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Espondilitis Anquilosante juvenil

 

Juvenile ankylosing spondylitis

 

Espondilite Anquilosante Juvenil

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Correspondencia: esteb18hug@hotmail.com

 

 

Ciencias de la Salud ���

Art�culo de Investigaci�n

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* Recibido: 23 de julio de 2022 *Aceptado: 12 de agosto de 2022 * Publicado: 21 de septiembre de 2022

 

1. Estudiante de la Carrera de Medicina de la Universidad T�cnica de Ambato, Interno Rotativo de Medicina del Hospital General Docente Ambato, Ambato, Ecuador.
2. M�dico Especialista en Medicina Interna del Hospital General Docente Ambato, Docente de la Carrera de Medicina de la Universidad T�cnica de Ambato, Ambato, Ecuador.

Resumen

La espondilitis anquilosante Juvenil es una artritis inflamatoria cr�nica inmunomediada incluida en el llamado grupo de espondiloartropat�as de inicio juvenil. Por lo general, se desarrolla en varones menores de 16 a�os afectando principalmente al esqueleto axial y las articulaciones sacroil�acas, siendo el dolor de espalda cr�nico y la rigidez progresiva de la columna las caracter�sticas m�s comunes de la patolog�a. El siguiente es el caso de un adolescente de 15 a�os de edad con dolor cr�nico de 3 a�os de evoluci�n a nivel lumbar de moderado a gran intensidad de tipo inflamatorio que empeora con el reposo y mejora con consumo de Antiinflamatorios no esteroideos que se acompa�a de dolor articular en rodillas. En el pa�s, actualmente es una patolog�a cuyos casos son infrecuentes que no cuenta con datos espec�ficos, sumado a una etiolog�a idiop�tica con una patog�nesis no definida del todo, raz�n por la cual es muy importante la realizaci�n de un diagnostico oportuno en base a una historia cl�nica detallada apoyada con los estudios complementarios necesarios para as� poder llegar a un diagn�stico precoz evitando as� la progresi�n a complicaciones mediante la aplicaci�n de un tratamiento eficaz de la patolog�a.

Palabras Clave: espondilitis anquilosante juvenil; espondiloartropat�a; ant�geno leucocitario humano-B27.

 

Abstract

Juvenile ankylosing spondylitis is an immune-mediated chronic inflammatory arthritis included in the so-called juvenile-onset spondyloarthropathies group. It usually develops in males under 16 years of age, mainly affecting the axial skeleton and the sacroiliac joints, with chronic back pain and progressive spinal stiffness being the most common characteristics of the pathology. The following is the case of a 15-year-old adolescent with chronic pain of 3 years of evolution at the lumbar level of moderate to great intensity of inflammatory type that worsens with rest and improves with the consumption of non-steroidal anti-inflammatory drugs that is accompanied by pain. articulate at the knees. In the country, it is currently a pathology whose cases are infrequent that does not have specific data, added to an idiopathic etiology with a pathogenesis not fully defined, which is why it is very important to make a timely diagnosis based on a history Detailed clinic supported with the necessary complementary studies in order to reach an early diagnosis, thus avoiding progression to complications through the application of an effective treatment of the pathology.

Keywords: juvenile ankylosing spondylitis; spondyloarthropathy; human leukocyte antigen-B27.

 

Resumo

A espondilite anquilosante juvenil � uma artrite inflamat�ria cr�nica imunomediada inclu�da no chamado grupo das espondiloartropatias de in�cio juvenil. Geralmente desenvolve-se em homens com menos de 16 anos de idade, afetando principalmente o esqueleto axial e as articula��es sacroil�acas, sendo a dor lombar cr�nica e a rigidez progressiva da coluna as caracter�sticas mais comuns da patologia. A seguir, o caso de um adolescente de 15 anos com dor cr�nica de 3 anos de evolu��o ao n�vel lombar de moderada a grande intensidade do tipo inflamat�rio que piora com o repouso e melhora com o consumo de anti-inflamat�rios n�o esteroidais que � acompanhada de dor articular nos joelhos. No pa�s, atualmente � uma patologia cujos casos s�o pouco frequentes que n�o possuem dados espec�ficos, somados a uma etiologia idiop�tica com patog�nese n�o totalmente definida, raz�o pela qual � muito importante fazer um diagn�stico oportuno com base em uma hist�ria cl�nica detalhada apoiado com os estudos complementares necess�rios para chegar a um diagn�stico precoce, evitando assim a progress�o para complica��es atrav�s da aplica��o de um tratamento eficaz da patologia.

Palavras-chave: espondilite anquilosante juvenil; espondiloartropatia; ant�geno leucocit�rio humano-B27.

