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Lupus y sus complicaciones

 

Lupus and its complications

 

L�pus e suas complica��es

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Correspondencia: pamelagaibor2009@gmail.com

Ciencias de la Salud

Art�culo de Investigaci�n

 

�������� *Recibido: 23 de febrero de 2023 *Aceptado: 17 de abril de 2023 * Publicado: 15 de mayo de 2023

 

        I.            Mag�ster en Gerencia de Servicios de Salud, Mag�ster en Emergencias M�dicas, M�dico, Investigadora Independiente, Guayaquil, Ecuador.

      II.            M�dico, Investigadora Independiente, Guayaquil, Ecuador.

   III.            M�dico, Investigadora Independiente, Latacunga, Ecuador.

   IV.            M�dico, Investigadora Independiente, Guayaquil, Ecuador.

Resumen

El lupus eritematoso sist�mico (LES) es una enfermedad autoinmune con afectaci�n multisist�mica. Las manifestaciones cl�nicas, su curso y su pron�stico son muy heterog�neos. Esta patolog�a es muy compleja, ya que intervienen m�ltiples factores en su desarrollo. La metodolog�a utilizada para el presente trabajo de investigaci�n, se enmarca dentro de una revisi�n bibliogr�fica de tipo documental. La t�cnica para la recolecci�n de datos est� constituida por materiales electr�nicos, estos �ltimos como Google Acad�mico, entre otros, apoy�ndose para ello en el uso de descriptores certificados y avalados por el tesauro de la UNESCO. La informaci�n aqu� obtenida ser� revisada, resumida y analizada para su exposici�n organizada en los resultados. El estudio de las manifestaciones cl�nicas y la afectaci�n a otros �rganos del cuerpo por el m�dico, ya que al diagnosticarse en los inicios de la enfermedad los pacientes presentan una mejor calidad de vida y mejor sobrevida. El diagnostico est� m�s orientado las manifestaciones cl�nicas, por lo que es necesario exploraci�n f�sica, ex�menes de laboratorios, biomarcadores, pruebas de imagen entre otras. Las complicaciones de esta enfermedad son muy variadas que pueden comprometer la vida del paciente como las pulmonares, renales, neurol�gicas y cardiovasculares, por ello es indispensable el control de la enfermedad para lo cual hay diferentes tipos de tratamientos como corticoides, antinflamatorios, inmunosupresores.

Palabras Claves: Lupus; Sist�mico; Inmunosupresores; Cardiovascular; Mujeres.

 

Abstract

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease with multisystem involvement. The clinical manifestations, their course and their prognosis are very heterogeneous. This pathology is very complex, since multiple factors intervene in its development. The methodology used for this research work is part of a documentary bibliographic review. The technique for data collection is made up of electronic materials, the latter such as Google Scholar, among others, relying on the use of certified descriptors and endorsed by the UNESCO thesaurus. The information obtained here will be reviewed, summarized and analyzed for its presentation organized in the results. The study of the clinical manifestations and the affectation to other organs of the body by the doctor, since when diagnosed at the beginning of the disease, the patients present a better quality of life and better survival. The diagnosis is more oriented towards the clinical manifestations, for which it is necessary, a physical examination, laboratory tests, biomarkers, imaging tests, among others. The complications of this disease are very varied and can compromise the patient's life, such as pulmonary, renal, neurological, and cardiovascular complications. Therefore, control of the disease is essential, for which there are different types of treatments such as corticosteroids, anti-inflammatories, and immunosuppressants.

Keywords: Lupus; Systemic; Immunosuppressants; Cardiovascular; Women.

