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Correcciones quirrgicas de cardiopatas
congnitas en recin nacidos
Surgical corrections
of congenital heart disease in newborns
Correes cirrgicas de
cardiopatias congnitas em recm-nascidos
Correspondencia: pamelita_guaycha@hotmail.com
Ciencias de la Salud
Artculo de revisin
*Recibido: 31
de julio de 2021 *Aceptado: 18 de
agosto de 2021 * Publicado: 08 de
septiembre de 2021
- Mdico, Investigador
Independiente.
- Mdico, Investigador
Independiente.
- Mdico, Investigador
Independiente.
- Mdico, Investigador
Independiente.
Resumen
Las malformaciones cardacas congnitas presentan un
amplio espectro clnico, comprendiendo desde defectos que evolucionan
asintomticos hasta aquellos que presentan sntomas importantes y un alto
porcentaje de mortalidad. Las cardiopatas congnitas constituyen una causa
importante de morbilidad y mortalidad en el perodo neonatal. Otra razn de
atencin especial en este grupo es que la sintomatologa de la descompensacin
de las cardiopatas congnitas (insuficiencia cardaca congestiva en los nios
pequeos es poco especfica. Las manifestaciones iniciales pueden presentarse
como dificultades al alimentarse, sudoracin de la cabeza durante el
amamantamiento, ictericia prolongada, dificultad respiratoria, entre otras.
Palabras clave: Malformaciones cardacas congnitas; Comunicacin
interventricular; Ductus
arterioso persistente; Insuficiencia cardaca.
Abstract
Congenital cardiac malformations present a wide
clinical spectrum, ranging from defects that evolve asymptomatic to those that
present significant symptoms and a high percentage of mortality. Congenital
heart disease is a major cause of morbidity and mortality in the neonatal
period. Another reason for special attention in this group is that the symptoms
of decompensation of congenital heart disease (congestive heart failure in
young children is unspecific. Initial manifestations may present as
difficulties when feeding, sweating of the head during breastfeeding, jaundice
prolonged, respiratory distress, among others.
Key
words: Congenital
heart malformations; Ventricular communication; Patent ductus arteriosus; Heart
failure.
Resumo
As malformaes cardacas congnitas apresentam amplo espectro clnico, desde defeitos
que evoluem assintomticos
at aqueles que apresentam sintomas significativos e alto percentual
de mortalidade. A doena cardaca congnita uma das principais causas de morbidade e mortalidade no
perodo neonatal. Outro motivo para ateno especial neste grupo
que os sintomas de descompensao
da doena cardaca congnita
(insuficincia cardaca congestiva em crianas pequenas
inespecfica. As manifestaes iniciais
podem apresentar-se como dificuldades ao alimentar, suor da cabea durante a amamentao, ictercia prolongada, dificuldade
respiratria, entre outros.
Palavras-chave: Malformaes cardacas congnitas;
Comunicao ventricular; Persistncia
do canal arterial; Insuficincia cardaca.
Introduccin
A Las malformaciones
cardacas congnitas presentan un amplio espectro clnico, comprendiendo desde
defectos que evolucionan asintomticos hasta los que presentan sntomas
importantes y alto porcentaje de mortalidad. De acuerdo con la definicin, la
cardiopata congnita es una malformacin anatmica del corazn o de los
grandes vasos intratorcicos, que presentan real o
potencial importancia funcional. Las cardiopatas congnitas constituyen una
causa importante de morbilidad y mortalidad en el perodo neonatal, siendo el
sndrome del corazn izquierdo hipoplsico, las
anomalas del arco artico, la estenosis artica severa, la transposicin de
grandes vasos, el sndrome de hipoplasiaventricular
derecha, la tetraloga de Fallot y otras patologas
con atresia pulmonar aquellos que requieren tratamiento inmediato por la
dependencia de la persistencia del conducto arterioso para la supervivencia del
recin nacido.
La deteccin de alteraciones en la auscultacin cardaca, principalmente
el soplo, es el motivo ms frecuente para la derivacin al cardilogo, seguido
de los sntomas como dolor en el pecho y sncope. Es indiscutible que la
opinin del cardilogo es el estndar de oro para el diagnstico de las
cardiopatas; sin embargo, como la mayora de las veces estas alteraciones
representan variaciones de soplos normales e inocentes, es importante una
evaluacin peditrica ms apropiada, que evite conductas y exmenes
innecesarios. Cabe destacar que el examen del sistema cardiovascular va ms
all de la auscultacin cardaca, y las alteraciones como diferencias en la
palpacin del pulso son sugestivas de enfermedad y deben ser valoradas.
De los nios nacidos con cardiopatas congnitas, aproximadamente 1/3 de
ellos requiere ciruga durante el primer ao de vida. Si no son tratados, la
mayora fallece en los primeros meses de vida. Los sobrevivientes no tratados
presentarn dao a mltiples rganos, principalmente el corazn, pulmn y
sistema nervioso central. La ciruga reparadora primaria disminuye la
mortalidad causada por el defecto primario y evita los daos secundarios en los
diferentes rganos.
En el pasado, los recin nacidos portadores de cardiopatas congnitas
graves eran tratados en una primera etapa con ciruga paliativa, seguida
posteriormente de ciruga correctora, varios aos despus. Esta ciruga
paliativa, aun cuando puede ser considerada salvadora de vidas, en muchos casos
puede causar daos al aparato circulatorio. Tal es el caso de los shunt sistmico pulmonares que producen
una sobrecarga de volumen y presin a la circulacin pulmonar. Por otro lado,
los banding de la arteria
pulmonar significan una importante sobrecarga de presin en el ventrculo
derecho (o nico), que en el mediano plazo pueden producir anormalidades
estructurales al corazn, como estrechamiento del foramen bulbo-ventricular.
Las alteraciones de la arquitectura pulmonar tambin son especialmente graves.
Distorsin e interrupcin de las arterias pulmonares se ven con frecuencia
despus de shunt y bandng de
arteria pulmonar que en ocasiones contraindican la ciruga correctora,
especialmente en las operaciones tipo Fontan. Este
tipo de consideraciones, adems de otras de tipo econmicas (mayor costo
acumulado de varias operaciones) y epidemiolgicas (muerte de enfermos en
espera de operaciones correctoras), han hecho an ms evidente las ventajas de
la ciruga correctora primaria, manteniendo la ciruga paliativa solo para
aquellos casos que por fisiologa o anatoma no son reparables en el perodo de
recin nacido o lactante menor. As es como en la actualidad se puede efectuar
ciruga reparadora aun en recin nacidos con las siguientes patologas:
transposicin de grandes arterias, drenaje venoso pulmonar anmalo total,
tetraloga de Fallot, comunicacin interventricular,
tronco arterioso, canal atrioventricular completo,
interrupcin del cayado artico, estenosis articas crticas, estenosis
pulmonar crtica. Para aquellos enfermos portadores de cardiopatas no
reparables, la ciruga paliativa tiene un rol fundamental.
