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Holoprosencefalia Semilobar: Proceso de atenci�n de enfermer�a relacionado con teor�a de Kristen Swanson

 

Semilobar Holoprosencephaly: Nursing care process related to Kristen Swanson's theory

 

Holoprosencefalia semilobar: o processo de cuidado de enfermagem relacionado � teoria de Kristen Swanson

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Correspondencia: alima1@utmachala.edu.ec ������

 

 

Ciencias de la Salud

Art�culo de Investigaci�n

 

* Recibido: 13 de noviembre de 2022 *Aceptado: 28 de diciembre de 2022 * Publicado: 11 de enero de 2023

 

 

        I.            Estudiante, Carrera de Enfermer�a, Facultad de Ciencias Qu�micas y de la Salud, Universidad T�cnica de Machala, Machala, Ecuador.

      II.            Mag�ster en Gerencia en Salud para el Desarrollo Local, Especialista en Gerencia y Planificaci�n Estrat�gica en Salud, Licenciada en Enfermer�a, Universidad T�cnica de Machala, Machala, Ecuador.

 

Resumen

La Holoprosencefalia afecta a uno de cada 10.000 nacidos vivos, es una malformaci�n gen�tica del sistema nervioso central ocurre en el periodo embrionario, el diagn�stico e incidencia var�an dependiendo de la poblaci�n y el lugar donde habitan, en cuanto al diagn�stico por imagen posnatal debe manifestar la uni�n del 50% de los l�bulos frontales, la mortalidad es alta y a pesar de sobrevivir, el riesgo de defunci�n prosigue por las complicaciones. El objetivo es reportar un caso de reci�n nacido con Holoprosencefalia Semilobar con descripci�n de las principales caracter�sticas cl�nicas y aplicaci�n de proceso de atenci�n de enfermer�a relacionado con la teor�a de Kristen Swanson. La metodolog�a utilizada en esta investigaci�n es descriptiva, documental, de campo, basada en las caracter�sticas importantes de la enfermedad, signos y s�ntomas que presenta el paciente, con revisi�n sistem�tica de bibliograf�a, gu�as de pr�ctica cl�nica, an�lisis y valoraci�n de historia cl�nica. Se lo realiz� en un Hospital de la provincia de el Oro, en un neonato de sexo femenino con diagn�stico de Holoprosencefalia Semilobar que ingresa al �rea de Neonatolog�a por deterioro del sistema respiratorio, malformaciones faciales, se realiza intervenciones de enfermer�a y seguimiento de caso con mal pron�stico. Se aplica plan de cuidados de enfermer�a relacionado con la teor�a de Kristen Swanson, se brinda apoyo a madre favoreciendo el v�nculo con el hijo. Se concluye que es importante el diagn�stico prenatal, puesto que permite el acompa�amiento, asesoramiento a los padres sobre la condici�n del producto.

Palabras claves: Malformaciones del Sistema nervioso central; Holoprosencefalia Semilobar; Proceso de Atenci�n de Enfermer�a; Teor�a de Kristen Swanson.

 

Abstract

Holoprosencephaly affects one in every 10,000 live births, it is a genetic malformation of the central nervous system, it occurs in the embryonic period, the diagnosis and incidence vary depending on the population and the place where they live, in terms of postnatal imaging diagnosis must show the union of 50% of the frontal lobes, mortality is high and despite surviving, the risk of death continues due to complications. The objective is to report a case of a newborn with Semilobar Holoprosencephaly with a description of the main clinical characteristics and application of the nursing care process related to Kristen Swanson's theory. The methodology used in this research is descriptive, documentary, field, based on the important characteristics of the disease, signs and symptoms presented by the patient, with a systematic review of the bibliography, clinical practice guidelines, analysis and evaluation of the clinical history. It was carried out in a Hospital in the province of El Oro, in a female neonate with a diagnosis of Semilobar Holoprosencephaly who was admitted to the Neonatology area due to deterioration of the respiratory system, facial malformations, nursing interventions were carried out and case follow-up with malady. forecast. A nursing care plan related to Kristen Swanson's theory is applied, support is provided to the mother, favoring the bond with the child. It is concluded that prenatal diagnosis is important, since it allows monitoring, advice to parents on the condition of the product.