 

Resumo

O l�pus eritematoso sist�mico (LES) � uma doen�a auto-imune com envolvimento de v�rios sistemas. As manifesta��es cl�nicas, a evolu��o e o progn�stico s�o muito heterog�neos. Esta patologia � muito complexa, uma vez que m�ltiplos factores est�o envolvidos no seu desenvolvimento. A metodologia utilizada para este trabalho de investiga��o enquadra-se numa revis�o bibliogr�fica de tipo documental. A t�cnica de recolha de dados consiste em materiais electr�nicos, como o Google Scholar, entre outros, recorrendo � utiliza��o de descritores certificados e aprovados pelo tesauro da UNESCO. A informa��o aqui obtida ser� revista, sintetizada e analisada para a sua apresenta��o organizada nos resultados. O estudo das manifesta��es cl�nicas e da afecta��o de outros �rg�os do corpo pelo m�dico, uma vez que quando diagnosticada no in�cio da doen�a, os doentes t�m uma melhor qualidade de vida e uma melhor sobreviv�ncia. O diagn�stico � mais orientado para as manifesta��es cl�nicas, pelo que � necess�rio o exame f�sico, an�lises laboratoriais, biomarcadores, exames de imagem e outros exames. As complica��es desta doen�a s�o muito variadas e podem comprometer a vida do paciente, como complica��es pulmonares, renais, neurol�gicas e cardiovasculares, por isso � fundamental o controlo da doen�a, para o qual existem diferentes tipos de tratamentos como cortic�ides, anti-inflamat�rios e imunossupressores.

Palavras-chave: L�pus; Sist�mico; Imunossupressores; Cardiovascular; Mulheres.

 

Introducci�n

El lupus eritematoso sist�mico (LES) es una enfermedad autoinmune con afectaci�n multisist�mica. Las manifestaciones cl�nicas, su curso y su pron�stico son muy heterog�neos. Puede afectar cualquier �rgano; los m�s frecuentes son las articulaciones, la piel y los ri�ones. No existen hallazgos patognom�nicos, lo que se asocia a la complejidad de la enfermedad y a un tratamiento personalizado. El empleo de nuevas t�cnicas diagn�sticas m�s eficientes y la obtenci�n de nuevos tratamientos m�s certeros han permitido aumentar la supervivencia de los pacientes de forma significativa en los �ltimos a�os (Osorio Illas, C�rdenas D�az, Ambou Frutos, Fern�ndez Mora, & P�rez Polanco, 2021).

Se estima que alrededor del mundo se encuentran m�s de cinco millones de personas con alguna forma de LES, mill�n y medio de las cuales se encuentran en Estados Unidos. Se calcula que 16000 personas a nivel mundial son diagnosticadas con LES anualmente. Este padecimiento afecta predominantemente a mujeres en edad reproductiva. Por cada 10 adultos diagnosticados con LES, 9 son mujeres, aunque hombres, adolescentes y ni�os no est�n exentos de padecerla. La edad de incidencia va desde los 15 hasta los 44 a�os de edad aproximadamente (Jim�nez, Bonilla, & Fallas, 2021).

Esta enfermedad autoinmune ha sido bien estudiada y se ha asociado con m�ltiples complicaciones en distintos �rganos, de las cuales a grandes rasgos tenemos m�ltiples afecciones card�acas como pericarditis con o sin efusi�n, vasculitis, enfermedad tromboemb�lica mediada por anticuerpos antifosfol�pidos, dep�sitos renales de inmunocomplejos que conllevan a nefritis l�pica, cambios pulmonares asociados a pleuritis, neumonitis, hipertensi�n pulmonar, adem�s existen cambios en los distintos linajes hematol�gicos los cuales son los primeros en evidenciarse y corresponden a leucopenia, causada por linfopenia o con una neutropenia secundaria asociada a la fase activa de la enfermedad, otras m�s raras corresponden a trombocitopenia grave y anemia hemol�tica autoinmune (Betancourth Garc�a, y otros, 2021).

La patog�nesis es una interacci�n de factores gen�ticos, inmunorreguladores y ambientales que contribuyen al inicio, evoluci�n y pron�stico de la enfermedad. La p�rdida de regulaci�n del sistema inmune compromete la inmunidad innata y adaptativa, provocando una respuesta inmune ante ant�genos de la cromatina nuclear. Estos mediadores causan la autoinmunidad al mantener la inflamaci�n complemento-dependiente, apoptosis celular y complejos inmunes que inducen da�o local microvascular (Ruiz-Arriaga, Cano-Aguilar, Cruz-Meza, D�az-Greene, & Weber, 2020).