Ciruga cardiaca neonatal y precoz. Edad y
ciruga
Hace algunos aos la ciruga correctora con circulacin extracorprea se
pospona en el tiempo hasta que el nio tuviera algunos meses o incluso aos de
edad, porque la mortalidad de estas operaciones en los primeros meses de vida
era muy elevada. A los nios que necesitaban urgentemente ciruga a corta edad,
se les realizaba tcnicas paliativas (para salvar la situacin) que se
completaban con las tcnicas correctoras aos ms tarde.
En los ltimos aos las cosas han cambiado de forma drstica y las
cirugas correctoras con circulacin extracorprea se pueden llevar a cabo en
nios de pocos meses, incluso en neonatos con muy baja mortalidad y excelentes
resultados.
Fisiopatologa
La mayora de las lesiones cardacas congnitas son ms tolerables
durante la vida fetal. Cuando se elimina la circulacin materna y el sistema
cardiovascular del recin nacido se hace independiente, (con oxigenacin dependiente
de los pulmones, y no dela placenta) se pone de manifiesto el impacto de un
trastorno anatmico y despus hemodinmico. Algunas cardiopatas se manifiestan
poco despus de nacer, otras, sin embargo, no se manifiestan hasta la edad
adulta. Despus de nacer, al excluir la placenta (territorio de baja
resistencia), se inicia el cierre del ductus venoso.
Al expandir los pulmones, aumenta la circulacin de la arteria pulmonar
disminuyendo el flujo por el ductus arterioso (DAP),
aumenta el retorno venoso pulmonar y la presin en aurcula izquierda cerrando
el foramen oval (FO), hay mayor llegada de sangre a ventrculo izquierdo
aumentando el flujo de la aorta y se invierte el shunt
ductal de izquierda a derecha. Las cardiopatas ductus
dependientes para mantener flujo pulmonar se hacen ms cianticas en la medida
que se cierra el DAP. Las que necesitan DAP para mantener flujo sistmico a
veces no manifiestan signos como disminucin de pulso o de PA hasta que se
cierra el DAP y pueden debutar con shock cardiognico. La TGA, al tener
circulaciones en paralelo que mantienen separadas la circulacin pulmonar
(oxigenada) de la sistmica (no oxigenada) es absolutamente ductus
dependiente para sobrevivir y manifestar cianosis ms precozmente, tambin
requerir el FO como sitio de mezcla. Tambin el FOP es indispensable en
aquellas cardiopatas con obstruccin de vlvulas AV que alguna de las
aurculas necesita descomprimirse.
Cuadro clnico y clasificacin
No pocas veces, y tan precoz como en las primeras 24 horas de vida
extrauterina, una C puede ponerse de manifiesto clnicamente con cianosis y/o
insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) lo que evidencia un defecto grave con
peligro inminente para la vida. n esos momentos lo que se impone es efectuar un
diagnstico correcto para tomar una conducta apropiada que al menos mantenga
con vida al neonato y desde ya, de ser posible, darle una solucin con calidad,
paliativa o definitiva, pero que garantice suexistencia.Al
plantearse una sospecha diagnstica de cardiopata congnita en un recin
nacido debe tenerse en cuenta su dificultad ya que las manifestaciones
cardacas puede simular a la de otros rganos o patologas, especialmente a la
pulmonar y a la infecciosa. Una correcta valoracin de la historia clnica y de
los antecedentes familiares y obsttricos puede ser de gran ayuda para
identificar situaciones de riesgo de cardiopata y de la misma manera una
exploracin fsica neonatal minuciosa puede evidenciar adems de las
alteraciones clnicas caractersticas rasgos fenotpicos sugestivos de cuadros sindrmicos, con o sin cromosomopata, con mayor riesgo de
cardiopata.
El estudio inicial de una posible cardiopata congnita lleva consigo
una estrategia sistemtica con tres ejes principales. Primero, las cardiopatas
congnitas deben dividirse en dos grupos principales basados en la presencia, o
no, de cianosis, que puede determinarse por medio de la exploracin fsica con
la ayuda de unpulsioxmetro. Segundo, estos dos
grupos se pueden subdividir segn si la radiografa de trax muestra signos de
aumento o reduccin del flujo pulmonar o flujo pulmonar normal. Por ltimo, el
electrocardiograma puede utilizarse para determinar si existe hipertrofia
ventricular izquierda, derecha o biventricular. Las
caractersticas de los ruidos cardacos y la presencia y caractersticas de
cualquier soplo permiten reducir todava ms el diagnstico diferencial. La
ecocardiografa, la TC o la RM o el cateterismo confirman el diagnstico final.
Las cardiopatas congnitas acianticas se pueden
clasificar de acuerdo con la sobrecarga fisiolgica que imponen al corazn.
Aunque muchas cardiopatas congnitas inducen ms de una alteracin
fisiolgica, es til centrarse en la sobrecarga anormal primaria con vistas a
la clasificacin. Las cardiopatas ms frecuentes son aquellas que producen una
sobrecarga de volumen, y dentro de ellas las ms frecuentes son los
cortocircuitos de izquierda a derecha. Las regurgitaciones de las vlvulasauriculoventriculares (AV) y algunas
miocardiopatas son otras causas de sobrecarga de volumen. El segundo tipo ms
frecuente de cardiopata son las que producen sobrecarga de presin, que suelen
estar producidas por la obstruccin del tracto de salida de los ventrculos (p.
ej., estenosis de las vlvulas artica o pulmonar) o estrechamiento de uno de
los grandes vasos (coartacin de la aorta). La radiografa de trax y el
electrocardiograma son herramientas tiles que permiten diferenciar entre estos
principales tipos de cardiopatas productoras de sobrecarga de volumen o
depresin.
Las cardiopatas congnitas cianticas se puede subdividir a su vez en
funcin de la fisiopatologa: si el flujo sanguneo pulmonar se encuentra
reducido (tetraloga de Fallot, atresia pulmonar con
tabique ntegro, atresia tricspide, retorno venoso pulmonar anmalo total con
obstruccin) o aumentado (transposicin de los grandes vasos, ventrculo nico,
tronco arterioso, retorno venoso pulmonar anmalo total sino obstruccin). La
radiografa de trax es una valiosa herramienta para realizar el diagnstico
diferencial inicial entre estas dos categoras.