Keywords: Malformations of the central nervous system; Semilobar Holoprosencephaly; Nursing Care Process; Kristen Swanson's theory.

 

Resumo

A holoprosencefalia afeta um em cada 10.000 nascidos vivos, � uma malforma��o gen�tica do sistema nervoso central, ocorre no per�odo embrion�rio, o diagn�stico e a incid�ncia variam dependendo da popula��o e do local onde vivem, em termos de diagn�stico por imagem p�s-natal deve mostram a uni�o de 50% dos lobos frontais, a mortalidade � alta e apesar de sobreviver, o risco de morte continua por complica��es. O objetivo � relatar o caso de um rec�m-nascido com Holoprosencefalia Semilobar com descri��o das principais caracter�sticas cl�nicas e aplica��o do processo de cuidado de enfermagem relacionado � teoria de Kristen Swanson. A metodologia utilizada nesta pesquisa � descritiva, documental, de campo, baseada nas caracter�sticas importantes da doen�a, sinais e sintomas apresentados pelo paciente, com revis�o sistem�tica da bibliografia, orienta��es de pr�tica cl�nica, an�lise e avalia��o da hist�ria cl�nica. Foi realizado em um Hospital da prov�ncia de El Oro, em uma neonata com diagn�stico de Holoprosencefalia Semilobar que foi internada na �rea de Neonatologia devido � deteriora��o do sistema respirat�rio, malforma��es faciais, foram realizadas interven��es de enfermagem e acompanhamento do caso -up com doen�a. previs�o. Aplica-se um plano de cuidados de enfermagem relacionado com a teoria de Kristen Swanson, d�-se apoio � m�e, favorecendo o v�nculo com a crian�a. Conclui-se que o diagn�stico pr�-natal � importante, pois permite acompanhamento, orienta��o aos pais sobre o estado do produto.

Palavras-chave: Malforma��es do sistema nervoso central; Holoprosencefalia Semilobar; Processo de Cuidado de Enfermagem; A teoria de Kristen Swanson.

 

Introducci�n

Las malformaciones cong�nitas del sistema nervioso central (SNC), ocupan el segundo lugar de todas las malformaciones cong�nitas existentes, consta como principal causa de morbimortalidad infantil, con una prevalencia de 1 de cada 100 partos, estos datos difieren entre pa�ses desarrollados y no desarrollados (Garrido et al., 2022).

La Holoprosencefalia (HPE) es una de las malformaciones cong�nitas del SNC m�s comunes, que afecta tanto las estructuras faciales como al telenc�falo y esto se provoca por la falta de segmentaci�n del prosenc�falo en los hemisferios cerebrales (Zatarain & Ram�rez, 2021). Es un defecto que se produce durante el periodo embrionario donde no ocurre una separaci�n completa del prosenc�falo, lo que por consiguiente afecta las estructuras de la l�nea media anterior (Ilhan et al., 2018). Esta falla de la divisi�n estructural en la semana 3 o 4 de gestaci�n, produce la formaci�n incompleta de los hemisferios, estructuras cerebrales, tractos olfatorios y �pticos (Garc�a & Villareal, 2021).

El 3% de embriones con HPE sobreviven despu�s del parto (Grinblat & Lipinski, 2019). De modo que se presenta con una incidencia de 1 por cada 5000 a 16000 nacidos vivos, siendo la perinatal m�s elevada y con alta mortalidad intrauterina, con datos de 1 en cada 250 embriones (Celis et al., 2021). El 50% de los casos tienen anomal�as cromos�micas, entre las m�s comunes se encuentra el s�ndrome de trisom�a 18 de Edwards y el s�ndrome de trisom�a 13 de Patau (Shukla & Reddy, 2018).

