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S�ndrome de Mirizzi: etiolog�a, epidemiolog�a, diagn�stico y tratamiento, un art�culo de revisi�n

 

Mirizzi syndrome: etiology, epidemiology, diagnosis and treatment, a review article

 

S�ndrome de Mirizzi: etiologia, epidemiologia, diagn�stico e tratamento, artigo de revis�o

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Correspondencia: sthela.12@hotmail.es

 

 

Ciencias de la Salud ���

Art�culo de Investigaci�n

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* Recibido: 30 de agosto de 2023 *Aceptado: 20 de septiembre de 2023 * Publicado: �07 de octubre de 2023

 

1. M�dico General, Universidad Central del Ecuador. M�dico residente en el Hospital Pedi�trico Baca Ortiz, Ecuador.
2. M�dico General, Universidad Central del Ecuador. M�dico residente en el Hospital Pedi�trico Baca Ortiz, Ecuador.
3. M�dico Cirujano, Universidad Tecnol�gica Equinoccial. M�dico residente en la Unidad Oncol�gica Solca Chimborazo, Ecuador.
4. M�dico Cirujano. Egresado de la Facultad de Medicina de la Universidad Tecnol�gica Equinoccial. M�dico Ocupacional en Solinlab, Ecuador.�������

Resumen

El s�ndrome de Mirizzi es una afecci�n rara causada por la obstrucci�n del conducto hep�tico com�n debido a compresi�n externa por m�ltiples c�lculos biliares, o, por un solo c�lculo biliar grande impactado en la bolsa de Hartman. Materiales y m�todos:� La siguiente revisi�n bibliogr�fica se realiz� inicialmente mediante la b�squeda y selecci�n de art�culos en repositorios web acad�micos de alto reconocimiento cient�fico; mismos que encaminan espec�ficamente a encontrar archivos de calidad con validez, como, por ejemplo: Up To Date, Cochrane Library, Pubmed, Science Direct, Clinical Key, y Springer Link. Resultados: Es importante un enfoque multidisciplinario con atenci�n medica interprofesional que incluye m�dicos de emergencia, cirujanos, nutricionistas, gastroenter�logos, imagen�logos y enfermeras los cuales deben coordinar sus actividades para lograr mejores resultados tanto en el diagn�stico y tratamiento de estos pacientes, siendo el cirujano el principal especialista que guiara los procedimientos a realizarse por lo que es necesario que este familiarizado y con un alto grado de sospecha de esta afecci�n a fin de no retrasar su diagn�stico y manejo.

Palabras Clave: S�ndrome de Mirizzi; Diagn�stico; Tratamiento; Complicaciones.

 

Abstract

Mirizzi syndrome is a rare condition caused by obstruction of the common hepatic duct due to external compression by multiple gallstones, or by a single large gallstone impacted in Hartman's pouch. Materials and methods: The following bibliographic review was initially carried out by searching and selecting articles in academic web repositories of high scientific recognition; which specifically aim to find quality files with validity, such as: Up To Date, Cochrane Library, Pubmed, Science Direct, Clinical Key, and Springer Link. Results: It is important to have a multidisciplinary approach with interprofessional medical care that includes emergency physicians, surgeons, nutritionists, gastroenterologists, imaging specialists and nurses, who must coordinate their activities to achieve better results in both the diagnosis and treatment of these patients, with the surgeon being the main specialist who will guide the procedures to be carried out, so it is necessary that he be familiar with and have a high degree of suspicion of this condition in order not to delay its diagnosis and management..

Keywords: Mirizzi syndrome; Diagnosis; Treatment; Complications.