Clasificacin que se dividen en:
Cardiopatas congnitas acianticas
Con flujo pulmonar
normal:
Estenosis artica
Coartacin de la
aorta.
Con flujo pulmonar
disminuido:
Estenosis Pulmonar.
Con flujo pulmonar
aumentado:
Comunicacin
interventricular (CIV)
Persistencia del
conducto arterioso. (PCA)
Defectos de septacin auriculoventricular.
(DSAV)
Comunicacin
interauricular. (CIA)
Ventana aortopulmonar.
Drenaje anmalo
parcial de venas pulmonares. (DAPVP)
Cardiopatas Congnitas Cianticas
Con flujo pulmonar
disminuido y corazn de tamao normal:
Tetraloga de Fallot.
Atresia tricuspdea.
Atresia de la
vlvula pulmonar.
Con flujo pulmonar
aumentado y cardiomegalia:
Transposicin de
las grandes arterias. (TGA)
Drenaje anmalo
total de venas pulmonares. (DATVP)
Tronco comn tipos
I, II Y III. (TC)
Sndrome de
hipoplasia del corazn izquierdo. (SHCI)
Corazn hemodinmicamente univentricular
si no se asocia estenosis de la
vlvula pulmonar.
Con flujo pulmonar
disminuido y cardiomegalia:
Triloga de Fallot. (estenosis pulmonar y comunicacin interauricular)
Enfermedad de Ebstein.
Insuficiencia tricuspdea congnita.
Existen otras clasificaciones que pueden ser consideradas, por ejemplo,
la que clasifica las cardiopatas congnitas en crticas, potencialmente
crticas y no crticas. Las malformaciones congnitas las clasifica en simples
y complejas. En la valoracin de las cardiopatas lo importante es orientarse
en relacin con el grupo de estas afecciones que presentan caracteres comunes,
para, en fase ulterior, llegar al diagnstico ms preciso con el auxilio de las
investigaciones complementarias. (Sin cianosis y flujo pulmonar normal).
En este conjunto de cardiopatas, la nica alteracin hemodinmica es el
obstculo (estenosis) al flujo de salida del ventrculo izquierdo. La severidad
de la cardiopata depender del grado de estenosis y se identifican en general
por: presencia de soplo orgnico y signos de intolerancia (disnea, fatigas, a veces
signos de insuficiencia cardaca).(Sin cianosis y
flujo pulmonar disminuido). Agrupa las cardiopatas con obstruccin al flujo de
la sangre a los pulmones: Presencia de soplo orgnico y signos de intolerancia
(disnea, fatigas o sncope). (Sin cianosis y flujo pulmonar aumentado) Agrupa
las cardiopatas ms frecuentes que se ven en la prctica peditrica. Desde el
punto de vista hemodinmica, existe una comunicacin o cortocircuito entre las
2 circulaciones, que va de izquierda a derecha siguiendo un gradiente de
presin. La comunicacin puede estar al nivel auricular (CIA), ventricular
(CIV), aurculoventricular (DSAV) o artico-pulmonar
(PCA o ventana aortopulmonar). En todos los casos
ocurre aumento del flujo pulmonar. Cuando el flujo pulmonar aumentado duplica o
ms el flujo sistmico, se dice que existe repercusin hemodinmica; ello da
lugar a una disminucin del espacio libre alveolar , as como a edema
intersticial y de la pared, lo que origina disminucin de la elasticidad
pulmonar y se manifiesta de manera clnica por polipnea.
Como consecuencia tambin del edema intersticial del tabique alveolar, la
actividad fagoctica de macrfagos se encuentra
comprometida y eso facilita las infecciones respiratorias repetidas, tan
frecuentes en estos pacientes. El agobio respiratorio muchas veces interfiere
la alimentacin; estos 3 factores determinan la desnutricin que a menudo
presentan estos nios. (Cardiopatas cianticas con flujo pulmonar disminuido y
corazn de tamao normal).
Este grupo de cardiopatas cianticas es el ms frecuente y se
caracteriza fundamentalmente, como se ha enunciado, por la presencia de
cianosis, flujo pulmonar disminuido y corazn de tamao normal o pequeo.
Adems, debido a la hipoxia mantenida, estos nios presentan limitacin fsica,
retraso pondoestatural y, en ocasiones, psicomotor,
dedos en palillo de tambor y uas en vidrio de reloj (estos 2 ltimos
signos se conocen con el nombre de hipocratismo digital). Son frecuentes las
llamadas crisis hipxicas (en la tetraloga de Fallot) o crisis de hipoxemia profunda (en la atresia tricuspdea con asociacin de estenosis o atresia de la
vlvula pulmonar). Ambas situaciones crticas son episodios de disnea
paroxstica con incremento de lacianosis, taquicardia
e irritabilidad que pueden llegar a la convulsin, el edemacerebral
y el paro cardaco, caracterstico en este grupo, sobre todo en la tetraloga
de
Fallot, la adopcin de posiciones
determinadas como el encuclillamiento y la posicin genupectoral (esta ltima en el lecho) que tienden a
mejorar el flujo pulmonar, al incrementar el retorno venoso sistmico y las
resistencias arteriales perifricas. En casos muy aislados pueden presentar
excepcionalmente descompensacin cardaca.(Cardiopatas
cianticas con flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia).Presenta
caractersticas opuestas al grupo anterior. Existe cardiomegalia con flujo
pulmonar aumentado, pero son frecuentes la insuficiencia cardaca congestiva y
los episodiosdeinfecciones respiratorias repetidas.
En general, no se observan crisis hipxicas o hipoxmicas ni tampoco encuclillamiento.
(Cardiopatas cianticas con flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia).Se
encuentran cardiopatas que poseen algn elemento comn con las anteriores.
Existe cardiomegalia, pero con flujo pulmonar disminuido. La cianosis puede ser
intensa y es frecuente el hipocratismo digital. No se presentan crisis de
hipoxia o hipoxmicas, pero es frecuente la
insuficiencia cardaca.
Etiologa
El diagnstico de un defecto congnito tiene un enorme impacto sobre la
pareja y lacomunidad, por tales razones toda la
poltica de salud en este campo debe estarencaminada
a lograr la prevencin primaria o de ocurrencia, cuyo objetivo es evitar losfactores de riesgo o determinantes.Las
cardiopatas congnitas tienen una gnesis multifactorial en un 90 %.Existenevidencias de que la herencia desempea un papel
decisivo en un 8% de los afectadosy los teratgenos
estn involucrados en solo del uno al 2% de ellos; es decir, existeuna predisposicin hereditaria, dada por varios genes
afectados ms undesencadenador ambiental, que al
actuar sobre un individuo susceptible favorece laexpresin
del genoma daado.