La HPE seg�n la gravedad tiene como clasificaci�n cuatro tipos: Alobar, Semilobar, Lobar y Variante interhemisf�rica media (MIHV) (Llanto & Llanto, 2021). En un estudio epidemiol�gico el 32,7% de los casos fueron HPE alobar, el 18.6% HPE semilobar, el 7,1% HPE lobar y el 41.6% HPE no clasificado (Tzu-Yun et al., 2018).

La Holoprosencefalia Alobar es la forma m�s severa en la que el cerebro no se divide en absoluto, el 50% de los ni�os viven hasta los 5 meses con el mejor de los pron�sticos y se presentan rasgos faciales como ciclop�a (Prado et al., 2021). En la Holoprosencefalia Semilobar los hemisferios del cerebro se encuentran algo divididos, es la segunda variante m�s reportada 9%, relacionada con la anomal�a ocular ciclop�a en un 53% de los casos y el 50% de ni�os viven hasta el a�o de edad con el mejor de los pron�sticos (Cervantes et al., 2019). La Holoprosencefalia Lobar, es menos severo en el que alrededor del 50% puede caminar con ayuda, mover manos con funci�n levemente deteriorada y hablar peque�as palabras sueltas (Monteagudo, 2020). La Variante interhemisf�rica media (MIHV) presenta el cerebro fusionado en el centro, se manifiestan ojos muy juntos con nariz muy estrecha, es de las variantes con mejor pron�stico (Katembo et al., 2021).

En cuanto a la etiolog�a, esta es heterog�nea, se incluyen factores gen�ticos y medioambientales (Amdihun et al., 2018). Entre los factores de riesgo se encuentran: Edad materna avanzada, Diabetes Mellitus, Hipocolesterolemia, Infecciones TORCH, Citomegalovirus, S�filis, Rub�ola, Radiaci�n, Exposici�n a toxinas durante el embarazo, Consumo de Alcohol, Drogas, altas dosis de anticonceptivos orales (Llanto & Llanto, 2021). Los medicamentos considerados inseguros contribuyentes en la aparici�n de HPE en el embarazo son el litio, �cido retinoico, torazina y anticonvulsivo (Shukla & Reddy, 2018).

En el segundo trimestre de embarazo se comienza a reconocer m�s deformaciones en el producto como son los defectos faciales, en ellos se encuentran el Hipotelorismo ocular (Disminuci�n de la distancia entre las �rbitas), Prob�scide (Ap�ndice tubular y alargado en la regi�n frontal), alteraciones de la nariz, paladar y labio hendido (Zatarain & Ram�rez, 2021). En hallazgos encontrados en distintos pacientes con Holoprosencefalia, los signos y s�ntomas incluyen microcefalia, hipotelorismo ocular, retraso mental, fisura palatina e incisivo �nico de la l�nea media del maxilar (Ilhan et al., 2018). Es m�s, el 50% de casos de RN con HPE presentan anomal�as extracraneales como lo son mielomeningocele (tipo de espina b�fida, el m�s grave), displasia renal (formaci�n incompleta de ri��n durante el proceso de gestaci�n), atresia esof�gica (defecto del es�fago, es decir la boca no conecta con el est�mago), polidactilia y cardiopat�as (Ionescu et al., 2019).

El pron�stico de HPE depende del grado de fusi�n del cerebro, estad�sticamente el 3% de fetos con Holoprosencefalia sobreviven el parto, e incluso la mayor�a de estos tienen expectativa de vida no m�s de los 6 meses de edad (Celis et al., 2021). Lo que nos lleva a indicar la necesidad de un diagn�stico prenatal temprano, para as� brindar acompa�amiento y asesoramiento a los padres (Naikwadi et al., 2019). En el diagn�stico de HPE se debe incluir estudios metab�licos y para trastornos cromos�micos fetales, ecograf�as prenatales (Amdihun et al., 2018). En los casos severos de malformaciones se aconseja la interrupci�n del embarazo (Goel & Parasivam, 2020). Y en caso de nacimiento se requieren procedimientos como eco transfontanelar, TAC de cr�neo para verificar las anomal�as existentes y el cuadro cl�nico actual de reci�n nacido con HPE (Bentaleb & Salam, 2022).