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Introducci�n

Se conoce como Espondilitis anquilosante juvenil (EAJ) a la forma definida de la espondiloartropat�a de inicio juvenil que afecta a menores de 16 a�os, caracterizada por inflamaci�n de las articulaciones del esqueleto axial (vertebral y sacroil�acas), con rigidez axial acompa�ante (1). En muchas ocasiones va precedida de s�ntomas y signos aislados de entesitis y artritis. El diagn�stico se realiza de acuerdo con los criterios elaborados para la Espondilitis Anquilosante (EA) del adulto. Con frecuencia se acompa�a de artritis perif�rica, entre un 5 y un 10% de los pacientes con enfermedad activa presentan s�ntomas sist�micos; un 20%, uve�tis aguda, y hasta el 80%, alteraciones inflamatorias intestinales inespec�ficas (2).

La incidencia estimada de la espondiloartropat�a juvenil var�a entre 1,4 y 2,1 casos por cada 100.000 ni�os/a�o, seg�n los diferentes estudios (3). La prevalencia de EAJ tiene una clara correlaci�n con la tasa positiva de ant�geno leucocitario humano (HLA-B27) en poblaciones espec�ficas. Son m�s frecuentes en hombres que en mujeres, con una proporci�n 3:1. El principal factor de riesgo gen�tico asociado a este grupo de enfermedades es el HLA-B27 (4). Sin embargo, hay que tener en cuenta que hasta el 8% de la poblaci�n sana posee este alelo. As�, la probabilidad de desarrollar EA en un paciente HLA-B27 positivo es del 1-5%, aunque en caso de tener un familiar de primer grado diagnosticado de esta enfermedad aumenta hasta un 15-20% (4). En este reporte se da a conocer el caso de un adolescente de 15 a�os de edad con presencia de dolor cr�nico inflamatorio de esqueleto axial de 3 a�os de evoluci�n, en el cual, se busca determinar c�mo se presenta la enfermedad en pacientes j�venes y as� comprender m�s a fondo la patolog�a sobre todo en cuanto a los m�todos de diagn�stico m�s importantes y en base a estos poder determinar cu�l es el tratamiento optimo a realizarse en este tipo de pacientes (5).

 

Reporte de caso

El presente es un caso de un adolescente de 15 a�os de edad, nacido y residente en la ciudad de Ambato sin antecedentes personales, patol�gicos, familiares o socioecon�micos de importancia, quien refiere dolor en regi�n lumbar de moderada a gran intensidad de tipo inflamatorio que empeora durante las noches o con el reposo y mejora al levantarse o al realizar actividad f�sica o con el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINES), adem�s presencia de dolor articular en rodillas de iguales caracter�sticas inflamatorias de 3 a�os de evoluci�n. Acuden a m�dicos particulares de manera reincidente por persistencia de cuadro cl�nico, el cual mejoraba temporalmente con la prescripci�n de antiinflamatorios.

El 13 de julio de 2021 acude a consulta externa del Hospital General Docente Ambato, se revisa historia familiar en busca de alg�n componente hereditario, sin embargo, indica negatividad en cuanto a patolog�as de columna. Al examen f�sico presenta Test de Schober positivo, alteraci�n en la posici�n con presencia de distancia occipucio pared de 5 cm, maniobra de Fabere positivo, signo de flecha de Forestier positivo. En ex�menes complementarios se evidencia: (tabla 1).

 

 

 

Tabla 1. Ex�menes complementarios

 

Biometr�a hem�tica, glucosa y funci�n renal normal, PCR 14, EMO normal, ANTI-CCP 0.50 U/mL, ANTI-MCV 6.60 U/Ml, factor reumatoide IgM 1.22 U/mL, HLA-B27 detectado. En pruebas de imagen se realiza una Radiograf�a simple A-P en la cual no se evidencian hallazgos patol�gicos de relevancia (figura 1), en eco de rodilla derecha evidencia de sinovitis.

 

Figura 1.

 

Rx simple A-P de pelvis

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En base a la cl�nica y a los par�metros de laboratorio se establece que paciente cumple con criterios de Espondilitis anquilosante juvenil axial, por lo que se inicia tratamiento con metotrexato 10 mg semanal, �cido f�lico 1 mg QD, hidroxicloroquina 200 mg QD, prednisona 5 mg QD y se deriva a unidad de tercer nivel de atenci�n.

 

Discusi�n

Se presenta el caso de un adolescente de 15 a�os de edad, con presencia de dolor cr�nico de esqueleto axial a nivel lumbar de gran intensidad y dolor articular a nivel de rodillas de 3 a�os de evoluci�n. La espondilitis anquilosante Juvenil (EAJ) es una enfermedad inflamatoria cr�nica de la columna axial que puede manifestarse con diversos signos y s�ntomas cl�nicos, en el cual, el dolor de espalda cr�nico y la rigidez espinal progresiva son las caracter�sticas m�s comunes de la enfermedad (6). Se establece como dolor cr�nico aquel dolor que perdura por m�s de 3 meses, de modo que, en el caso del paciente presentado, al ser un dolor que perdura por un tiempo aproximado de 3 a�os encaja con un par�metro de importancia, siendo este el tiempo de duraci�n.