Causas genticas
Entre los factores genticos la mayora son multifactoriales (85-90%),
tambin se presentan cromosomopatas numricas y estructurales (5-8%), cambios monognicos(3-5%)
y mitocondriales y sndromes de genes contiguos. Los progresos (hibridacin con
fluorescencia, sondas gnicas), han demostrado que defectos en el desarrollo de
la lnea media se asocian con alteraciones cardiolgicas del cono y tronco
arteriales, y muestran alteraciones genticas con microdeleciones.
Respecto de las anomalas en la migracin celular, se observ que las clulas
de la cresta neural contribuan en la septacin aorto pulmonar y conotruncal de
la misma forma que participan en el desarrollo de la cabeza y el cuello, por lo
que las anomalas en estas clulas, producidas por agentes teratognicos
o causas genticas, suelen producir defectos cardacos y craneofaciales
en el mismo individuo.
El sndrome de Di George, el cual se acompaa de aplasia o hipoplasia de
timo y glndulas aratiroides, se asocia con
cardiopatas congnitas que estn relacionadas al proceso de septacin conotruncal, entre las
cuales se encuentra la tetraloga de Fallot con una
frecuencia menor al 2%, transposicin de grandes arterias en un 1%,
interrupcin de arco artico en un 68% y tronco arterioso en un 33%.
Igualmente, el rasgo clnico de cardiopata congnita del sndrome de Down se
ha correlacionado con la regin cromosmica DSR, que corresponde al segmento
especfico del cromosoma 21 de la banda 21q22.2-q22.3. El fallo de la fusin de
los cojinetes endocrdicos durante el desarrollo
embrionario del corazn, que causa la malformacin conocida como canal atrio-ventricular
comn, podra estar relacionado con un aumento de la adhesividad de los
fibroblastos por alteracin del colgeno VI, dependiente de genes situados en
esa regin del cromosoma 21.
La regin crtica para la cardiopata podra estar relacionada con las
sub bandas 21q22.1-21q22.3. En secuencia coherente, experimentalmente se ha
encontrado que protenas de expresin gentica, como las protenas G clase q,
juegan un papel crucial en el crecimiento y desarrollo cardacos, tanto en
condiciones fisiolgicas como patolgicas. Otros trastornos estructurales son
comunicacin interauriculares tipo ostium secundunfamiliar
con bloqueo cardaco (factor de transcripcin NKX2.5 en el cromosoma 5p35)y sin bloqueo cardaco (factor de transcripcin GATA4), el
sndrome de Alagille(jagged1 en el cromosoma 20p12) y
el sndrome de Williams (elastina en elcromosoma
7q11). Se han realizado grandes progresos, en el caso de lamiocardiopata
hipertrfica se han implicado cerca de 200 mutaciones en 10 genes. Lasmutaciones del gen de la cadena pesada de la B-miosina
cardiaca (cromosoma 14q1) ydel gen de la protena Cligadora de la miosina (cromosoma 11q11) son las ms
frecuentes:
Sndrome de Down: comunicacin interventricular perimembranosa,
canalaurculoventricular, ductus
arterioso, comunicacin interauricular y Tetraloga de Fallot.Trisoma
18: ms del 90% presenta un defecto septal
ventricular, displasia nodularpolivalvular y
Tetraloga de Fallot. Trisoma: defectos septales auriculares y ventriculares, tetraloga de Fallot y displasia nodular valvular.
Sndrome de Turner: vlvula artica bicspide (50%), coartacin artica (15-20%), estenosis
vlvula artica e hipoplasia de ventrculo izquierdo.
Sndrome de Di George (SDG): anomalas del arco artico (arco artico a derecha, doble o
interrupcin del arco artico tipo B), comunicacin interventricular mala
lineada, atresia o estenosis pulmonar, tetraloga de Fallot
y tronco arterioso.
Espectro culo-Aurculo-Vertebral
o Sndrome de Goldenhar: defectos septales ventriculares, ductus arterioso persistente, tetraloga de Fallot y coartacin artica.
Sndrome de Noonan: la estenosis de la vlvula pulmonar, asociada a una vlvulapulmonar
displstica es la cardiopata ms comn.
Sndrome de Williams: estenosis supra valvular artica, le sigue en frecuencia la estenosis
de las arterias pulmonares perifricas.
Sndrome Holt-Oram: las comunicaciones interauriculares asociadas o no acomunicaciones
interventriculares son las ms comunes.
Sndrome de Alagille
(Displasia Arterioheptica): estenosis de las arterias pulmonares, comunicaciones
interventriculares, interauriculares y ductus
arterioso persistente.
Asociacin de CHARGE: la tetraloga de Fallot y las comunicaciones aurculoventriculares son los defectos cianticos ms
comunes.
Asociacin de VACTER: las anomalas cardacas pueden ser de cualquier tipo y severidad, y
suelen ser la causa de mal incremento pondoestatural.
Sndrome Cornelia de Lange: alrededor de un tercio de ellos presenta malformaciones cardacas,
siendo las ms frecuentes las comunicaciones interventriculares.
Sndrome Fetal Alcohlico: los defectos septales son los ms frecuentes.
Como se ha sealado, es importante establecer si es que existe un patrn de
malformaciones mltiples en un nio con cardiopata congnita. El
reconocimiento de un sndrome especfico ser til para sugerir cul es la
lesin cardaca ms probable, buscar otras malformaciones, conocer la historia
natural, pronstico y es vital para el consejo gentico.
Otros factores de riesgo gentico
Los antecedentes de cromosomopatas, los antecedentes de anomalas extracardacas
y la consanguinidad
parental. Si hay antecedentes familiares de cardiopata,
generalmente se trata de la
misma, aunque puede presentarse con diferente grado de
severidad. La aracnodactilia se asocia frecuentemente a la CIA y a la
necrosis qustica
de la aorta. La polisindactilia y la sindactilia
se asocian a la CIV y a la tetraloga de
fallot. El hipertelorismo se asocia a la triloga de fallot.
1093
Causas ambientales y cardiopatas congnitas
Entre los factores ambientales, tambin mltiples, se citan:
Factores biolgicos: edad materna avanzada y madre adolescente, edad
paterna
avanzada, enfermedades
maternas infecciosas en el primer trimestre del embarazo -
virales: rubeola, citomegalovirus, sarampin, influenza, coxsackie
B y otras virosis
inespecficas; bacterianas (no
se conoce bien si las infecciones bacterianas se asocian
de alguna forma con las CC,
algunos autores la relacionan) y parasitarias
(toxoplasmosis), enfermedades maternas no
infecciosas -diabetes mellitus (el hijo de
madre diabtica presenta ocho
veces ms riesgo de cardiopatas congnitas), que se
asocia con mayor frecuencia a CIV
y miocardiopata hipertrfica-,incompatibilidad
sangunea materno-fetal
(Rh/ABO),asma bronquial, epilepsia, colagenosis,
hipertensin
arterial crnica,
alteraciones de la tiroides, anemia, antecedentes de aborto,
malnutricin materna (bajo peso
y sobrepeso)e infertilidad (no est claramente
demostrada su relacin con
las CC; no obstante, se informa en algunos trabajos).