La HPE Semilobar ocurre cuando existe una separaci�n incompleta de ventr�culos y hemisferios cerebrales en la parte posterior (Naikwadi et al., 2019). Entre los defectos que ocurren est�n: macrocefalia o microcefalia, ciclop�a, cebocefalia, etmocefalia y hendidura de la l�nea media (Celis et al., 2021). En un criterio utilizado se manifiesta que los l�bulos frontales deben estar unidos en m�s del 50% en imagen posnatal para que la HPE se considere Semilobar (Zatarain & Ram�rez, 2018). En los primeros meses de vida, la mortalidad de los ni�os con HPE Semilobar es alta, existen un peque�o n�mero de ni�os que sobreviven el a�o de vida, sin embargo, prosigue el riesgo de mortalidad por problemas como el riesgo de aspiraci�n, disfunci�n endocrina, movimiento limitado y epilepsia (Llanto & Llanto, 2021).

El cuidado se enfoca principalmente en la mejora de la calidad de vida y en prevenir situaciones de riesgo que afecten la salud a nivel personal y social, para ello se necesita la intervenci�n de varios elementos como lo son: la familia, amigos, comunidad, relaciones interpersonales e incluso el medio ambiente (Valencia et al., 2019).

La OMS manifiesta que a todas las mujeres gestantes y reci�n nacidos se les debe brindar atenci�n de calidad en el periodo prenatal, natal y postnatal, en el que los servicios de atenci�n en salud reproductiva juegan un papel indispensable para este logro (Barrag�n et al., 2019). En la atenci�n prenatal, el cuidado de Enfermer�a es indispensable ya que es una interacci�n entre el personal y la gestante, el hijo/a por nacer y el n�cleo�� familiar, en este proceso se comparten experiencias, percepciones, conocimientos y dudas. En esta fase se busca crear un v�nculo de confianza para que as� la mujer mencione cada una de sus necesidades (Reyes & Mu�oz, 2019).

La teor�a de Kristen Swanson est� compuesta por un metaparadigma que considera: Al ser humano como ser �nico y activo, con capacidad para decidir y participar en la recuperaci�n o mantenimiento de la salud. Salud como cuidados y curaci�n que permita el restablecimiento del bienestar y de la integridad (G�mez et al., 2021). Enfermer�a como persona con conocimientos de cuidados que promueve el bienestar de los dem�s. Ambiente como situaci�n que influye o es influido por la persona, con lo cual se relaciona y puede afectar su vida (Barrag�n et al., 2019).

La teor�a de Swanson se centra en cinco procesos b�sicos que se considerar�n en la realizaci�n del presente trabajo, entre ellos se encuentran: Conocimientos, se basa en ayudar a entender a la madre el proceso por el que curs� el reci�n nacido, brindando un ambiente tranquilo y seguro (Allegrini, 2021). Estar con, se basa en permanecer cerca manifestando la disponibilidad para ayudar en cualquier momento (Valencia et al., 2019). Hacer por, se basa en preservar el v�nculo personal de enfermer�a, madre y reci�n nacido mediante el cuidado (Vel�squez & Huaman, 2020). Posibilitar, se basa en ayudar en la transici�n de situaciones desconocidas tomando en cuenta sentimientos, costumbres y tradiciones. Mantener las creencias, se basa en mantener la fe en la madre para que as� supere la transici�n de una mejor manera (Costa et al., 2018).

