La autofagia es un proceso celular esencial para mantener la homeostasis mediante la degradación y el reciclaje de organelos dañados y proteínas agregadas. Su disfunción se ha asociado con la patogénesis de diversas enfermedades neurodegenerativas, como el Alzheimer, Parkinson, esclerosis lateral amiotrófica y Huntington. Este artículo revisa los mecanismos moleculares por los cuales la autofagia contribuye a estas patologías, destacando la agregación proteica, la disfunción mitofágica y las alteraciones lisosomales. Además, se analizan estrategias terapéuticas emergentes, incluyendo inhibidores de mTORC1, rutas independientes de la autofagia y tecnologías de reparación lisosomal. Aunque los avances son prometedores, aún persisten retos para desarrollar terapias específicas y personalizadas, lo que resalta la necesidad de investigaciones adicionales en moduladores precisos de la autofagia.