos y tejidos, dejando en ellos da�o estructural y funcional. El diagn�stico y tratamiento precoz de estas entidades, permite cambiar su curso y muchas veces lograr remisi�n. Es por lo tanto de suma importancia tenerlas en mente y sospecharlas como entidades de enfermedad e iniciar un tratamiento oportuno.

Dada la baja prevalencia de estas enfermedades, pero su alta morbilidad, hay que estar atentos a reconocerlas desde sus inicios. El diagn�stico oportuno y un tratamiento eficaz y agresivo intentando lograr remisi�n de la enfermedad, permitir�an evitar los da�os org�nicos que ocurren en la evoluci�n natural de la enfermedad. Los s�ntomas de presentaci�n pueden ser inespec�ficos, m�s un interrogatorio dirigido y un examen f�sico cuidadoso pueden orientar a la posibilidad de una enfermedad del tejido conectivo. El apoyo del laboratorio en indiscutible en el diagn�stico precoz.

De toda esta informaci�n recabada podr�amos sugerir, que se realicen directrices para realizar protocolos para las distintas enfermedades autoinmunes con manifestaciones cut�neas a nivel hospitalario, y dar lugar as� a diagn�sticos precoces. Mejorar el estilo y calidad de vida de cada paciente afecto, puesto que estas enfermedades no tienen cura, y aliviar de alguna manera la sintomatolog�a que los afecta. Realizar una evaluaci�n epidemiol�gica, que permita establecer la prevalencia real de las enfermedades autoinmunes en nuestro pa�s, puesto que se tiene poca informaci�n de las mismas y no se lleva cuantificaci�n de prevalencia e incidencia anuales. Proponer esquemas de tratamiento que mejoren la calidad de vida de los pacientes, y controles de los mismos, en todos los hospitales, en los cuales se maneje un departamento de Dermatolog�a, para que se encargue del monitoreo continuo.� Definir estrategias institucionales que nos permitan dar tanto ayuda farmacol�gica y psicol�gica a cada paciente y a sus familiares cercanos, para que se disminuya el impacto psicosocial de las distintas enfermedades autoinmunes, proporcionando informaci�n adecuada, tratamiento y sobre todo una buena relaci�n m�dico- paciente.

 

 

 

 

 

 

 

 