La evoluci�n de esta entidad incluye una gran diversidad de formas y cuadros cl�nicos, as� como diferentes respuestas al tratamiento, lo que no s�lo la hace heterog�nea, sino que dificulta el poder predecir el curso de la misma, de manera que �l LES puede constituir un trastorno relativamente benigno, o bien seguir una evoluci�n caracterizada por cambios delet�reos que conducen a un desenlace insatisfactorio en pocas semanas o meses (Mussano, y otros, 2019).

Metodolog�a

La metodolog�a utilizada para el presente trabajo de investigaci�n, se enmarca dentro de una revisi�n bibliogr�fica de tipo documental, considerando a nivel te�rico del tema a tratar como Lupus y sus complicaciones. La t�cnica para la recolecci�n de datos est� constituida por materiales electr�nicos, estos �ltimos como Google Acad�mico, entre otros, apoy�ndose para ello en el uso de descriptores certificados y avalados por el tesauro de la UNESCO. La informaci�n aqu� obtenida ser� revisada, resumida y analizada para su exposici�n organizada en los resultados.

 

Resultados

Manifestaciones cl�nicas

 

Tabla 1. Principales signos y s�ntomas en pacientes con LES

Nota. Adaptado de Lupus Eritematoso Sist�mico: revisi�n bibliogr�fica. Systemic Lupus Erythematosus: literature review, por Blasco, 2022, Universidad de Zaragoza.

 

 

Nuevos m�todos de Diagn�stico

• Gen�mica: Las diversas t�cnicas de la biolog�a molecular, como la secuenciaci�n masiva, estudian de manera espec�fica la codificaci�n o estructura gen�tica. Con este estudio lo que se pretende encontrar es la patogenia de la enfermedad. En la actualidad estos estudios han representado que existen al menos cincuenta genes que presentan una asociaci�n con la aparici�n de LES, pero solo un 15 o 20% de estos genes pueden presentarse en heredabilidad de LES.
• MicroRNA (miRNA): En este estudio se usan los microRNA, que estas son peque�as mol�culas de RNA y son m�s sencillos de detectar en un laboratorio que otros elementos moleculares que ayudan al diagn�stico de LES, lo que se busca con los microRNA, es poder encontrar potenciales biomarcadores que puedan ayudar al diagn�stico de manera temprana. El RNA, ser�a f�cil de encontrar ya que este se presenta en la orina, por ves�culas extracelulares (Escand�n & Serrano, 2022).

Dentro de la b�squeda de nuevos biomarcadores que nos ayuden al diagn�stico del LES destaca el posible papel de los anticuerpos (Ac) anti-DFS70, no por su valor diagn�stico, sino por su posible utilidad para descartar la enfermedad11. Estos Ac son un subgrupo de ANA que presentan un patr�n moteado denso fino por inmunofluorescencia indirecta. Se ha demostrado que son mucho m�s frecuentes en individuos sanos que en los pacientes con LES (prevalencia de Ac monoespec�ficos 0,7-1,1%), y que los individuos sanos con estos Ac no desarrollan ninguna enfermedad autoinmunitaria sist�mica despu�s de un seguimiento cl�nico de ≥ 4 anos. Por eso se est� evaluando su validez para discriminar aquellas personas con ANA positivos que no acabar�n desarrollando un LES (Narv�ez, 2020).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Nuevos criterios de clasificaci�n EULAR/ACR de lupus eritematoso sist�mico

 

Tabla 2. Nuevos criterios de clasificaci�n EULAR/ACR de lupus eritematoso sist�mico

Nota. Adaptado de Lupus eritematoso sist�mico 2020, por Narv�ez, 2020, Medicina cl�nica.

