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El síndrome de Dandy-Walker es una anomalía cerebral congénita caracterizada por hipoplasia del vermis cerebeloso, dilatación quística del cuarto ventrículo y fosa posterior agrandada.  El objetivo de este artículo es describir el caso de una enfermedad rara, haciendo énfasis en que puede haber subdiagnóstico; ya que se adjudica la etiología de las alteraciones neurológicas erróneamente a asfixia neonatal. Se trata de una niña de 3 años con antecedentes de hipoxia neonatal y convulsiones desde los 7 meses de edad, que llega a hospital con movimientos tónico-clónico generalizados, que se controla con anticonvulsivantes, presentando retraso del desarrollo madurativo para su edad, no habla, hipotonía generalizada. Se le realiza Tomografia Computarizada y Resonancia Magnética de Cerebro que mostró disminución del volumen del cerebelo, con contenido de intensidad líquida extra-axial en fosa posterior con comunicación al cuarto ventrículo, dilatación de los ventrículos laterales y ausencia de cuerpo calloso. Se cataloga al caso presentado como un Síndrome o Malformación de Dandy Walker tanto por la sintomatología clínica como radiológica expuesta.