 

Resumo

A s�ndrome de Mirizzi � uma condi��o rara causada pela obstru��o do ducto hep�tico comum devido � compress�o externa por m�ltiplos c�lculos biliares ou por um �nico c�lculo biliar grande impactado na bolsa de Hartman. Materiais e m�todos: A seguinte revis�o bibliogr�fica foi realizada inicialmente por meio de busca e sele��o de artigos em reposit�rios web acad�micos de alto reconhecimento cient�fico; que visam especificamente encontrar arquivos de qualidade e com validade, como: Up To Date, Cochrane Library, Pubmed, Science Direct, Clinical Key e Springer Link. Resultados: � importante uma abordagem multidisciplinar com atendimento m�dico interprofissional que inclua m�dicos emergencistas, cirurgi�es, nutricionistas, gastroenterologistas, especialistas em imagem e enfermeiros, que devem coordenar suas atividades para obter melhores resultados tanto no diagn�stico quanto no tratamento desses pacientes, com sendo o cirurgi�o o principal especialista que orientar� os procedimentos a serem realizados, portanto � necess�rio que ele conhe�a e tenha alto grau de suspei��o desta condi��o para n�o atrasar seu diagn�stico e manejo.

Palavras-chave: s�ndrome de Mirizzi; Diagn�stico; Tratamento; Complica��es.

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Introducci�n

El s�ndrome de Mirizzi es una afecci�n rara causada por la obstrucci�n del conducto hep�tico com�n debido a compresi�n externa por m�ltiples c�lculos biliares, o, por un solo c�lculo biliar grande impactado en la bolsa de Hartman.

Esta patolog�a puede confundirse f�cilmente con coledocolitiasis, estenosis de las v�as biliares o colangiocarcinoma debido a la presencia de ictericia obstructiva, por lo tanto, puede pasarse por alto debido a su baja frecuencia de presentaci�n.

La incidencia del s�ndrome de Mirizzi entre pacientes con c�lculos biliares oscila entre 0.63 y el 5.7; siendo m�s prevalente en mujeres de entre 50 y 70 a�os. Su diagn�stico se plantea con cierto dilema para el m�dico, ya que no existen caracter�sticas cl�nicas o procedimientos de diagn�stico que tengan un 100% de especificidad y sensibilidad; la colangiograf�a contin�a siendo la piedra angular en el diagn�stico.

Siendo la laparotom�a la t�cnica quir�rgica de elecci�n; para algunos pacientes que no son candidatos quir�rgicos, el pilar del tratamiento es la colocaci�n de un stent biliar para restaurar el drenaje biliar normal.

Metodolog�a

La revisi�n bibliogr�fica aqu� presentada, se realiz� inicialmente mediante la b�squeda profunda y selecci�n de art�culos en repositorios web acad�micos de alto reconocimiento cient�fico; mismos que encaminan espec�ficamente a encontrar archivos de calidad con validez, como, por ejemplo: Up To Date, Cochrane Library, Pubmed, Science Direct, Clinical Key, y Springer Link. Toda la informaci�n desactualizada y no confirmada, fue descartada.

Fueron usados como referencias para esta redacci�n, metaan�lisis, estudios observacionales en idiomas ingl�s, portugu�s, y espa�ol, publicados a partir del 2019.

Etiolog�a

Las patolog�as de las v�as biliares generalmente son causadas por procesos obstructivos con formaci�n de c�lculos biliares a partir de esteres de colesterol, �cidos biliares, carbonato de calcio o fosfato de calcio y para c�lculos pigmentarios por destrucci�n de gl�bulos rojos en el sistema intravascular, todo esto en conjunto con estasis vesicular. Cuando no existe un adecuado vaciamiento vesicular de bilis se cristaliza en forma de barro o lodo para transformarse en c�lculos posteriormente. (Aistė Gulla, 2022)

En pacientes donde existen cuadros de obstrucci�n recurrentes e inflamaci�n, se pueden presentar estenosis de los conductos biliares y neoplasias. Cuando uno o varios de estos c�lculos se impactan en el infund�bulo o bolsa de Hartman de la ves�cula biliar, existe una compresi�n extr�nseca del conducto biliar principal o de sus tributarias, en especial en pacientes con una bolsa flexible que contenga c�lculos de gran tama�o que permitan el desplazamiento de la misma, lo que provoca una inflamaci�n de las v�as biliares o colangitis y con el tiempo si no resuelve formaci�n de fistulas. (Alexander Figacz, 2023)

