Se trata de una paciente joven sin antecedentes obstétricos de importancia que cursa embarazo de 5s de gestación no planificado, diagnostico incidental al acudir por presentar dolor abdominal tipo cólico más amenorrea secundaria. Bajo seguimiento por obstetra particular solicita exámenes de rutina destacando en la ecografía un embarazo gemelar de 8s de gestación gemelo uno normal, gemelos dos con gastrosquisis, próximos control obstétrico ecografía proporciona información más detallada destacando cuadro de Pentalogia de Cantrell.  Acude al especialista cuando presenta un embarazo gemelar  monocorial  biamniotico de 30.5 semanas de gestación por Fum, más sintomatología urinaria, por lo cual recibe tratamiento antibiótico, analgésico. Transcurrido 24h paciente acude nuevamente por disminución de movimientos fetales más dolor abdominal tipo contracción uterina, tras el monitoreo fetal captan latido cardiaco de gemelo uno, gemelo dos con latido disminuido, al momento solicitan ecografía diagnosticando óbito fetal de gemelo 2 más Pentalogia de Cantrell razón por la cual realizan transferencia a tercer nivel para manejo de producto uno prematuro. En casa de salud terminan embarazo por cesárea de emergencia en el transquirurgico comprueban deceso del gemelo dos, el gemelo uno por bajo peso y dificultad respiratoria es ingresado en unidad de neonatología, posteriormente brindan el alta en buenas condiciones. Conclusiones: al ser una patología rara se debe tener una vigilancia estricta, se puede diagnosticar durante el primer trimestre con ecografía obstétrica que nos ayudara a establecer un pronóstico y tratamiento.