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Introducción: El Síndrome de Pierre Robin es una enfermedad que se presenta en 1 de cada 8.500 nacimientos, se caracteriza por la presencia de micrognatia, glosoptosis y paladar hendido, sin embargo, la presencia de esta última puede como no ser tomada en consideración para definir este diagnóstico como tal. La presencia de estas manifestaciones clínicas puede provocar múltiples complicaciones, entre ellas la obstrucción de las vías respiratorias y la dificultad para alimentarse. Objetivo: Evidenciar la importancia del rol de enfermería en la atención de un neonato con Síndrome de Pierre Robin, mediante la valoración y aplicación de teorías de enfermería para el planteamiento de cuidados humanizados. Metodología: La investigación fue de carácter descriptiva, analítica y explicativa pues se observaron los criterios clínicos, además se analizó la historia clínica del paciente, se consideraron aspectos éticos - legales, tras el consentimiento informado del familiar y del establecimiento de salud. Resultados: Neonato de sexo masculino de nacionalidad ecuatoriana, al nacimiento presenta dificultad respiratoria, durante el examen físico se evidencia malformación en cavidad oral con paladar hendido bilateral, microglosia, lengua por detrás de defecto que produce pseudo obstrucción de vía aérea, diagnosticado con Síndrome de Pierre Robin. Conclusión: Se aplican cuidados de enfermería individualizados acorde a las necesidades del paciente identificadas mediante la valoración.