 

Compromiso sist�mico en LES (complicaciones)

1. Musculoesquel�tico: El da�o musculoesquel�tico es la complicaci�n m�s frecuente con una prevalencia estimada entre 24%-55%. Sobre un 90% de los pacientes manifiestan artralgias o artritis no erosiva. Es frecuente tambi�n la osteoporosis, con una prevalencia de 23%, artrosis, necrosis avascular de la cabeza femoral y fracturas vertebrales por aplastamiento. Probablemente est�n relacionadas a la inflamaci�n cr�nica y a la falta de vitamina D, puesto que por la fotosensibilidad los pacientes evitan la exposici�n a la luz solar.
2. Cardiovascular: Una de las complicaciones m�s reconocidas es la pericarditis, presente hasta en 25% de los pacientes de forma sintom�tica y en hasta 50% asintom�ticamente. El taponamiento cardiaco puede verse en 2% de los casos y las manifestaciones cl�nicas dependen del tiempo de evoluci�n y volumen de l�quido acumulado. En derrames agudos o de alto volumen los mecanismos compensatorios no alcanzan a desarrollarse, por lo que la presi�n intraperic�rdica aumenta, disminuyendo la compliance diast�lica y el llenado ventricular. Si esto progresa las presiones peric�rdicas y card�acas terminan ecualiz�ndose lo que resulta en un cese del llenado y eyecci�n ventricular, con colapso hemodin�mico secundario.

La miocarditis es tambi�n frecuente, afectando a 5%-10% de los pacientes. De ellos, 80% tiene una fracci�n de eyecci�n disminuida. Puede progresar a arritmias, miocardiopat�a dilatada e insuficiencia cardiaca cr�nica, sobre todo en presencia de hipertensi�n, valvulopat�as, enfermedad ateroscler�tica, falla renal o tratamiento con ciclofosfamida e hidroxicloroquina.

Por otro lado, �l LES es un factor de riesgo cardiovascular independiente, aumentando el riesgo de infarto agudo al miocardio y la mortalidad asociada en forma significativa, especialmente en mujeres. Se ha descrito una incidencia de eventos cardiovasculares de 25,4% en 8 a�os de seguimiento, siendo los m�s frecuentes el infarto agudo al miocardio (IAM) y accidentes cerebrovasculares (ACV).