La Holoprosencefalia Semilobar es un tipo de malformaci�n del SNC m�s com�n en el periodo embrionario y con una baja probabilidad de supervivencia por lo que representa la principal causa de morbimortalidad infantil, las malformaciones que presenta esta enfermedad se diagnostica en el primer a segundo trimestre de embarazo, por lo cual el control prenatal es indispensable, de tal manera que la existencia de m�s casos as�, nos lleva a pensar que se debe reforzar la atenci�n primaria para mujeres gestantes, ya que el peque�o porcentaje de ni�os con HPE que nacen presentan distintas malformaciones y cuadros de signos y s�ntomas graves que no solo afectan al reci�n nacido, del mismo modo acarrea dificultades a la familia tanto econ�micas por el costo del tratamiento, emocionales por la adaptaci�n a la situaci�n, a las posibles consecuencias y al mal pron�stico.� Por consiguiente, el trabajo tiene como objetivo reportar un caso de reci�n nacido con Holoprosencefalia semilobar con descripci�n de sus principales caracter�sticas cl�nicas y aplicaci�n de proceso de atenci�n de enfermer�a relacionado con la teor�a de Kristen Swanson que permita la adaptaci�n al proceso de gestaci�n y fortalecimiento del v�nculo madre e hijo.

 

Reporte de caso

Marzo, 2022: Madre de 20 a�os de edad ingresa a emergencia derivada del primer nivel de Atenci�n con diagn�stico Gineco Obst�trico de Embarazo de 35 semanas de gestaci�n, ruptura prematura de membranas, corioamnionitis, Trabajo de parto en fase activa y Malformaci�n Fetal.

Bajo normas de asepsia y antisepsia mediante parto dist�cico se obtiene RN �nico vivo de sexo femenino l�quido amni�tico te�ido (+++), doble circular de cord�n en cuello, nace cian�tico, palidez generalizada, fl�cido sin llanto, tono muscular disminuido, retracciones intercostales moderadas, FC >100 x�, sin automatismo respiratorio por lo que se inicia reanimaci�n con bolso y mascara con posterior intubaci�n r�pida manteniendo Saturaci�n: 50 - 55%, se aspira por tubo endotraqueal y se obtiene liquido meconial escaso, se aspira por sonda orog�strica obteni�ndose liquido de iguales condiciones 8 cc, se realiza lavado g�strico hasta obtener liquido claro. Medidas Antropom�tricas: Capurro 37.1 semanas de gestaci�n, APGAR: 4/10 al primer minuto y 7/10 a los cinco minutos, Peso 2420 gr, Talla 48.5 cm, Per�metro Cef�lico 31 cm, Per�metro Tor�cico 29.5 cm, Per�metro Abdominal 30 cm.

Paciente pasa a UCIN en condiciones inestables, Saturaci�n 70 - 72% se conecta a ventilaci�n mec�nica mejorando Saturaci�n 100%, permanece cr�tico, con mal pron�stico, se mantiene en iguales condiciones. Al examen f�sico piel p�lida con llenado capilar 3 segundos, Cabeza con microcefalia, fontanelas normotensas, hipotelorismo, orejas implantaci�n baja, nariz y boca paladar hendido, t�rax sim�trico, retracciones intercostales, Coraz�n R1 y R2 r�tmicos, soplo holosist�lico grado II-III/IV, Abdomen blando, depresible, Extremidades normales.

Ex�menes diagn�sticos:

�         TORCH IgM positivo para Toxoplasmosis

�         TAC de Cr�neo manifiesta Hidrocefalia severa con poco par�nquima cerebral

�         Eco abdominal dentro de par�metros normales.

�         Eco transfontanelar reporta Holoprosencefalia Semilobar

 

Nota: Historia cl�nica del paciente

Figura 1: Informe de Ecograf�a Transfontanelar

 

Se revisan ex�menes complementarios diagn�sticos se realiza extubaci�n programada con buena tolerancia ventilatoria, se mantiene con O2 por c�nula nasal, se inicia medicaci�n para toxoplasmosis y se rotan antibi�ticos.

En abril con iguales indicaciones, se inicia estimulaci�n temprana. Se solicita valoraci�n por Oftalmolog�a que diagnostica catarata cong�nita + desprendimiento de retina en estudio, se realiza TAC de �rbita, Ecocardiograma que reporta Comunicaci�n Interventricular (CIV) membranosa + Ductus Arterioso Persistente (DAP) peque�o en resoluci�n. El 13 de abril es dada de alta con tratamiento ambulatorio para Toxoplasmosis, en mejores condiciones cl�nicas.