Referencias

1. �lvarez, M., & Ram�rez, E. (2020). Pr�cticas pedag�gicas y evaluativas para el desarrollo de competencias en ingl�s, lectura cr�tica, sociales y ciudadanas. Bolet�n Redipe, 9(6), 102-118. https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=7528448
2. �vila, C., Higuera, M., & Soler, R. (2017). Lectura Cr�tica. Definiciones, experiencias y posibilidades. Saber, ciencia y libertad, 12(2), 184-197. https://doi.org/10.18041/2382-3240/saber.2017v12n2.1586
3. Avenda�o, G., & Gonz�lez, O. (2020). Una propuesta de plan de clase para dinamizar la lectura cr�tica. Folios, (52), 155-171. http://200.119.126.32/handle/20.500.12209/14273
4. Benavides, D., & Sierra, M. (2013). Estrategias did�cticas para fomentar la lectura cr�tica desde la perspectiva de la transversalidad. REICE. Revista Iberoamericana sobre Calidad, Eficacia y Cambio en Educaci�n, 11(3), 79-109. https://www.redalyc.org/pdf/551/55128038004.pdf
5. Brito, Y. (2020). La lectura cr�tica como m�todo para el desarrollo de competencias en la comprensi�n de textos. Revista EDUCARE-UPEL-IPB-Segunda Nueva Etapa 2.0, 24(3), 243-264. https://doi.org/10.46498/reduipb.v24i3.1358
6. Caballero, K. D. (2019). Teatro del oprimido: estrategia did�ctica para fomentar el inter�s por la lectura cr�tica. Educaci�n y ciencia, (23), 383-398. https://doi.org/10.19053/0120-7105.eyc.2019.23.e10305
7. Cassany, D. (2013). Tras las l�neas. Sobre la lectura contempor�nea. Barcelona: Anagrama. https://media.utp.edu.co/referencias-bibliograficas/uploads/referencias/libro/295-tras-las-lneaspdf-WB5V4-articulo.pdf
8. De Baron, A. (2016). La lectura cr�tica en Educaci�n B�sica Secundaria y Media: la voz de los docentes. Cuadernos de Ling��stica Hisp�nica, (28), 207-232. http://dx.doi.org/10.19053/0121053X.4916
9. Destari, R. (2020). An overview of self�monitoring strategies to develop student�s critical reading. RETAIN, 8(4). https://jurnalmahasiswa.unesa.ac.id/index.php/43/article/view/35817
10. Fainholc, B. L., Gigena, M., & Boloqui, M. M. (2004). Investigaci�n: la lectura cr�tica en Internet: desarrollo de habilidades y metodolog�a para su pr�ctica. RIED. Revista iberoamericana de educaci�n a distancia.7. http://sedici.unlp.edu.ar/handle/10915/122100
11. Galindo, M. (2015). Lectura cr�tica hipertextual en la web 2.0. Actualidades investigativas en educaci�n, 15(1), 365-394. https://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1409-47032015000100016
12. I�o, W. (2018). Investigaci�n educativa desde un enfoque cualitativo: la historia oral como m�todo. Voces de la Educaci�n, 3(6), 93-110. https://core.ac.uk/reader/188641060
13. Li, C. S., & Wan, R. (2022). Critical Reading in Higher Education: A Systematic Review. Thinking Skills and Creativity, 101028. https://doi.org/10.1016/j.tsc.2022.101028
14. Luna, J., & Rodr�guez, C. (2019). Concepciones metodol�gicas que usan y conocen los docentes en lectura cr�tica. Revista Unimar, 37(1), 35-49. https://doi.org/10.31948/Rev.unimar/unimar37-1-art2
15. P�rez, S., Ardila, C., & Villamil, H. (2014). La lectura cr�tica en Internet en la educaci�n Media. Actualidades Pedag�gicas, 1(63), 83-98. https://doi.org/10.19052/ap.2669
16. Pinchao, L. (2020). Estrategia pedag�gico-did�ctica para promover la lectura cr�tica. Educaci�n, 29(56), 146-169. http://dx.doi.org/10.18800/educacion.202001.007
17. Pinto, J. P., & Rojas, S. P. (2019). Lectura cr�tica en el aula en relaci�n con dimensiones inferencial y literal. Educaci�n y Ciencia, (23), 265-279. https://doi.org/10.19053/0120-7105.eyc.2019.23.e10284
18. Riascos, J. (2018). Lectura Cr�tica: realidades y contribuciones pedag�gicas y did�cticas. Excelsium Scientia, 2(1), 79�92. https://doi.org/10.31948/RevExcelsium/2-1.art6
19. Savio, C., Aibar, M., & Gonz�lez, J. I. (2018). El valor de la lectura cr�tica para construir el pensamiento. Aportes cient�ficos desde humanidades, 13(1), 105-113. https://bit.ly/3quEfet
20. Torres, Y., & Ni�o, J. (2020). Estrategia did�ctica mediada por memes para el fortalecimiento de la lectura cr�tica. Revista Bolet�n Redipe, 9(10), 62-74. https://doi.org/10.36260/rbr.v9i10.1088
21. Vargas, A. (2015). Literacidad cr�tica y literacidades digitales:� una relaci�n necesaria?(Una aproximaci�n a un marco te�rico para la lectura cr�tica. Folios, (42), 139-160. http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0123-48702015000200010
22. Villarreal-Borrero, D. R., Jim�nez-C�rdenas, L., & Gonz�lez-Roys, G. A. (2021). Lectura cr�tica intermediada por la narrativa de la f�bula como estrategia did�ctica. Revista Criterios, 28(1), 165-195. https://doi.org/10.31948/rev.criterios/28.1-art8

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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