Factores qumicos: exposicin a sustancias qumicas o metales txicos y
a drogas y
teratgenos:
anticonvulsivantes, cido retinoico, litio, alcohol, cido valproico,
esteroideo dependiente, propiltiuracilo, fenitona,
progesterona, warfarina,
hipervitaminosis, levotiroxina, cido acetil saliclico, indometacina,
antibiticos,
antihipertensivos, clomifeno, tabletas anticonceptivas y anestesia.
Factores fsicos: radiaciones, hipertermia, gestacin mltiple y
dispositivo intrauterino
(DIU).
Factores de riesgo por hbitos txicos: hbito de fumar, ingestin de
bebidas
alcohlicas y hbito de tomar
caf.
Ejemplos de sndromes del ambiente prenatal que cursan con cardiopatas
congnitas:
sndrome fetal alcohlico
(se asocia con defectos septales), embriopata por
cido
retinoico (defectos conotruncales, TGV, tetraloga de Fallot,
doble emergencia del
ventrculo derecho -DEVD- y
tronco arterioso comn) e ingestin de litio (enfermedad
de Ebstein).32
Diagnstico prenatal
El mtodo ms efectivo para su diagnstico es la ecocardiografa. El
pronstico
perinatal de las formas
crticas mejora, si su diagnstico es efectuado durante el
perodo antenatal.33,34
Las CC han existido y existirn siempre, pero la frecuencia
puede mitigarse a travs del
asesoramiento gentico y la educacin sanitaria masiva
preconcepcional a las mujeres sanas y ms susceptibles, en particular a las
adolescentes.35 En Cuba, como una estrategia del Ministerio de Salud
Pblica se lleva
a cabo el diagnstico
prenatal de malformaciones a travs de la ultrasonografa, por lo
que se ha logrado una
reduccin de los nacimientos que presentan algunos de estos
defectos. Se ha logrado
aumentar la habilidad para proporcionar mejor consejo
gentico, que permite a las
parejas debidamente asesoradas optar por la interrupcin
de la gestacin si as lo
desean de acuerdo a sus criterios personales, culturales,
religiosos o sociales, ante
aquellas CC incompatibles con la vida o de difcil pronstico
sobre la calidad de vida del
futuro beb.
1094
En un inicio, la visualizacin del rgano fue incluida dentro del
Ultrasonido (US) de
pesquisaje de malformaciones, otorgndosele una extraordinaria sensibilidad
diagnstica a la vista de las
cuatro cmaras cardacas fetales por parte del American
College of Obstetrics and Gynecology, que la
consideraba el instrumento de la
investigacin. Otros consideran
las vistas de los tractos de salida de los ventrculos,
una pieza clave en el
diagnstico de tales problemas, a tal punto que la sensibilidad
alcanza entre un 78 % a un
80 %, cuando se combinan ambas vistas contra solo un 50
% del 4 cmaras anormal, como seala este ltimo autor.35,36 Llama la atencin en los
ltimos aos, el valor
predictivo que ha tomado el estudio de la traslucencia
nucal en
etapas tempranas del embarazo
como marcador ultrasonogrfico indirecto del primer
trimestre. En nuestro pas,
el programa de Diagnstico Prenatal de Cardiopatas
Congnitas comienza a llevarse a cabo en La Habana a finales de los aos
80 por los
profesores Savo y Oliva, y en la provincia de Matanzas desde finales
del 90 y as se ha
mantenido hasta la
actualidad.
En los ltimos cinco aos los progresos en Gentica y Biologa molecular
relacionados
con las cardiopatas
congnitas han sido espectaculares debido a los adelantos tcnicos
producidos en la
secuenciacin del genoma humano. La aproximacin molecular al
origen de las CC ha conducido a
una modificacin de conceptos del desarrollo del
corazn embrionario, as
como a un mejor anlisis de las formas familiares y los
riesgos de recurrencia.
Los avances recientes de la gentica molecular permiten
identificar pronto las
alteraciones cromosmicas especficas asociadas a la gran parte
de las lesiones. Se prevn
nuevos avances en la Gentica molecular, el diagnstico
molecular y las tecnologas
transgnicas y de clulas madres, as como las previsiones
futuras en estos campos,
tanto en la investigacin como en las aplicaciones clnicas,
llamada la nueva era de la
genmica.38
Diagnstico por la imagen
Los avances y las novedades en el campo del diagnstico por la imagen en
las CC se
refieren, sobre todo, a la
ecocardiografa tridimensional (3D), la resonancia magntica
nuclear y la tomografa
axial computadorizada.39 La aparicin en la escena clnica de la
ecocardiografa 3D en tiempo real
ha dado lugar a diferentes trabajos que valoran la
fiabilidad del mtodo desde
el feto hasta el adulto. La resonancia magntica tiene
importantes ventajas para
evaluar las CC pues no requiere radiacin ionizante y la
tomografa axial
computadorizada por su rpida adquisicin de imgenes y la
capacidad de obtener gran
volumen de datos. La ecocardiografa transesofgica,
nos
sirve para controlar la funcin
ventricular de los pacientes en los procedimientos
quirrgicos complejos,
permitiendo valorar el resultado de la ciruga cardiaca.39
El desarrollo de tcnicas quirrgicas y procedimientos teraputicos para
tratar
cualquier tipo de cardiopata
congnita no asociada a anomalas cromosmicas o
sistmicas inviables ha
permitido en Cuba y en el mundo desarrollado, que no slo
cardiopatas congnitas
simples, como la comunicacin interauricular, la comunicacin
interventricular, el ductus arterioso, la valvulopata
artica bicspide o la coartacin
artica sean tratadas
mdicamente o corregidas con ciruga, asegurando alcanzar la
vida adulta, sino que la
mayora de los nios con cardiopatas congnitas complejas
y serias, como la tetraloga
de Fallot, el canal atrioventicular
comn, la transposicin
de grandes vasos o el
ventrculo nico, alcancen un estado "modificado" por las
intervenciones realizadas durante
la edad peditrica. En ambos casos, la mejora
alcanzada no resta la
naturaleza crnica y de por vida de las CC.6
Ciruga de urgencia
Es la que se indica cuando el nio tiene sntomas o signos clnicos, o
situaciones que requieren tratamiento quirrgico sin demora. Actualmente
realizamos tcnicas correctoras en estos nios sin importar la edad y muy
excepcionalmente tcnicas paliativas. As casi todos los grupos
quirrgicos obtienen excelentes resultados en ciruga correctora neonatal y en
los primeros meses de vida. La edad no es ya un obstculo para la ciruga
correctora de urgencia no siendo necesario realizar dos operaciones en la
inmensa mayora de los casos.