Epidemiolog�a

La epidemiolog�a del s�ndrome de Mirizzi depende de la prevalencia de los c�lculos biliares, en su mayor�a son asintom�ticos. Solo en Estados Unidos, aproximadamente 20 millones de personas en un rango de edad entre los 25 y 75 a�os tienen c�lculos biliares. En el Ecuador la prevalencia de c�lculos biliares oscila entre el 11% y el 16% entre la poblaci�n adulta. El s�ndrome de Mirizzi es relativamente poco com�n. S�lo el 0,1% al 0.5% de los pacientes con c�lculos biliares desarrollar�n esta afecci�n y se ha encontrado en entre el 0,6% y el 25% de los pacientes son sometidos a colecistectom�as. (Daniel Stenberg, 2022)

Los antecedentes familiares, la predisposici�n gen�tica, el origen �tnico, el sexo femenino, la obesidad y la edad que aumenta a medida que la persona envejece son factores independientes que contribuyen a su desarrollo. (Fahad Yasin, 2022)

En pacientes con ayuno prolongado o perdida excesiva de peso aumentan la probabilidad de formaci�n de c�lculos biliares aumenta por la disminuci�n de la contractilidad y favorecer la estasis biliar. En la actualidad se estudia la probabilidad de la relaci�n de uso de terapias hormonales en mujeres en edad reproductiva a base de estr�geno el cual produce un aumento del colesterol biliar y una disminuci�n del peristaltismo vesicular. (Lauren Favors, 2023)

En pacientes con enfermedades cr�nicas mal controladas como la diabetes, s�ndrome metab�lico, enfermedades hep�ticas o neopl�sicas, tambi�n tienen un aumento en la formaci�n de c�lculos biliares y una reducci�n de la contractilidad de la pared de la ves�cula biliar debido a la neuropat�a. (F�tima Senra, 2020)

 

Fisiopatolog�a

El s�ndrome de Mirizzi se produce a causa de la colelitiasis cr�nica, donde la impactaci�n de uno o m�ltiples c�lculos en el cuello o en el infund�bulo (bolsa de Hartmann) de la ves�cula biliar o del conducto c�stico produce compresi�n extr�nseca de las v�as biliares como el conducto hep�tico com�n y el conducto biliar com�n (Jesani, et al., 2022).

Se han encontrado casos de S�ndrome de Mirizzi en pacientes que han sido colectomizados, bajo el mismo proceso obstructivo, estos pacientes pueden presentarse con dolor abdominal, nausea, vomito, fiebre, ictericia, en los siguientes d�as a la intervenci�n quir�rgica, o incluso d�cadas despu�s a la misma (Alkhatib, Kalas, & Balci, 2022) (Umashanker & Smink, 2023).

Con el tiempo, la inflamaci�n y la estasis biliar debida a la obstrucci�n, causa erosi�n de la ves�cula biliar y de las paredes del conducto c�stico, lo que puede provocar la formaci�n de f�stulas colecistohep�ticas o colecistocoledocales (Jesani, et al., 2022) (Farzad, Seiser, & Subhashini, 2018).