3. Pulmonar: Presente hasta en 18% de los pacientes. El compromiso pleural es el m�s frecuente, manifest�ndose como derrame pleural. El compromiso parenquimatoso incluye la enfermedad intersticial difusa o hemorragia alveolar. Esta �ltima ocurre en 1%-5% de los casos y tiene una mortalidad de hasta un 50%. Otra complicaci�n documentada menos frecuente es la hipertensi�n pulmonar, con una prevalencia que var�a entre 0,5%-14%. La presencia de disnea, alteraci�n en pruebas de capacidad de difusi�n pulmonar y elevaci�n de p�ptidos natriur�ticos deben hacer sospechar esta patolog�a.
4. Compromiso lar�ngeo: El compromiso lar�ngeo es una complicaci�n poco frecuente, pero potencialmente mortal. La incidencia var�a entre los estudios, desde 0,3%-0,5% hasta 30%. Las manifestaciones son variadas desde �lceras o edema lar�ngeo leve (las m�s comunes) hasta necrosis, par�lisis de cuerdas vocales, estenosis subgl�tica o edema lar�ngeo con obstrucci�n completa de la v�a a�rea superior. En la mayor�a de los casos se presenta con disnea, ronquera o estridor que resuelve con la administraci�n de corticoides, a menos que exista compromiso infeccioso.
5. Renal: La nefritis l�pica se encuentra hasta en 60% de los pacientes luego de 3 a�os del diagn�stico y conlleva una alta morbimortalidad. Se manifiesta inicialmente con proteinuria y menos frecuentemente hematuria. Entre 5%-20% de los pacientes progresa a enfermedad renal cr�nica terminal con necesidad de di�lisis.
6. Neurol�gico: Se ve en 37%-95% de los pacientes, pudiendo comprometer el sistema nervioso central, perif�rico o auton�mico. Se manifiesta como cefalea, ansiedad, trastornos depresivos, mono o polineuropat�as, psicosis, convulsiones o disautonom�as. Adem�s, asociado a la presencia de anticuerpos antifosfol�pidos, existe una mayor incidencia de ACV.
7. Hematol�gico: Puede comprometer todas las series hematol�gicas. La mitad de los pacientes tiene anemia secundaria a enfermedades cr�nicas, hem�lisis, deficiencia de hierro o toxicidad medular por f�rmacos. La mayor�a son moderadas, pero hay un porcentaje que pueden ser severas requiriendo incluso transfusi�n. La trombocitopenia puede ocurrir de forma aislada o en conjunto con otros d�ficits, con una prevalencia de 10%-26%. En general responde a inmunosupresi�n, pero 20% de los casos puede fallar requiriendo esplenectom�a.
8. S�ndrome antifosfol�pido: Se asocia frecuentemente a LES, manifest�ndose por episodios de trombosis o abortos recurrentes, con anticuerpos positivos presentes en 12%-34% de los pacientes con LES (vs 2% en poblaci�n general).� Aunque es un s�ndrome protromb�tico, prolonga el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA). La trombosis venosa es lo m�s frecuente, pero tambi�n puede ocurrir en territorios arteriales, especialmente cerebrales y coronarios. La suspensi�n de terapia anticoagulante, infecciones o cirug�as pueden gatillar una trombosis sist�mica catastr�fica, con una mortalidad de 50%.
9. Infecciones: Por efecto de la misma enfermedad o del tratamiento inmunosupresor existe mayor riesgo de infecciones principalmente bacterianas. Dentro de las infecciones virales las m�s frecuentes son parvovirus B19 y citomegalovirus. Se asocian a mayor estad�a hospitalaria y mayor mortalidad (Flores, FranciscaElgueta, & C�rdenas, 2023).
10. Embarazo: El embarazo en mujeres con LES conlleva un mayor riesgo materno y fetal en comparaci�n con el embarazo en mujeres sanas. Del 7 al 33% de las mujeres con LES en remisi�n durante al menos seis meses previos a la concepci�n, experimentar�n un brote durante el embarazo; por el otro lado, m�s del 60% con LES activo en el momento de la concepci�n, sufrir� una exacerbaci�n. Adem�s, la mujer puede sufrir complicaciones relacionadas con embarazo a causa del LES, como preeclampsia, p�rdida fetal, parto prematuro o beb� con poco peso al nacer. Todas ellas sucediendo con mayor frecuencia cuando �l LES est� activo o la mujer tiene otras complicaciones. Por ello, es necesario un control regular de la enfermedad, incluso si ha sido estable. Tras el parto, tambi�n es recomendable, ya que el riesgo de un brote postparto es elevado (Blasco, 2022).

 

Tratamiento de Lupus Eritematoso Sist�mico

 

Tabla 3. Nuevos tratamientos evaluados en el lupus eritematoso sist�mico

Nota. Adaptado de Lupus eritematoso sist�mico 2020, por Narv�ez, 2020, Medicina cl�nica.

 

• Antinflamatorios: Estos f�rmacos se suelen usar principalmente en los pacientes para as� poder mitigar con el dolor e inflamaci�n que pueden presentar en las articulaciones, producto de una activaci�n autoinmune de la cascada inflamatoria. Los f�rmacos que con mayor frecuencia se usan son aspirina, acetaminof�n, AINES como ibuprofeno, celecoxib, entre otros.
• Corticoesteroides: Su principal raz�n de administraci�n es porque cumple la funci�n de cortisol. Se utiliza con frecuencia para conseguir un efecto antinflamatorio r�pido y as� ayudara a disminuir molestias como temperatura y dolor por inflamaci�n. Los f�rmacos mayormente usados son prednisona y la metilprednisona. Sin embargo se describe efectos como inmunosupresi�n sobre todo en tratamiento prolongado.
• Antipal�dicos: Estos f�rmacos act�an como coadyuvantes dentro del tratamiento principal y han demostrado aliviar molestias a nivel cut�neo. Se suele administrar con frecuencia hidroxicloroquina y la cloroquina.
• Inmunosupresores: Debido a que LES es una enfermedad autoinmune, con desregulaci�n de la respuesta inmunitaria se tienen en cuenta la administraci�n de estos medicamentos. Estos f�rmacos ocasionan que se reduzca la respuesta inmunitaria del paciente lo que lo hace susceptible a enfermedades v�ricas y mic�ticas. Los f�rmacos que se suelen usar son metotrexato, ciclofosmida, azatioprina.
• Anticoagulantes: Estos ayudan a controlar la presencia de co�gulos sangu�neos, un problema hematol�gico com�n en pacientes con LES. Los f�rmacos que se usan pueden ser la hemaparina y warfarina, pero los pacientes que est�n usando este tipo de f�rmacos deben ser monitoreados, para evitar efectos de coagulaci�n excesiva (Escand�n & Serrano, 2022).