El 16 de mayo paciente de 1 mes 22 d�as acude a control por consulta externa, al examen f�sico cabeza fontanela tensa a presi�n, hipotelorismo, ojos saltones, orejas implantaci�n baja, paladar hendido, t�rax sim�trico, Coraz�n R1 y R2 r�tmicos, soplo holosist�lico grado II-III.

Se realiza visita domiciliaria en el cant�n Tenguel, el 28 de mayo, se observa paciente en iguales condiciones cl�nicas, sin mejora aparente a pesar de tratamiento m�dico, al examen f�sico activo y reactivo al manejo, llanto fuerte, cabeza fontanela normotensa, hipotelorismo, orejas implantaci�n baja, mucosas semih�medas, paladar hendido, t�rax sim�trico, soplo holosist�lico grado II-III.

Familiar indica el fallecimiento de la paciente el 15 de junio del 2022 edad al momento de la defunci�n 2 meses y 22 d�as.

Antecedentes maternos: Madre de 20 a�os de edad, primigesta, se realiz� 4 controles, primer control prenatal con reporte normal, los siguientes 3 controles con diagn�stico de Hidrocefalia, Inmunizaciones DT e Influenza, Infecci�n tracto urinario + vaginosis que persiste hasta el final de la gestaci�n, refiere p�rdida de l�quido +- 7 d�as, no hospitalizaciones.

 

Nota: Historia cl�nica del paciente

Figura 2: Ecograf�a prenatal

 

Discusi�n

La Holoprosencefalia afecta a uno de cada 10.000 nacidos vivos y se considera una de las causas m�s comunes de malformaciones estructurales en el desarrollo del prosenc�falo. Su incidencia y diagn�sticos var�an dependiendo del lugar y poblaci�n analizada (Ariyo et al., 2022). La HPE Semilobar en cuanto al criterio de diagn�stico con una imagen posnatal debe manifestar que el 50% de los l�bulos frontales est�n unidos, la mortalidad de estos ni�os es alta y a pesar de sobrevivir los primeros meses de vida el riesgo de defunci�n prosigue por los m�ltiples problemas que acarrea esta enfermedad (Goktug et al., 2021).

En el presente caso, se enuncia un reci�n nacido con Holoprosencefalia Semilobar, entre las manifestaciones cl�nicas reportadas est�n: microcefalia, hipotelorismo, orejas implantaci�n baja, paladar hendido, t�rax sim�trico, retracciones intercostales, Coraz�n R1 y R2 r�tmicos, soplo holosist�lico grado II-III/IV. Seg�n estudio de caso de paciente con HPE Semilobar en la ciudad de M�xico se manifiesta malformaciones cardiovasculares y faciales como hidrocefalia, hipotelorismo, labio y paladar hendido semejantes a los que presenta el caso en estudio (Zatarain & Ram�rez, 2018).

Seg�n investigaciones sobre Holoprosencefalia Semilobar se determina que existen varias etiolog�as como las gen�ticas y medioambientales, en su caso cl�nico las m�s frecuentes fueron diabetes materna, exposici�n a toxinas en el embarazo, toxoplasmosis. Lo que tiene relaci�n con este art�culo ya que el examen de TORCH realizado al reci�n nacido dio como resultado positivo para Toxoplasmosis (Amdihun et al., 2018).

Es de gran importancia la realizaci�n de diagn�sticos diferenciales, entre los m�todos de diagn�sticos para la HPE Semilobar se encuentra la tomograf�a axial computarizada (TAC), Resonancia magn�tica, radiograf�a. En el caso cl�nico se realiz� TAC de cr�neo, ECO transfontanelar, ECO abdominal, lo que es semejante al art�culo investigado, estos ex�menes ayudan a correlacionar los hallazgos imagenol�gicos con las manifestaciones cl�nicas, para as� llegar al diagn�stico del paciente, dar inicio a su tratamiento y plan de cuidado mejorando la condici�n cl�nica (Celis et al., 2021).