Ciruga electiva
Es la que se indica en nios asintomticos y cuya situacin no exige
ciruga con urgencia. Se trata de una indicacin quirrgica electiva. En
estos casos la edad considerada ptima para la correccin vara segn los
centros y cirujanos. Conlleva mayor subjetividad y libertad de eleccin.
Algunos servicios animados por los buenos resultados obtenidos en la ciruga
correctora neonatal de urgencia, plantean llevar a cabo estas mismas
operaciones en el periodo neonatal aunque el nio est asintomtico
(indicacin electiva), con el argumento de que si en situaciones de urgencia se obtiene buenos resultados, cuanto ms
se obtendrn sin el nio est en una situacin estable.
En los ltimos aos algunos equipos quirrgicos hemos desarrollado un
programa de ciruga cardiaca neonatal y electiva precoz con excelentes
resultados, con lo que se logra la inmediata normalizacin anatmica y
funcional del corazn con la consiguiente satisfaccin de padres y familiares.
Adems se evita que el corazn y el pulmn trabajen en malas condiciones
pudiendo ambos sufrir alteraciones estructurales o funcionales que pueden o no
revertir con la operacin correctora ulterior.
Sin embargo hay que ser muy prudentes a la hora de indicar cirugua correctora electiva en nios asintomticos durante
el periodo neonatal y en los primeros meses de edad. Estos pueden presentar postoperatorios ms
complejos que si se hubieran operado un poco ms mayores. Por otra parte tiempos de espera prolongados
para la ciruga, pueden ocasionar lesiones estructurales o funcionales
irreversibles. As pues, en los nios asintomticos, en los que hay ms
libertad de elegir la edad ptima para la cirugua,
hay que valorar siempre pros y contras a la hora de elegir la edad.
Hoy da la experiencia general quirrgica establece unas edades ptimas
para la ciruga electiva de las cardiopatas. Hay guas internaciones y
nacionales que establecen los lmites de edad para la ciruga de las diversas
cardiopatas. Estas guas pueden ir variando con el tiempo, la experiencia y la
mejora de la tecnologa.
Edad y ciruga electiva
AP CIV 3-6 meses de edad
Canal av completo 3-6 meses de edad
CIA quirrgica (no es viable su cierre percutneo) 1-3 aos de edad
Drenaje venoso pulmonar anmalo total no obstructivo 1 mes de edad
Ductus quirrgico (no viable el
cierre percutneo) al diagnstico
Fallot: 3-6 meses de edad
Ostium primum 1-2 aos de edad
Truncus 1-2 meses de edad
Ventana aorta pulmonar 1-2 meses de edad
Ventrculo nico Glenn 4-6 meses de edad
Ventrculo nico Fontan 3 aos de edad
Los nios con un peso inferior a 2,5 Kg
constituyen un grupo aparte y cada caso debe ser estudiado especficamente
pudiendo estar indicado:
- Esperar ms tiempo para que gane ms peso antes de operarse
- Llevar a cabo la correccin total pero con algo ms riesgo de lo
habitual (Es nuestra mejor opcin) y
- Realizar una operacin paliativa o temporal para que el nio mejore
posponiendo la correccin total para ms adelante.
Factores importantes en la ciruga cardiaca
neonatal y electiva precoz
Son varios los factores que han contribuido a la viabilidad y buenos
resultados obtenidos en la ciruga cardiaca neonatal:
Factores pre-quirrgicos:
1) Diagnstico prenatal de la cardiopata: Permite planificar el parto y
el tratamiento en las primeras horas del nacimiento. Una pregunta frecuente de
los padres sabedores que el nio que va a nacer padece una cardiopata, es si
la madre debe dar a luz en un hospital especial. La respuesta es que para la
mayora de las cardiopatas (CIA, CIVs, EP no
crticas, EAo no crticas, Ventana, DVPAP, OP, etc), puede dar a luz en cualquier maternidad en la que
haya un equipo de neonatlogos y cobertura
cardiolgica infantil. La casi totalidad sino la totalidad de las maternidades
de Madrid gozan de estas condiciones. Si despus de una primera evaluacin es
necesaria una actuacin invasiva, se traslada tranquilamente al nio a una
unidad especializada.Hay patologas fetales que si
requieren que el parto se lleve a cabo en un hospital especializado, como es el
caso del Fallot, APCIV, APSI, TGA, HVI, etc.
2) Diagnstico cardiolgico mayoritariamente por ecocardiografa, mtodo
fcil y atraumtico. El cateterismo queda reservado
para situaciones concretas.
3) Uso de prostaglandinas que estabilizan al nio y permiten un traslado
y una adecuada planificacin invasiva o quirrgica sin precipitacin. Las
prostaglandinas abren el ductus del recin nacido y
aseguran un mnimo de flujo pulmonar y sangre oxigenada en cardiopatas con
cianosis por estenosis pulmonar o por transposicin de grandes arterias.
4) Cateterismo teraputico paliativo o corrector que solventa
situaciones clnicas crticas con escaso riesgo.
Factores de la circulacin extracorprea
1) Hipotermia profunda que permite alargar el tiempo de seguridad para
lograr la adecuada correccin completa de las lesiones congnitas.
2) Proteccin miocrdica: Cardiopljia
hemtica que permite proteger adecuadamente al corazn durante la operacin.
3) Manejo del pH buscando la mejor proteccin cerebral durante la
operacin.
4) Control de la hemostasia que evita la coagulacin durante la
operacin y la hemorragia despus de la operacin
5) Perfusin cerebral selectiva que evita el dao neurolgico en las
operaciones del arco artico.
Tcnicas quirrgicas avanzadas:
1) Microciruga con ayuda de fuentes luminosas y gafas de aumento
especiales que aseguran una adecuada correccin.
2) Toracoscopia con videoasistencia
en algunos casos que consiste en intervenir a travs de unos tubitos que se
introducen en la cavidad torcica, uno de los cuales trasmite la imagen a un
televisor por el que el cirujano se gua para operar.