 

Conclusi�n

Esta patolog�a es muy compleja, ya que intervienen m�ltiples factores en su desarrollo. El estudio de las manifestaciones cl�nicas y la afectaci�n a otros �rganos del cuerpo por el m�dico, ya que al diagnosticarse en los inicios de la enfermedad los pacientes presentan una mejor calidad de vida y mejor sobrevida. El diagnostico esta m�s orientado las manifestaciones cl�nicas, por lo que es necesario exploraci�n f�sica, ex�menes de laboratorios, biomarcadores, pruebas de imagen entre otras. Las complicaciones de esta enfermedad son muy variadas que pueden comprometer la vida del paciente como las pulmonares, renales, neurol�gicas y cardiovasculares, por ello es indispensable el control de la enfermedad para lo cual hay diferentes tipos de tratamientos como corticoides, antinflamatorios, inmunosupresores.

 

Referencias

1.      Betancourth Garc�a, T. V., Cruz Polo, C., Farf�n Canchila, K., Olivares Vigles, K., Pati�o Medina, V. C, V., & Sarmiento Baena, G. (2021). La nefritis l�pica como complicaci�n del lupus eritematoso sist�mico y su pron�stico de acuerdo a las manifestaciones cl�nicas, clasificaci�n histopatol�gica y tratamiento de la enfermedad. DIVISI�N CIENCIAS DE LA SALUD. Barranquilla: UNIVERSIDAD DEL NORTE.

2.      Blasco, B. R. (2022). Lupus Eritematoso Sist�mico: revisi�n bibliogr�fica. Systemic Lupus Erythematosus: literature review. Universidad de Zaragoza.

3.      Escand�n, A. B., & Serrano, A. (2022). Revisi�n bibliogr�fica de lupus eritematoso sist�mico generalidades, manifestaciones cl�nicas y su manejo en odontolog�a. Odontolog�a,, 24(1), e3278-e3278.

4.      Flores, J., FranciscaElgueta, M., & C�rdenas, A. (2023). Consideraciones anest�sicas en lupus eritematoso sist�mico. N�meros, 1.

5.      Jim�nez, D. G., Bonilla, S., & Fallas, M. (2021). Lupus eritematoso sist�mico: enfoque general de la enfermedad. Revista Medica Sinergia, 6(1), 1-17.

6.      Mussano, E., Onetti, L., Cadile, I., Werner, M., Ruffin, A., Buliubasich, S., & Ferrero, P. (2019). Lupus eritematoso sist�mico: datos sociodemogr�ficos y su correlaci�n cl�nico-anal�tica en un hospital universitario. Revista argentina de reumatolog�a, 30(3), 5-12.

7.      Narv�ez, J. (2020). Lupus eritematoso sist�mico 2020. Medicina cl�nica, 155(11), 494-501.

8.      Osorio Illas, L., C�rdenas D�az, T., Ambou Frutos, I., Fern�ndez Mora, L., & P�rez Polanco, E. (2021). Lupus eritematoso sist�mico. Revista Cubana de Oftalmolog�a, 34(3).

9.      Ruiz-Arriaga, L. F., Cano-Aguilar, L., Cruz-Meza, S., D�az-Greene, J., & Weber, F. (2020). Lupus eritematoso sist�mico: nefritis l�pica, una complicaci�n a descartar. Dermatolog�a Cosm�tica, M�dica y Quir�rgica, 17(4), 296-302.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

� 2023 por los autores. Este art�culo es de acceso abierto y distribuido seg�n los t�rminos y condiciones de la licencia Creative Commons Atribuci�n-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-NC-SA 4.0)

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