En cuanto a la prevenci�n y atenci�n prenatal, se realiza ecograf�as y ultrasonidos que son utilizadas para detectar precozmente anomal�as como HPE, lo que ayuda en el asesoramiento de la familia e incluso se orienta para la prevenci�n del nacimiento de ni�os/as con anomal�as graves o incompatibles para la vida, logrando as� la disminuci�n de la morbimortalidad infantil. Al relacionar el caso cl�nico, los antecedentes maternos refieren haber realizado cuatro controles prenatales con resultados de ecograf�as diagn�stico de Hidrocefalia, lo que manifiesta una alerta en el embarazo, sin embargo, luego de esos resultados no existe evidencia de m�s ex�menes que corroboren una malformaci�n grave en el periodo prenatal (Veluchamy & Murugan, 2020).

El cuidado se afirma como un fen�meno central de enfermer�a, vinculando este concepto con la teor�a de Kristen Swanson en el periodo pre y post parto, explica la importancia de promover un lazo emp�tico entre el profesional y la gestante con la finalidad de garantizar la calidad de atenci�n prenatal y la adaptaci�n a la nueva etapa de vida (Cardoso et al., 2022).

Swanson propuso procesos b�sicos relacionados con el cuidado, entre ellos est� los �conocimientos� que se basa en comprender las diferentes situaciones que se presentan como en el caso cl�nico, en el cual el reci�n nacido se diagnostica con Holoprosencefalia Semilobar, donde el papel de enfermer�a es ayudar a la madre a entender sobre el diagn�stico del hijo/a. Otro de los procesos es �estar con�, que hace referencia a estar presente emocionalmente con el paciente y los padres, manifestando la disponibilidad incondicional, la escucha y resoluci�n de inquietudes. �Hacer por�, incluye confortar y preservar el v�nculo con los padres mediante el cuidado. �Posibilitar�, es ayudar en las transiciones y situaciones desconocidas para as� facilitar la adaptaci�n e informar a la madre sobre la importancia de acompa�ar a su hijo/a en todo momento. �Mantener las creencias�, es ofrecer optimismo, motivar a la madre a superar la situaci�n (Cardoso et al., 2022).

 

Conclusi�n

La Holoprosencefalia es una malformaci�n grave del cerebro. Existen distintos tipos, en el caso fue HPE Semilobar que se represent� con caracter�sticas cl�nicas muy comunes en esta enfermedad como son microcefalia, hipotelorismo ocular, paladar hendido, problemas cardiovasculares y pulmonares. Puede ser diagnosticado en el primer trimestre de embarazo mediante ecograf�a. HPE Semilobar frecuentemente se asocia con otras anomal�as craneofaciales, condiciones gen�ticas y enfermedades en el periodo de gestaci�n. La tasa de muerte intrauterina es muy alta ya que se ha descrito que solo el 3% sobrevive el parto, entre los sobrevivientes la mayor�a tiene expectativa de vida menor a los 6 meses con un pron�stico malo por el tipo, la gravedad y las anomal�as asociadas, por lo cual se resalta la necesidad de un buen diagn�stico prenatal para as� poder acompa�ar, capacitar a los padres sobre la condici�n del feto y ofrecer asesoramiento para explicar las decisiones que se puede tomar para dar soluci�n a este problema de salud y prevenir sucesos parecidos .

 

Recomendaci�n

Se recomienda fortalecer en el primer nivel de atenci�n el programa de control prenatal, para un diagn�stico temprano, tratamiento oportuno y reducir la morbimortalidad infantil.

Se recomienda a las instituciones de educaci�n superior incentivar a continuar realizando investigaciones sobre el tema Holoprocencefalia y la aplicaci�n de Proceso de atenci�n de enfermer�a para mejorar la calidad de vida de los reci�n nacidos, incluyendo el acompa�amiento y asesoramiento materno.

 

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