Est�n descritas 9 variantes anat�micas que pueden considerarse predisponentes para el desarrollo de esta patolog�a, y son (Klekowski, Piekarska, Goral, Kozula, & Chabowski, 2021):

1. Ves�cula biliar atr�fica con paredes gruesas o delgadas;
2. Conducto c�stico obliterado;
3. Conducto c�stico: largo, paralelo al col�doco y con inserci�n baja;
4. Conducto c�stico: conducto c�stico corto con otra variaci�n anat�mica;
5. Conducto biliar: parcialmente obstruido debido a la compresi�n externa o a la erosi�n de un c�lculo biliar.
6. de la ves�cula biliar;
7. Conducto biliar distal con paredes delgadas normales y sin luz distendida;
8. Conducto biliar proximal: dilatado con paredes inflamadas;
9. Comunicaci�n anormal entre el conducto biliar y la ves�cula biliar;

F�stula entre la ves�cula biliar y el est�mago, duodeno, colon u otras estructuras.

Cl�nica

Las manifestaciones cl�nicas y los hallazgos de laboratorio del s�ndrome de Mirizzi, son muy inespec�ficos y no se cuenta con signos patognom�nicos que nos ayuden a diagnosticar de forma certera esta patolog�a previo al procedimiento quir�rgico. Como se explic� anteriormente la mayor�a de los pacientes con c�lculos biliares son asintom�ticos sin embargo se pueden presentar algunos s�ntomas que nos ayudaran a enfocarnos en la patolog�a biliar. �(Priscilla Natcher, 2022)

Las manifestaciones m�s comunes son el dolor abdominal predominantemente en cuadrante superior izquierdo o hipogastrio que puede irradiar a espalda, la ictericia, predominantemente de patr�n obstructivo e intermitente, que en ocasiones se asocia a coluria, fiebre, la hepatomegalia es un hallazgo presente en la minor�a de pacientes. Sin embargo, es importante destacar que la presencia de sintomatolog�a solo esta presente en el 35% al 60% de las personas, siendo el dolor la manifestaci�n mas frecuente en aproximadamente 90% de los pacientes. Algunos pacientes pueden presentar cuadros asociados a colangitis, colecistitis y hasta pancreatitis aguda en casos mas avanzados. (P. Leourier a, 2022)

Clasificaci�n

La sobresaturaci�n de bilis con esteres de colesterol hasta alcanzar l�mites de solubilidad hacen que con el tiempo se precipiten en peque�os cristales de bilis, los cuales son a su vez precursores de c�lculos biliares. Una vez formados los c�lculos al interior de la ves�cula biliar pueden crecer incluso hasta m�s de 3 cm. Mismo que si se impactan en la bolsa de Hartman, son los causantes de producir s�ntomas obstructivos con la progresi�n de fistulas internas desde la ves�cula a las v�as biliares, duodeno y est�mago. Para poder lograr una descripci�n de estas lesiones se ha desarrollado un sistema de clasificaci�n para categorizar las distintas etapas del s�ndrome de Mirizzi. (M Carolina Jimenez, 2023)

Tipo I: sin f�stula presente.

Tipo IA: Presencia del conducto c�stico.

Tipo IB: Obliteraci�n del conducto c�stico.

Tipos II a IV: Presencia de f�stula.

Tipo II: Defecto menor al 33% del di�metro.

Tipo III: Defecto del 33% al 66% del di�metro.

Tipo IV: Defecto mayor al 66 % del di�metro.

Diagn�stico y tratamiento

A�os atr�s se describieron originalmente 2 tipos de s�ndrome de Mirizzi. La compresi�n del conducto hep�tico por un lito gigante en el Hartman o el conducto c�stico es conocido como el tipo I, mientras que el lito introducido en el conducto hep�tico com�n que produce una fistula colecistocoledoc�cica se denomina al tipo II. (Glasgow, 2022)�(Sutherland, 2021)

La ecograf�a, colangio-resonancia magn�tica y la CPRE sirven para mapeo de la anatom�a del conducto biliar. Dentro de los hallazgos imagenol�gicos mas frecuentes en esta patolog�a esta descrito la dilataci�n de las v�as biliares intrahep�ticas, conducto biliar com�n de caracter�sticas normales (variable), todo esto debido a la obstrucci�n en la inserci�n del c�stico en el hep�tico com�n. (Franceschi, 2023) (Griffin, 2020)