3) Tcnicas quirrgicas recientes que han permitido correcciones
definitivas y duraderas en cardiopatas complejas: Operacin de Jatene en las transposiciones de grandes vasos, la
operacin de Ross en las estenosis articas, el doble switch
en las transposiciones corregidas, unifocalizacin en
la atresia pulmonar con comunicacin interventricular, etc.
4) Correccin neonatal o precoz electiva (incluyendo asintomticos) en
neonatos con Fallot, doble salida ventricular
derecha, atresia pulmonar con comunicacin interventricular, canal av, coartacin de aorta, etc.
5) Uso del ecocardiograma intraesofgico. Se
introduce una sonda pequea a travs de la boca y esfago desde donde se ve el
corazn. Dado que el esfago se sita inmediatamente detrs del corazn las imgines que logra el eco transesofgico
son de muy alta calidad y precisin.
Cuidados intensivos peditricos:
1) Personal muy cualificado.
2) Medios avanzados de monitorizacin completa, administracin de
drogas, manejo de arritmias, etc.
3) Adecuado manejo del respirador para optimizar no slo la funcin
pulmonar sino tambin la funcin cardaca: Control y tratamiento de la
hipertensin pulmonar severa o crisis hipertensivas, mejora del flujo pulmonar
y vaciado de las cavidades derechas en ventrculos derechos con disfuncin
diastlica o en situaciones postderivaciones
cavo-pulmonares, distribucin equilibrada de flujo pulmonar-sistmico en
situaciones con corazn nico, etc.
4) Asistencia circulatoria con el ECMO o el Berlin
Heart que permite en casos extremos mantener la
circulacin y hemodinamia proporcionando tiempo para
que el corazn se recupere o para ser trasplantado.
Resultados de la ciruga
En la era actual tanto el banding como los shunt tienen mortalidad entre 5-10%, dependiendo de la
patologa asociada. Mayor es la mortalidad de la correccin de la obstruccin subartica con cifras entre 15-25% de mortalidad. La
mortalidad del Glenn bidireccional es de aproximadamente 3% y de la anastomosis
cavo pulmonar fenestrada (Fontan
modificado) es de 5-8%. Las curvas de sobrevida actuarial a 13 aos del Fontan modificado son de aproximadamente 87%.
En la comunicacin interauricular (CIA) tipo Ostium Secundum
la edad electiva para la ciruga es el perodo preescolar, debindose anticipar
la ciruga en casos de sintomatologa acentuada. La mayora de los defectos
tipo Ostium Secundum se reparan por sutura directa
con mortalidad muy baja (inferior al 0,5%) y casi sin morbilidad. Distinto es
el caso de las comunicaciones interauriculares tipo seno venoso con anomalas
de retorno de venas pulmonares, pues siempre requieren alguna prtesis y tienen
una incidencia de secuelas por alteraciones del ritmo mucho mayor. La CIA es de
las pocas patologas junto al ductus arterioso en que
la ciruga oportuna puede considerarse curativa.
En los casos de comunicacin interventricular la ciruga se indica a
cualquier edad, dependiendo de la sintomatologa. Se realiza ciruga correctora
en el lactante menor con hiperflujo pulmonar con mala
respuesta al tratamiento mdico; en los casos con flujos pulmonares aumentados
pero con buena respuesta al tratamiento mdico, dependiendo de la patologa
asociada y ubicacin de la comunicacin interventricular, puede diferirse la
operacin buscando el cierre espontneo de la comunicacin interventricular;
aquellos casos asintomticos con comunicaciones interventriculares pequeas, en
general la ciruga se indica segn los resultados quirrgicos del servicio de
ciruga cardaca en el cual ser operado el enfermo; el perodo de espera
recomendable es hasta alrededor de los 8 aos, pues despus de esta edad el
cierre espontneo es muy infrecuente.
En los pacientes con ductus arterioso se
indica la ciruga a cualquier edad, dependiendo de la sintomatologa,
efectundose seccin y sutura del defecto. En casos asintomticos la edad
electiva es alrededor de los 6 meses de edad y la mortalidad quirrgica es
inferior al 0,5%. Diferente es el caso del ductus
arterioso permeable en recin nacidos prematuros en los cuales por fracaso del
tratamiento mdico, en presencia de insuficiencia cardaca o lesin pulmonar
por uso prolongado de ventilador mecnico, el cierre del ductus
va acompaado de mayor mortalidad, pero secundaria a la patologa de base que
es la prematuridad.
La ciruga correctora en nios con canal atrioventricular
completo necesita ser precoz para evitar la morbimortalidad producida por
aumento de la resistencia vascular pulmonar asociada a esta patologa,
especialmente los casos portadores de trisoma 21 (ms o menos 50% de los casos
de canal aurculo ventricular completo). En la
reparacin se cierra la comunicacin interventricular con prtesis de Dacron, se reparan las vlvulas auriculoventriculares
y se ocluye la comunicacin interauricular tipo Ostium Primum
con un parche de pericardio autlogo.
La mortalidad operatoria es de aproximadamente 6-7% y cerca de 10% de los
casos queda con insuficiencia mitral residual de importancia, que en ocasiones
requiere reemplazo de la vlvula daada.
La tetraloga de Fallot tiene una prevalencia
cercana al 10% y la mayora de los cianticos mayores de 1 ao tienen
tetraloga de Fallot. La ciruga intracardaca
correctora se efecta a cualquier edad, dependiendo de la anatoma y su
sintomatologa. En aquellos casos con anatoma muy desfavorable, con arterias
pulmonares hipoplsicas o discontinua, puede ser necesario una ciruga en etapas. La correccin intracardaca tiene mortalidad entre 2-4%.
La transposicin de grandes arterias simple, es decir, sin comunicacin
interventricular ni estenosis pulmonar asociada, requiere ciruga correctora en
forma precoz, en general antes de tener un mes de vida, para evitar la
involucin del ventrculo izquierdo que cuando se produce impide la operacin
tipo Jatene o switch
arterial, que consiste en reubicar las arterias eferentes del corazn sobre sus
ventrculos correspondientes, transfiriendo tambin el origen de las arterias
coronaras. Los enfermos con comunicacin interventricular amplia asociada
necesitan ciruga tipo Jatene ms cierre de
comunicacin interventricular en general en los primeros 3 meses de vida. En
los casos asociados a comunicacin interventricular con estenosis pulmonar,
dependiendo de la sintomatologa y anatoma, se intentar ciruga correctora
tipo Jatene o bien redireccin de los flujos intraventriculares ms conexin del ventrculo derecho a la
arteria pulmonar, a travs de las operaciones Rastelli,
en la cual se conecta a travs de un tnel intraventricular
el ventrculo izquierdo con la aorta y mediante un conducto extracardiaco
el ventrculo derecho con la arteria pulmonar. La mortalidad de la operacin de
Jatene actualmente oscila entre 5-10% para todo el
espectro anatmico, siendo de alrededor de 3% para la transposicin simple.