Para el diagn�stico es necesario realizar una evaluaci�n integral de todo el cuerpo en pacientes con sospecha de espondilitis anquilosante debido a la naturaleza generalizada de la enfermedad y la susceptibilidad a la afectaci�n de m�ltiples �rganos (7). Casi todos los pacientes se quejan de dolor de espalda hasta cierto punto. El tipo caracter�stico de dolor de espalda en EAJ es de naturaleza "inflamatoria"(8). El dolor de espalda inflamatorio generalmente presenta al menos cuatro de las cinco caracter�sticas siguientes (tom�ndose en cuenta las caracter�sticas del dolor inflamatorio que se presenta en la enfermedad del adulto, siendo las mismas en la espondilitis juvenil pudiendo variar solamente en cuanto a intensidad): edad de inicio menor de 40 a�os, inicio insidioso, mejora con el ejercicio, sin mejor�a con el descanso y dolor nocturno con mejor�a al levantarse, siendo todos estos par�metros coincidentes con el tipo de dolor presentado en el paciente en cuesti�n (1)(4)(9).

Tambi�n se observan con frecuencia rigidez, inmovilidad y cambios posturales de la columna, especialmente hipercifosis, factores presentes en el paciente y que se denotan al examen f�sico con la Maniobra de Schober positivo as� tambi�n con la distancia occipucio-pared de 5 cm y Flecha de Forestier positivo (10). Dentro de los criterios m�s importantes para el diagn�stico y clasificaci�n de espondiloartritis se encuentran los criterios de la �Ankylosing Spondilytis Assessment Study� (ASAS), aplicados a pacientes de edad menor a 45 a�os con presencia de dolor lumbar bajo de duraci�n de 3 o m�s meses, comprendiendo 2 secciones, siendo estos una �secci�n radiol�gica�, con la cual se debe demostrar presencia de sacroileitis a trav�s de estudios radiogr�ficos y presentar por lo menos un rasgo caracter�stico de espondiloartrtitis y una �secci�n cl�nica�, siendo esta la secci�n con la que se diagnostica y clasifica al paciente, cumpliendo con el factor gen�tico evidenciado con un HLA-B27 positivo mas dos o m�s caracter�sticas de espondiloartritis, dentro de las cuales el paciente cumple con el dolor inflamatorio bajo, buena respuesta a AINES y CPR elevada (14 mg/L), sin que la sacroileitis radiol�gica sea obligatoria (3)(11).

Los objetivos del tratamiento deben centrarse en aliviar el dolor y la rigidez, mantener el movimiento axial de la columna y la capacidad funcional, y prevenir las complicaciones de la columna. Las intervenciones no farmacol�gicas deben incluir ejercicio regular, entrenamiento postural y fisioterapia (12). La terapia con medicamentos de primera l�nea es con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos diarios a largo plazo. Si los AINE no proporcionan un alivio adecuado, pueden combinarse o sustituirse por inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF-I) como adalimumab, infliximab o etanercept (12). La respuesta a los AINE debe evaluarse de cuatro a seis semanas despu�s del inicio y doce semanas despu�s del inicio de los TNF-I (1). No se recomiendan los glucocorticoides sist�micos, pero se pueden considerar las inyecciones locales de esteroides. Las remisiones a especialistas pueden estar justificadas en funci�n del cuadro cl�nico del paciente, complicaciones potenciales y manifestaciones extraarticulares de la enfermedad (13). Los reumat�logos pueden ayudar en un diagn�stico, tratamiento y seguimiento formales, mientras que los dermat�logos, oftalm�logos y gastroenter�logos pueden ayudar con las caracter�sticas no musculoesquel�ticas asociadas de la EA (14)(15).

 

Conclusiones

En el pa�s, debido a la infrecuencia de esta patolog�a y a los pocos datos dentro de los registros epidemiol�gicos a nivel nacional, la enfermedad puede cursar como una patolog�a de diagn�stico poco claro, en parte secundario al desconocimiento de la fisiopatolog�a y dem�s factores que intervienen en la enfermedad, por lo cual, al no haber un diagn�stico preciso, el manejo de la misma puede no ser el adecuado, lo cual a la larga en este tipo de pacientes pueden llevar a una progresi�n y complicaciones que pueden afectar gravemente el estado de salud de los pacientes. �

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Recomendaciones

Ante este tipo de patolog�as es muy importante el llevar a cabo un buen diagn�stico diferencial y as� poder llegar a un criterio claro entre las m�ltiples patol�gicas de tipo reumatol�gico dentro de las cuales se pueden encasillar a este tipo de pacientes, siempre tomando en cuenta par�metros tanto cl�nicos como imagenol�gicos los cuales ser�n las claves para un �ptimo diagn�stico. �

 

Referencias

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� 2022 por los autores. Este art�culo es de acceso abierto y distribuido seg�n los t�rminos y condiciones de la licencia Creative Commons Atribuci�n-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-NC-SA 4.0)

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