El tratamiento del S�ndrome de Mirizzi Tipo I se lleva a cabo mediante una colecistectom�a con posible exploraci�n de v�a biliar dependiendo de los hallazgos imagenol�gicos previos del paciente. En el caso de que no se pueda llevar a cabo la visi�n cr�tica de seguridad de Strasberg como causa de un proceso inflamatorio grave el cual altere la anatom�a de la v�a biliar se puede optar por realiza una colecistectom�a subtotal con esfinterotom�a endosc�pica. (Alexandra Acher, 2023)�(Pham Vinh Quang, 2023)

El manejo quir�rgico del Tipo II depende del grado de afecci�n de la v�a biliar, puede ser tratada mediante una colecistectom�a subtotal o coledocoplast�a. Por otro lado, cuando existe un defecto importante se puede inclusive realizar una hepatoyeyunostom�a en Y de Roux. (Wisneski, 2023)�(Haddad, 2022)

 

 

Complicaciones

Se han descrito complicaciones tales como puede complicarse con f�stulas previamente mencionadas, empiema de ves�cula biliar, con posterior perforaci�n de la misma, que desencadena procesos s�pticos que pueden llegar a la muerte (Alkhatib, Kalas, & Balci, 2022).

Ocasionalmente se pueden hallar tumores malignos de la ves�cula biliar, de los conductos o met�stasis que debido a la intensa reacci�n inflamatoria periductal y la presencia de masas por engrosamiento de la pared vesicular obligan a confirmar o descartar una patolog�a de origen maligno (Li, Zhang, & Hou, 2022).

El estado inflamatorio cr�nico de la ves�cula biliar, y el da�o de la mucosa, superpuesta a la estasis biliar, se han asociado con la presentaci�n de ves�cula biliar en porcelana, que puede tambi�n puede ser asiento de procesos neopl�sicos. Algunos autores consideran a este s�ndrome como factor de riesgo para el aparecimiento de colangiocarcinoma (Natcher & Hayes, 2022) (Vladerrama, et al., 2019).

 

Conclusi�n

El s�ndrome de Mirizzi es una patolog�a poco frecuente en la poblaci�n en general. Sin embargo, puede atraer complicaciones graves y aumento de la morbilidad y mortalidad de los pacientes. Por lo que es importante un enfoque multidisciplinario con atenci�n medica interprofesional que incluye m�dicos de emergencia, cirujanos, nutricionistas, gastroenter�logos, imagen�logos y enfermeras los cuales deben coordinar sus actividades para lograr mejores resultados tanto en el diagn�stico y tratamiento de estos pacientes, siendo el cirujano el principal especialista que guiara los procedimientos a realizarse por lo que es necesario que este familiarizado y con un alto grado de sospecha de esta afecci�n a fin de no retrasar su diagn�stico y manejo.

 

Referencias

Aistė Gulla, M. J. (2022). Mirizzi Syndrome: Is There a Place for Minimally Invasive Surgery? Visc Med, 369-375.

Alexander Figacz, A. B. (2023). Acalculous variant of Mirizzi syndrome: Imaging and clinical characteristics. Clin Imaging, 62-70.

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Alkhatib, A., Kalas, M., & Balci, N. (2022). Post-cholecystectomy Mirizzi Syndrome. Cureus.

Daniel Stenberg, M. M. (2022). Mirizzi-Induced Bouveret's Syndrome: Revelations of Timely Surgical Intervention. Case Rep Gastroenterol, 247-251.

Fahad Yasin, W. H. (2022). Laparoscopic cholecystectomy in a type Va Mirizzi syndrome patient. J Pak Med Assoc, 2302-2304.

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� 2023 por los autores. Este art�culo es de acceso abierto y distribuido seg�n los t�rminos y condiciones de la licencia Creative Commons Atribuci�n-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-NC-SA 4.0)

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