El retorno venoso pulmonar anmalo total es una lesin de muy alta
letalidad en el primer ao de vida, especialmente cuando se asocia a obstruccin
del tronco colector de venas pulmonares, dando signologa
muy severa en el perodo de recin nacido. La reparacin se efecta uniendo las
venas pulmonares que llegan generalmente a un tronco colector- con la aurcula
izquierda. Adems debe cerrarse la comunicacin interauricular que siempre se
asocia a estos defectos. La mortalidad operatoria esta
relacionada fuertemente con la precocidad y oportunidad de la ciruga, y la
mayora de los fallecidos (10-20%) estn relacionados ms con la patologa
intercurrente asociada, que con la insuficiencia cardaca postoperatoria. En
general los nios que sobreviven a la operacin tienen un buen pronstico a
mediano y largo plazo compatible con vida normal sin secuelas. En
aproximadamente 3-5% de los casos aparece a mediano plazo obstruccin de venas
pulmonares, complicacin asociada a altsima letalidad.
Finalmente el trasplante cardaco en los enfermos portadores de
cardiopatas complejas no corregibles anatmicamente en contraste con la
operacin de Fontan ofrece la oportunidad de
restaurar una fisiologa cardiovascular ms o menos normal. Desgraciadamente el
trasplante debe ser considerado una ciruga paliativa en nios, por el estado
actual del tratamiento inmunosupresor. As se han descrito mltiples complicaciones
asociadas al procedimiento, tales como: rechazo agudo o crnico, dao renal,
arteriosclerosis acelerada de las arterias coronarias, alteraciones del
desarrollo por uso crnico de esteroides, etc. La sobrevida a un ao plazo es
de aproximadamente 84% y es semejante a los adultos.
Discusin
Las cardiopatas congnitas (CC) constituyen defectos estructurales y/o
funcionales del corazn y los grandes vasos, como consecuencia de un error en
la embriognesis de estas estructuras.3 Se producen como resultado de
alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn, sobre todo entre la
tercera y dcima semanas de gestacin.
Perodo crtico del desarrollo embrionario cardaco El proceso de
formacin de las estructuras cardacas definitivas es complejo. Se inicia
alrededor de la tercera semana de vida intrauterina y finaliza posteriormente
al nacimiento. El perodo vulnerable para el desarrollo de una malformacin del
corazn fetal, comienza a los 14 das de la concepcin, y se puede extender
hasta los 60 das. Gran parte del desarrollo cardaco ocurre entre la segunda y
octava semanas de la vida embrionaria, y consiste en una serie compleja de
transformaciones. Entre la segunda y tercera semanas, se forma un tubo cardaco
vertical, para constituir el bulbo arterial, el ventrculo primitivo, la
aurcula primitiva y el seno venoso. En la quinta semana se forma el tronco
arterioso, y el seno venoso forma dos astas, en las que desemboca gran cantidad
de la sangre venosa, y se inicia la divisin interna mediante la formacin de
tabiques. Entre la sexta y octava
semanas, un tabique divide el conducto atrioventricular
comn, y se forman las vlvulas tricspide y mitral. El conducto auricular se
divide por el septum primum. Este tabique presenta
dos orificios: el inferior u ostium primum, que
desaparece, y el superior (futuro agujero oval). De las crestas endocrdicas, se desarrolla el tabique del bulbo arterial,
y divide tronco arterioso en los troncos artico y pulmonar. Entre la sexta y
octava semanas, se desarrollan las vlvulas artica y pulmonar. En el mismo
perodo, se desarrollan los vasos aferentes y eferentes del corazn. En la
tercera semana, comienzan a formarse seis pares de arcos articos. El tercero,
cuarto y sexto arcos participan en el desarrollo de los vasos permanentes, y
los otros desaparecen. El tercer arco forma la porcin ascendente de la aorta.
El cuarto arco derecho forma el tronco braquioceflico y la primera porcin de
la arteria subclavia derecha. Las arterias pulmonares se forman por el sexto par
de arcos. El lado derecho del sexto arco (arteria pulmonar derecha) se separa
de la aorta, mientras que el izquierdo contina unido para establecer la
comunicacin entre la arteria pulmonar izquierda y la aorta (conducto
arterioso). El asta izquierda pierde sus conexiones y se transforma en el seno
coronario. El asta derecha forma las porciones terminales de las venas cavas
inferior y superior. En la octava semana embrionaria, la forma externa del
corazn, la estructura interna y el sistema vascular estn completos. Pueden
producirse errores del desarrollo entre la segunda y la octava semanas, por eso
la importancia de la valoracin de la exposicin a riesgos en esta etapa del
embarazo, para realizar un correcto diagnstico prenatal.
Conclusin
Cabe destacar que el examen del sistema cardiovascular va ms all de la
auscultacin cardaca, y alteraciones como la diferencia en la palpacin de los
pulsos son sugestivas de cardiopatas y deben ser valoradas. Por otro lado, hay
que recordar que los exmenes solicitados pueden revelar alteraciones que deben
ser interpretadas teniendo en cuenta las caractersticas especiales del nio.
Es indiscutible que la opinin del cardilogo es el estndar de oro para el
diagnstico de cardiopatas; sin embargo, ya que la mayora de las veces estas
alteraciones representan variaciones de normalidad, es importante una
evaluacin peditrica ms adecuada, que evite pruebas innecesarias. El periodo
neonatal para los pacientes portadores de cardiopata congnita puede ser
crtico, por lo tanto la atencin primaria para con este grupo de nios debe
hacerse de manera muy cuidadosa, a fin de reconocer la cardiopata precozmente.
Las ltimas dos dcadas proporcionaron un avance considerable en el tratamiento
de cardiopatas congnitas, teniendo a disposicin, recursos farmacolgicos e
invasivos especficamente indicados para el tratamiento. Particularmente en el
perodo neonatal, los beneficios de cateterismo intervencionista y la ciruga
cardaca peditrica son notables y bien documentados. Sin embargo, el uso
racional de estos recursos slo ser plenamente valorado si la cardiopata es
detectada precozmente por el clnico. El reconocimiento rpido de estos
defectos es importante por sus implicaciones pronosticas, debido al rpido
deterioro clnico y su alta tasa de mortalidad.
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Jatene AD, Fontes VF. Anatomic
correction of transposition of great vessels. J
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2020 por los autores. Este artculo es de acceso abierto y distribuido segn
los trminos y condiciones de la licencia Creative Commons Atribucin-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-NC-SA 4.0)
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